Böbrek Hastalığının Mirasını Önlemek—Çocukluğa Odaklanmak

İletişim: emily.li@wecistanche.com

Julie R. Ingelfinger *, Kamyar Kalantar-Zadeh " ve Franz Schaefer * Dünya Böbrek Günü Yürütme Komitesi adına

World Kidney Day, International Society of Nephrology, in collaboration with International Federation of Kidney Foundation, Rues de Fabriques 1B, 1000 Brussels, Belgium * Correspondence: myriam@worldkidneyday.org; Tel: plus 32-2-808-04-20

artı Dünya Böbrek Günü Yönlendirme Komitesi Üyeleri Philip Kam Tao Li, Guillermo Garcia-Garcia,

William G. Couser, Timur Erk, Julie R Ingelfinger, Kamyar Kalantar-Zadeh, Charles Kernahan, Charlotte Osafo, Miguel C.Riella, Luca Segantini, Elena Zakharova.

Akademik Editör: Sarı Acra

Geliş: 23 Aralık 2015; Kabul Tarihi:6 Ocak 2016; Yayınlandı:8 Şubat 2016

Özet: 2016 Dünya Böbrek Günü,böbrekhastalıkçocuklukta ve yetişkinliğin öncüllerindeböbrekhastalıkerken çocukluk döneminde başlayabilir. Çocuklarda en büyük tanı grubu konjenital anomaliler ve kalıtsal bozukluklar, glomerülopatiler veböbrekhastalıkdiyabet ortamında nispeten nadirdir. Ek olarak, akut böbrek hasarı olan birçok çocuk, daha sonraki çocuklukta veya yetişkin yaşamda hipertansiyon ve KBH'ye yol açabilecek sekeller geliştirecektir. Erken doğan veya yeni doğan bebekler için küçük olan çocuklar, daha sonraki yaşamlarında KBH gelişimi için nispeten yüksek riske sahiptir. Etkili önleme veya tedavi sağlamak için böbrek hastalığının erken belirtilerini zamanında tespit etmeye yardımcı olmak için yüksek riskli doğum ve erken çocukluk öyküsü olan kişiler yakından izlenmelidir. İleri CKDin çocukluk çağı için başarılı tedavi mümkündür; Diyaliz ve transplantasyon dahil olmak üzere böbrek replasman tedavisi almaları durumunda çocukların yetişkinlerden daha iyi durumda olduklarına dair kanıtlar varken, çocukların yalnızca küçük bir kısmı bu nihai müdahaleye ihtiyaç duyabilir. Bakıma erişimde eşitsizlikler olduğundan, nerede yaşarlarsa yaşasınlar, coğrafi veya ekonomik durumları ne olursa olsun, böbrek hastalığı olan çocukların etkin bir şekilde tedavi edilebilmesi için çaba gösterilmesi gerekmektedir. Umudumuz, Dünya Böbrek Günü'nün genel kamuoyunu, politika yapıcıları ve bakıcıları çocuklukta böbrek hastalığını çevreleyen ihtiyaçlar ve olasılıklar hakkında bilgilendirmesidir." Çünkü her yetişkinin içinde bir zamanlar olan çocuk vardır ve her çocuğun içinde olacak bir yetişkin vardır. olabilir."—John Connolly, The Book of Lost Things.

Anahtar Kelimeler: kronik böbrek hastalığı; pediatri, pediatrik nefroloji.

Cistanche böbrek hastalığını tedavi edebilir

1. Giriş

11. Dünya Böbrek Günü 10 Mart 2016'da tüm dünyada kutlanacak. Uluslararası Nefroloji Derneği (ISN) ve Uluslararası Böbrek Vakıfları Federasyonu (IFKF) tarafından ortaklaşa desteklenen bu yıllık etkinlik, genel kamuoyunu ve politika yapıcıları böbrek hastalığının önemi ve sonuçları hakkında bilgilendirmek için oldukça başarılı bir çaba haline geldi.böbrekhastalık. 2016 yılında Dünya Böbrek Günü, çocukluk çağındaki böbrek hastalığına ve erken çocukluk döneminde başlayabilen yetişkin böbrek hastalığının öncüllerine adanacaktır.

