KDIGO'nun İlk Pediatrik Böbrek Sendromu Kılavuzu (Yorumlar İçin Taslak) Yayımlandı,

Yakın zamanda Böbrek Hastalığını İyileştiren Küresel Sonuçları Organizasyonu (KDIGO), Glomerüler Hastalıklara ilişkin 2021 KDIGO Kılavuzunu temel alarak Çocuklarda Nefrotik Sendromun Teşhis ve Tedavisine ilişkin 2024 KDIGO Klinik Uygulama Kılavuzunu (Yorum Taslağı) yayınladı. KDIGO'nun çocuklarda nefrotik sendromun tanı ve tedavisine yönelik ilk kez tek bir klinik uygulama kılavuzu yayınladığı bildirildi. Ayrıca, bu kılavuzun klinik uygulama açısından önemini daha da artırmak amacıyla KDIGO, bu kılavuzun taslağı aracılığıyla nefroloji, pediatri ve diğer bölümlerdeki daha fazla profesyonelin görüşünü almayı umuyor.

Böbrek hastalığı için Cistanche'ye tıklayın

Bu makale bu kılavuza dayanarak derlenmiştir (yorumlar için taslak, daha sonra atlanmıştır) ve çocuklarda tanı, prognoz, tedavi ve steroide dirençli nefrotik sendrom olmak üzere dört bölüme ayrılmıştır.

Teşhis

Çocuklarda nefrotik sendromun tanısal koşulları iki öğeyi içerir: ① Nefrotik aralık dahilindeki proteinüri (sabah idrarı veya 24 saatlik idrar proteininin kreatinin oranı [UPCR] olarak tanımlanır) 2g/g veya 200mg/mmol'den büyük veya eşit veya {{3} } ve yukarıda); ② Düşük albümin ile kombine Hastalarda anemi (serum albümini) olduğunda ödem ortaya çıkar.<30 g/L [3 g/dL]) or when the albumin level is undetectable.

Bu makaledeki bazı özel isimler aşağıdaki tanımlara sahiptir:

Tam remisyon: Ardışık üç inceleme, sabah idrarının veya 24hUPCR'nin 200mg/g'ye (0,2g/g) eşit veya daha az olduğunu veya proteinürinin negatif olduğunu buldu.

Partial remission: morning urine or 24hUPCR>200mg/g (0,2g/g) ancak<2g/g, and serum albumin ≥30g/L (3g/dL).

Nüksetme: Çocuklarda nefrotik sendromun nüksetmesi genellikle idrar ölçüm çubuğuyla değerlendirilir, dolayısıyla nüksetme, ardışık 3 günde idrar ölçüm çubuğu test sonuçlarının 3+'dan büyük veya eşit olması olarak tanımlanır.

Hormona duyarlı nefrotik sendrom: 4 haftalık standart doz prednizon veya prednizolondan sonra tam remisyon.

Nadir tekrarlayan nefrotik sendrom:<2 relapses every 6 months within 6 months of onset, or <4 relapses every 12 months within the subsequent 12 months.

Sık tekrarlayan nefrotik sendrom: Başlangıçtan sonraki 6 ay içinde her 6 ayda bir 2'den fazla veya eşit tekrarlama veya Sonraki 12 ay içinde her 12 ayda bir 4'ten fazla veya eşit tekrarlama.

Steroide dirençli nefrotik sendrom: 4 haftalık günlük prednizon veya standart doz prednizolondan sonra tam remisyon sağlanamadı.

Hormona bağımlı nefrotik sendrom: Prednizon veya prednizolon tedavisi sırasında (tam doz veya azaltılmış doz) veya prednizon veya prednizolonun kesilmesinden sonraki 15 gün içinde iki ardışık nüksetme.

Doğrulama dönemi: prednizon veya prednizolon tedavisinin başlangıcından itibaren 4 ila 6 haftalık bir süre; bu süre zarfında, 4 haftada yalnızca kısmi yanıt veren hastalar için ilave oral prednizon veya prednizolon ve/veya Yanıt, intravenöz metilprednizolon ile puls tedavisi ile belirlenir ve bir renin-anjiyotensin-aldosteron sistemi inhibitörü (RASi). 6. haftada tam yanıt alan hastalar geç yanıt verenler olarak tanımlandı. 4 haftada kısmi yanıt alan ancak 6 haftada tam yanıt elde edemeyen hastalar steroide dirençli nefrotik sendromlu olarak tanımlandı.

