Klasik 21-Hidroksilaz Eksikliği Ⅱ Olan Yetişkinlerde Uzun Dönemli Hastalık Kontrolünün Bir Göstergesi Olarak Adrenal Morfolojisi

SONUÇLAR

Hasta özellikleri

Çalışma grubuna ilişkin ayrıntılı bilgiler Tablo 1'de özetlenmiştir. Çalışma grubuna ait 44 (%48,9) kişi21OHD'li 90 hastaerkeklerdi. Kırk altı hastada (%51,1) tuz tüketen tip 21OHD bulunurken, 44 hastada (%48,9) basit virilizasyon tipi vardı. Tuz tüketen ve basit virilizasyon türleri arasında biyokimyasal parametreler ve glukokortikoid dozları açısından anlamlı bir fark yoktu (Tablo 2). 90 hastanın tümü prednizolon, iki hasta hidrokortizon ve 55 hasta fludrokortizon ile tedavi edildi. Günlük glukokortikoid dozu/BSA ve fludrokortizon dozu/BSA'nın medyan değerleri 17,5 mg/m2 idi (aralık, 5,2 -26,7) ve 0.06 mg/m2 (aralık, 0,03 ila 0,40). ACTH düzeyi ve androstenedion/Toranı erkek hastalarda kadın hastalara göre anlamlı derecede yüksekti (P=0.02 ve P<0.001, respectively), while 11β-OHT/T was significantly higher in female than in male patients (P<0.001). Fifty-six out of 90 patients (62.2%) had at least one metabolic morbidity, and the male patients had a significantly higher incidence of metabolic morbidity than female patients (75% vs. 47.8%, P=0.01). The biochemically well-controlled group comprised 26 patients (28.9%, 11 men and 15 women), while the poorly-controlled group contained the remaining 64 patients.

BÖBREK İŞLEVLERİNE YÖNELİK %25 EKİNAKOSİT VE %9 AKTEOSİT İÇEREN DOĞAL ORGANİK SİSTANŞ EKSTRATINI ALMAK İÇİN BURAYA TIKLAYIN

Klasik 21OHD hastalarının radyolojik bulguları

90 hastanın 41'inde (%45,6) adrenal hipertrofi, 38'inde (%42,2) normal görünüm ve 11'inde (%12,2) adrenal hipotrofi vardı. İyi kontrol edilen grupta bir hastada hipertrofi görülürken, sırasıyla 15 ve 10 hastada adrenal bezlerde normal görünüm ve hipotrofi görüldü. Kötü kontrol edilen grupta sırasıyla 40, 23 ve 1 hastada adrenal bezlerde hipertrofi, normal görünüm ve hipotrofi görüldü. On iki hastada (%13,3) adrenal tümör mevcuttu; dokuz hastada tek taraflı, üç hastada ise iki taraflıydı. Bunlar arasında 11 hastanın BT görüntülerinde miyelolipoma varlığını doğrulayan büyük yağ görüldü. Başvuruda bulunan diğer hastaadrenal adenom. 21 OHD hastasının radyolojik bulgularına ilişkin ayrıntılı bilgiler Tablo 3'te özetlenmiştir.

21OHD hastalarında adrenal bezlerin hacimsel ve doğrusal değerlendirilmesi ve sağlıklı kontrollerle karşılaştırılması

21 OHD hastasının sağ, sol ve total adrenal hacimlerinin ortalama ve standart sapması sırasıyla 8,5±5,5, 9,8±7,3 ve 18,2±12,2 mL idi. Bu değerlerin tümü sağlıklı kontrollerden önemli ölçüde daha yüksekti (3,5±1.0, 3,6±1,1, 7,1±2.0 mL, P<0.001 for all). The right, left, and average adrenal width were also significantly higher in 21OHD patients than in normal controls (4.7±1.8 mm vs. 3.3±0.5 mm, 4.6±2.0 mm vs. 3.3±0.5 mm, 4.7±1.9 mm vs. 3.3±0.5 mm, P<0.001 for all). All limb width and volume parameters were significantly higher in men than in women among the healthy controls (P<0.001 for all); however, there was no statistically significant difference between men and women with 21OHD (P>Hepsi için {{0}.05). 21OHD'li hastaları sınıflandırmak için 0,85'lik eğri altındaki alan (AUC) elde ettik (P<0.001) with a sensitivity of 81.1% and specificity of 90% at a cut-off value of 9.1 mL. Table 4 presents detailed information on linear and volumetric parameters.

21OHD hastalarında adrenal hacmin alt grup analizi

Tuz tüketen 21OHD'li hastalar ile basit virilizasyon tipine sahip hastalar arasındaki adrenal hacim anlamlı düzeyde farklı değildi (17,9±13,9 mL'ye karşı 18,4±8,9 mL, P{{10}},31). Adet kanaması düzensiz olan hastalar, düzenli adet kanaması olanlara göre önemli ölçüde daha yüksek adrenal hacimler gösterdi (21,0±12,9 mL ve 12,7±8,5 mL, P=0,009). Ayrıca adrenal tümörlü hastaların adrenal hacimleri herhangi bir kitlesi olmayanlara göre anlamlı derecede daha yüksekti (31,8±16,1 mL vs. 15,7±9,5 mL, P=0,025).