Akut tahammül eden çocuklarböbrekincinme(AKI), çok çeşitli koşullardan kaynaklanan uzun süreli sekellere sahip olabilir ve bu da yıllar sonra kronik böbrek hastalığına (KBH) yol açabilir[1-4]. Ayrıca, çoğu doğuştan olan çocukluk çağındaki KBH ve böbrekleri ikincil olarak etkileyebilen birçok böbrek dışı hastalıktan kaynaklanan komplikasyonlar, yalnızca çocukluk döneminde önemli morbidite ve mortaliteye yol açmakla kalmaz, aynı zamanda çocukluğun ötesinde tıbbi sorunlara da yol açar (Şekil 1). Gerçekten de, uzun bir bulaşıcı hastalık listesinden kaynaklanan çocukluk ölümleri, ayrılmaz bir şekilde böbrek tutulumu ile bağlantılıdır. Örneğin, kolera ve diğer ishal enfeksiyonlarına yenik düşen çocuklar genellikle enfeksiyondan değil, hacim azalması ve şokun neden olduğu AKI nedeniyle ölürler. Ek olarak, önemli miktarda veri, yetişkinlikteki hipertansiyon, proteinüri ve KBH'nin, utero ve perinatal yaşamdan itibaren çocukluk öncüllerine sahip olduğunu göstermektedir (çocukluk tanımları için Tablo 1'e bakınız). 2016 Dünya Böbrek Günü, yetişkinlerde görülen böbrek hastalıklarının çoğunun aslında çocuklukta başladığına dair genel farkındalığı artırmayı amaçlıyor. Çocuklukta meydana gelen yüksek riskli tanıları ve olayları anlamak, yaşamları boyunca KBH için daha yüksek risk taşıyan kişileri önceden belirleme ve önceden müdahale etme potansiyeline sahiptir.

Şekil 1. Türleri ve riskleriböbrekhastalıkyaşam döngüsü boyunca değişir. Nefron sayısının katkısı, böbrek sağlığına doğrudan hakaret ve zorluk sağlayan olaylarla birlikte yaşam döngüsü boyunca artar.

Çocuklarda hem KBH hem de ABH spektrumuna ilişkin dünya çapındaki epidemiyolojik veriler, kapsamı artsa da şu anda sınırlıdır. Çocuklukta KBH prevalansı nadirdir ve çeşitli şekillerde milyon çocukta 15-74.7 olarak bildirilmiştir [3]. Bu tür bir varyasyon muhtemeldir çünkü KBH hakkındaki veriler bölgesel ve kültürel faktörlerin yanı sıra bunları oluşturmak için kullanılan metodolojiden etkilenir. Dünya Sağlık Örgütü (WHO) yakın zamanda dünya çapında izlenen ölüm bilgilerine böbrek ve ürolojik hastalıkları eklemiştir ve zaman içinde bu tür veriler için değerli bir kaynak olmalıdır - ancak DSÖ bu bilgileri yaş grubuna göre yayınlamamaktadır [5]. North American Pediatric Renal Trials and Collaborative Studies (NAPRTCS)[6], USRenal Data System (USRDS) [7] ve European Dialysis and Transplant Association (EDTA) sicili [8] gibi veritabanları, pediatrik son dönem böbrek hastalık (ESRD) ve bazıları CKD'de. ItalKid [9] ve Çocuklarda Kronik Böbrek Hastalığı(KBH)[10]çalışmaları, Küresel Hastalık Yükü Çalışması 2013 gibi projeler ve ayrıca şu anda birçok ülkede mevcut olan kayıtlar önemli bilgiler sağlar ve daha fazlası gereklidir [11]. ].

