Tebeşirli Adrenaller:Antifosfolipid Sendromunun Bir Sekeli

Daha fazla bilgi için. temastina.xiang@wecistanche.com

Cistanche (Sistanşe)(Herba Cistanche), Cistanche deserticola Y. C. Ma familyasında bir bitkidir. Diğer Adı Dayun, Cunyun, Chagan Gaoya (Moğolca). Cistanche, çöl ağaçlarının, Haloxylon amonyumunun ve söğütlerin kökleri üzerinde parazitik parazitik bir bitkidir. Toprak ve su için düşük gereksinimlere sahiptir ve aynı zamandaçöl ginseng.

En iyi bilinen afrodizyak etkiye ve dolaşım sistemini düzenlemeye ek olarak, Cistanche aşağıdaki etkilere sahiptir: iskemik miyokardın korunması; kan lipitlerini, anti-aterosklerozu ve anti-trombozu düşürmek; periferik vasküler direncin azaltılması, periferik kan damarlarının genişletilmesi, kan basıncının düşürülmesi; karaciğeri korumak, Anti-yağlı karaciğer.Yorgunluk önleyiciEtki: Cistanche, LDH5'in aktivitesini azaltabilir, NOS3'ün ekspresyonunu yukarı doğru düzenleyebilir ve karaciğeri koruyabilen ve fiziksel iyileşmeyi destekleyebilen karaciğer glikojeninin sentezini teşvik edebilir.

TARİF

20'li yaşlarında bir kadın bize bir önceki yıl birden fazla hastaneye yatış gerektiren tekrarlanan sersemlik ve hipotansiyon atakları ile başvurdu. Şiddetli karın ağrısı atağı geçirdi ve ardından son 1 yılda 5 kg'lık kilo kaybı ile ilişkili kolay yorulabilirlik, anoreksiya ve ilerleyici hiperpigmentasyon öyküsü vardı. Klinik muayenede diffüz hiperpigmentasyon saptandı ve kan basıncı 90/50mm Hg idi ve belirgin postüral düşüş görüldü. Sistemik muayenenin geri kalanı normaldi. Kan tetkiklerinde düşük sodyum (125 mmol / L), hiperkalaemi (5.5 mmol / L), hipokortizolemi (8: 00 kortizol 2ug / dL) ve yüksek plazma adrenokortikotropik hormon (ACTH) >1250pg / mL bulundu. Yüksek ACTH varlığında düşük serum kortizol varlığı primer düşündürücüydü.adrenal yetmezlik. Daha sonra, adrenal bezleri görselleştirmek için karın BT taraması yapıldı ve bu, adrenal bezleri içeren bilateral tıknaz kalsifikasyonlar gösterdi.AdrenalBezher iki tarafta da daha önce adrenal kanama meydana geldiğini düşündüren (Şekil 1 ve 2). Ayrıca, normal protrombin zamanı ve normal plazma ilavesi ile düzelmeyen aktif tromboplastin süresi (59s) uzaması gösteren etiyolojik bir inceleme yapıldı. Lupus antikoagülan ve antikardiyolipin antikorları ve beta 2 glikoprotein 1'e karşı antikorların varlığına bağlı olarak antifosfolipid (aPL) sendromu tanısı konuldu. Yapılan diğer kan testleri arasında hemoglobinin 10g / dL (N: 13-15g / dL), toplam lökosit sayısının 7100 / mm3 (N: 4000-11000 / mm³, ortalama korpusküler hemoglobin 25.2pg, retikülosit sayısı% 3.09, diferansiyel sayım% 77 nötrofiller,% 1 eozinofiller,% 13 lenfositler ve% 9 monositler olduğunu gösteren tam bir hemogram vardı. Trombosit sayısı 1.52 lakh/mm² idi. D-dimer 233ng/mL idi. Bu hastada fibrinojen ve trombosit agregasyon testleri mevcut değildi. Çalışmaya hidrokortizon ve fludrokortizon başlandı. APS için enoksaparin üzerinde başlatıldı ve daha sonra varfarin ile örtüştü.

Primer adrenal yetmezlik, primer aPL sendromunun en sık görülen endokrin bulgusudur, ancak prevalansı düşük kalmaktadır. Öte yandan, APS, Addison hastalığı olan tüm hastaların% 0.5'inden azında teşhis edilir. APS'de bilateral adrenal kanama oluşumunun altında yatan kesin patojenik mekanizma büyük ölçüde bilinmemektedir. Zengin bir arteriyel beslemeye ve tek bir ven tarafından kısıtlanmış venöz drenaja sahip adrenal bezlerin vaskülatürünün eşsiz doğasının tromboza yatkınlık yaratabileceği düşünülmektedir. APS dışında, primer adrenal yetmezliğin diğer nedenleri şunlardır:Inflamatuartüberküloz, histoplazmoz, otoimmün adrenalit, Allgrove sendromu ve sepsise sekonder adrenal kanama gibi granülomatöz bozukluklar, ACTH reseptörünü tutan mutasyonlar gibi genetik nedenler.

Adrenal bezlerin anatomik eğilimi, fasiküler bölgenin adrenal korteksin dörtte üçünü oluşturacağı ve hücrelerinin yüksek kolesterol içeriğine sahip olacağı şekildedir. Yüksek oranda lipid kaçakçılığı gösteren hücrelerin endozomal ve lizozomal membranları, aPL antikorları için potansiyel bir hedef olan lizofosfatidik asit (LBPA) ile zenginleştirilmiştir. LBPA'ya karşı antikorlar, kolesterolün hücresel birikimine ve endotel hücrelerini aktive eden lizozomal proteinazların salgılanmasına neden olur ve böylece prokoagülan bir duruma neden olur. İkinci bir olasılık, aPL antikorlarının hücre içi kolesterol birikimini arttırması ve hücre ölümüyle sonuçlanmasıdır. APL antikorları böylece lokal olarak agrega yapabilir ve yukarıda belirtilen yollardan hemostazi değiştirebilir, bu da mikrotromboz ve enfarktüs sonrası kanama ile sonuçlanabilir. Diğer mekanizmalar arasında vasküler hücre adezyon molekülü-1 veya E-selektin ve Ek V'nin ekspresyonunun artması ve tromboza neden olması sayılabilir.2 Adrenal yetmezlikli APS'nin ayarlanmasında, antikoagülasyonun yanı sıra, tedavi, adrenal steroidlerle ömür boyu replasmanı ve hastanın periyodik takibini ve izlenmesini içerir.

Öğrenme noktaları

Adrenal yetmezlik, primer antifosfolipid sendromunun en sık endokrin bulgusu olmaya devam etmektedir. Adrenal yetmezlik ve tıknaz adrenal kalsifikasyon ortamında pozitif antikardiyolipin antikoru ve lupus antikoagülanı ile birlikte normal plazmanın eklenmesiyle düzelmeyen uzamış aktif tromboplastin zamanının varlığı, primer antifosfolipid sendromunun etiyolojisini sıkıştıracaktır.

Tüm hastalarda uzun süreli takip ve monitörizasyon gereklidir.