Adrenal hacim ve genişliğin hormonal durumla korelasyon analizi

Hem 17-OHP hem de androstenedionun plazma seviyeleri, adrenal morfolojiye (hipertrofi, normal görünüm ve hipotrofi; P) göre gruplar arasında önemli ölçüde farklıydı;<0.001 and P<0.02, respectively). Patients with adrenal hyhypertrophy showed the highest 17-OHP and androstenedione levels (median, 49.9 ng/mL [interquartile range (IQR), 22.2 to 108.7] and 2.6 ng/mL [IQR, 1.0 to 5.0], respectively), followed by those with normal adrenal glands (32.1 ng/mL [IQR, 5.1 to 58.3] and 1.1 ng/mL [IQR, 0.5 to 1.6]) and those with adrenal hypotrophy (3.6 ng/mL [IQR, 2.8 to 8.9] and 0.4 ng/mL [IQR, 0.2 to 1.1]) (Fig. 2).

Toplam adrenal hacim, hem erkek hem de kadın hastalarda ACTH, {{{0}}OHP, DHEA-S, androstenedion, 11 -OHT, 11 -OHA ve Preg-S ile pozitif korelasyon gösterdi (r=0.43–0.94, P<0.05 for all). Positive correlations were found for 11β-OHT/T and plasma renin activity in male patients (r=0.49–0.70, P<0.05 for both) and for testosterone in female patients (r=0.70, P<0.001) (Fig. 3). Adrenal width correlated positively with ACTH, 17- OHP, 11β-OHT, 11β-OHT/T, Preg-S, DHEA-S in both male and female patients (r=0.31–0.95, P<0.05 for all). The adrenal width showed positive correlations with androstenedione, 11β-OHA, and plasma renin activity only in males (r=0.43–0.81, P<0.05 for all), and showed a positive correlation with testosterone only in females (r=0.44, P=0.03). Table 5 presents detailed information on the correlation analysis.

Toplam adrenal hacim, hem erkek hem de kadın hastalarda ACTH, {{{0}}OHP, DHEA-S, androstenedion, 11 -OHT, 11 -OHA ve Preg-S ile pozitif korelasyon gösterdi (r=0.43–0.94, P<0.05 for all). Positive correlations were found for 11β-OHT/T and plasma renin activity in male patients (r=0.49–0.70, P<0.05 for both) and for testosterone in female patients (r=0.70, P<0.001) (Fig. 3). Adrenal width correlated positively with ACTH, 17- OHP, 11β-OHT, 11β-OHT/T, Preg-S, DHEA-S in both male and female patients (r=0.31–0.95, P<0.05 for all). The adrenal width showed positive correlations with androstenedione, 11β-OHA, and plasma renin activity only in males (r=0.43–0.81, P<0.05 for all), and showed a positive correlation with testosterone only in females (r=0.44, P=0.03). Table 5 presents detailed information on the correlation analysis.

Günlük glukokortikoid dozu/BSA, adrenal hacim (r{{{0}}−0.24, P=0.02) ile negatif korelasyon gösterdi, ancak adrenal genişlik ile anlamlı bir korelasyon göstermedi ( r=−0,14, P=0,19). Günlük fludrokortizon dozu/BSA anlamlı korelasyon göstermedi

Şekil 2. Adrenal morfolojiye göre (A) 17 -hidroksiprogesteron (17-OHP) ve (B) androstenedionun plazma seviyeleri. Adrenal hipertrofisi olan hastalar en yüksek 17-OHP ve androstenedion seviyelerini gösterdi, bunu normal adrenal bezleri ve adrenal hipotrofisi olan hastalar izledi.

Durumu iyi kontrol edilen ve metabolik morbiditesi olan 21OHD hastalarının belirlenmesinde adrenal hacim ve genişliğin tanısal performansı

Toplam adrenal hacim ve genişlik, {{{0}},87 (%95 güven aralığı [CI], 0,78 - 0,93) ve {{1{ Biyokimyasal olarak iyi kontrol edilen grubu tahmin etmek için sırasıyla {12}}}},82 (%95 GA, 0,72 ila 0,89) (P<0.001 for both) (Fig. 4). We could achieve a sensitivity of 73.1% and specificity of 90.6% using a cut-off value of 10.7 mL of adrenal volume. Using a cutoff value of 4.0 mm of adrenal width, a sensitivity of 80.8% and specificity of 79.7% were obtained. The AUCs of adrenal volume and width showed no significant differences (P=0.24).

Toplamadrenal hacimbir veya daha fazla metabolik morbiditesi olan hastaları tahmin etmek için {{0}},67 (%95 GA, 0,56 - 0,76) AUC ile sonuçlandı (P=0,004) . 17 mL eşik değeri kullanılarak %55,4 duyarlılık ve %76,5 özgüllük elde edildi.Adrenal genişlikmetabolik morbiditesi olan hastaları tahmin etmede anlamlı bir tanısal değer göstermedi (EAA, {{0}},57; %95 GA, 0,46 - 0,67; P=0,29) . Adrenal hacminin AUC'si adrenal genişliğinden önemli ölçüde daha yüksekti (P=0.03).

Wecistanche Destek Hizmeti-Çin'deki en büyük cistanche ihracatçısı:

E-posta:wallence.suen@wecistanche.com

Whatsapp/Tel:+86 15292862950

Daha Fazla Özellik İçin Alışveriş Yapın Detaylar:

https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop

BÖBREK İŞLEVLERİNE YÖNELİK %25 EKİNAKOSİT VE %9 AKTEOSİT İÇEREN DOĞAL ORGANİK SİSTANŞ EKSTRATINI ALMAK İÇİN BURAYA TIKLAYIN