AKI, seçilmiş yetişkin popülasyon çalışmalarına göre KBH'ye yol açabilir [12]. Yoğun bakım ünitesine kabul edilen çocuklar arasında ABH insidansı büyük ölçüde değişmektedir - yüzde 8'den yüzde 89'a [1]. Sonuç, mevcut kaynaklara bağlıdır. AWARE(Assessment of Worldwide AKI, Renal Angina, and Epidemiology) çalışması, çocuklarda AKI ile ilgili beş uluslu bir çalışma gibi projelerin sonuçları beklenmektedir [13]. Tek merkezli çalışmalar ve meta-analizler, çocuklarda hem ABH hem de KBH'nin dünya çapında KBH'nin azınlığını oluşturduğunu göstermektedir [2,3]. Ancak, giderek daha belirgin hale geliyor ki,böbrekhastalıkyetişkinlikte genellikle bir çocukluk mirasından kaynaklanır.

2. Pediatrik Böbrek Hastalıkları Spektrumu

Konjenital ve kalıtsal bozuklukların baskın olduğu çocukluk çağında KBH'yi açıklayan koşullar, yetişkinlerdekinden önemli ölçüde farklıdır. Bugüne kadar 150'den fazla gendeki mutasyonların böbrek gelişimini veya spesifik glomerüler veya tübüler fonksiyonları değiştirdiği bulunmuştur [14]. Bu genetik bozuklukların çoğu çocukluk döneminde ortaya çıkar ve ilerleyici KBH'ye yol açabilir. Böbrek ve idrar yolunun konjenital anomalileri (CAKUT), çocuklarda en büyük KBH kategorisini oluşturur (bkz. Tablo 2) ve renal hipoplazi/displazi ve obstrüktif üropatiyi içerir. Renal displaziler arasında önemli alt gruplar kistiktir.böbrekhastalıklartübül epitel hücrelerinin birincil kirpiklerinin genetik kusurlarından kaynaklanan. Pek çok pediatrik glomerülopatiye, glomerüler kapillerleri kaplayan benzersiz hücre tipi olan podositlerin genetik veya kazanılmış kusurları neden olur. Çocukluk çağı KBH'sinin daha az yaygın ancak önemli nedenleri, hiperoksalüri ve sistinoz gibi kalıtsal metabolik bozukluklar, atipik hemolitik üremik sendrom, kompleman, pıhtılaşma veya metabolik yolların genetik anormalliklerine bağlı trombotik mikroanjiyopatidir.

Çeşitli sınıflandırmalarda, AKI geçirmiş ve görünüşte iyileşmiş çocukların nasıl kategorize edileceği veya perinatal zorluklar yaşayan ve muhtemelen nispeten düşük nefron sayısıyla sonuçlanacak olan çocukların nasıl ve dahil edilip edilmeyeceği açık değildir.

Çocukluk çağında başlayan çocuklar arasında, glomerüler hastalıkta tipik olarak daha hızlı nefron kaybı nedeniyle, SDBY glomerülopatileri biraz daha fazla ve konjenital anomaliler daha az yaygındır (Tablo 2). Bununla birlikte, son kanıtlar, daha hafif CAKUT formları olan birçok hastanın, yetişkinlik döneminde SDBY'ye ilerleyebileceğini ve yaşamın dördüncü on yılında zirveye ulaşabileceğini düşündürmektedir [15].

Çocukluk ve sonrasında hem AKI hem de KBH'nin türleri ve seyrinde ulusal ve bölgesel farklılıklar vardır. Ölümböbrekhastalıkgelişmekte olan ülkelerde daha yüksektir ve bakım ve sonuçtaki ulusal ve bölgesel eşitsizlikler ele alınmalıdır. Ayrıca, bakıma erişim bölgeye, ülkeye ve altyapısına bağlı olarak değişkendir. odaklanarakböbrekhastalıkçocuklukta, hastalığı erken ve önleyici olarak tedavi etmek daha sonraki, daha ileri KBH'yi önleyebileceğinden, uygun maliyetli çözümlere ulaşılabilir. Beklentiler, bakım ve yönetimin mevcudiyetine bağlıdır.