Kalsinörin inhibitörü (KNI) nüksü, direnci ve çoklu ilaç direnci ile birlikte nefrotik sendrom, hormona bağımlı, nüks ve bağımlı nefrotik sendroma benzer, yani her ikisinin de onay döneminde ilaçlara yanıtsız olduğu bulunmuştur. , ilaca direnç veya tekrarlama.

prognoz

Nefrotik sendromlu çocukların prognozu, hastanın ilk tedaviye yanıtı ve tedaviden sonraki 1 yıl içindeki nükslerin sıklığı ile en iyi şekilde tahmin edilir. Bu nedenle böbrek biyopsisi genellikle ilk başvuruda gerekli olmayıp tedaviye dirençli veya atipik klinik seyir gösteren çocuklarda yapılmalıdır.

davranmak

1 ilk tedavi

Uzman tavsiyesi: Başlangıç ​​tedavisi 8 hafta süreyle (ilk 4 hafta günlük, sonraki 4 hafta günaşırı) veya 12 hafta (ilk 6 hafta günlük, sonraki 6 hafta günaşırı) oral kortikosteroid tedavisidir. ) (1B).

Pratik noktalar: Başlangıç ​​dozu şu şekilde olmalıdır: İlk 4/6 haftada oral prednizon veya prednizolon 60 mg/㎡/gün veya 2 mg/kg/gün, maksimum doz 60 mg/gün'ü geçmemeli ve sonraki 4 haftada günaşırı olmalıdır. /6 hafta 40 mg/㎡ veya 1,5 mg/kg dozlama, maksimum doz 50 mg'ı aşmaz.

2 Tekrarı önleyin

Uzman Önerileri: Sık atak geçiren ve steroide bağımlı nefrotik sendromu olan çocuklarda, üst solunum yolu atakları ve diğer enfeksiyonlar sırasında tekrarlama riskini azaltmak için günlük glukokortikoidlerin rutin olarak verilmemesini öneriyoruz (1C).

Uygulama Noktaları: ① üst solunum yolu enfeksiyonu atağı sırasında sık tekrarlayan ve steroide bağımlı nefrotik sendromu olan veya ② zaten gün aşırı düşük dozda prednizolon alan ve tekrarlayan enfeksiyonla ilişkili nüksetmeler veya prednizon veya prednizolonu olan çocuklar için Feromona bağlı enfeksiyon öyküsü varsa, günlük düşük doz (0.5 mg/kg) kısa süreli prednizon veya prednizolon tedavisi düşünülebilir.

3 Nüks tedavisi

Uzman tavsiyesi:

Glukokortikoidle ilişkili ciddi advers reaksiyonları olan ve sıklıkla nükseden nefrotik sendromu olan çocuklar ve ayrıca glukokortikoid bağımlı nefrotik sendromu olan tüm çocuklar için, tedavi yapılmaması yerine glukokortikoid dozajını azaltan ilaçların reçete edilmesini veya yalnızca glukokortikoid tedavisine devam edilmesini öneriyoruz (1B) .

Pratik noktalar:

① Nüksetme durumunda başlangıç ​​tedavisi 60 mg/㎡/gün veya 2 mg/kg/gün (60 mg/gün'ü geçmeyecek şekilde) prednizolon içermelidir. İlaç ancak çocuk 3 günden fazla veya eşit bir süre boyunca rahatladıktan sonra kesilebilir.

② Tekrarlayan hormona duyarlı nefrotik sendromu olan hastalarda tam remisyon elde edildikten sonra, 4 haftadan daha uzun veya eşit bir süre boyunca günaşırı oral olarak uygulanan oral prednizon/prednizolonu 40 mg/m veya 1,5 mg/kg'a (maksimum 50 mg) düşürün.

③ Sık tekrarlayan nefrotik sendromu veya glukokortikoid toksisitesi olmayan hormona bağımlı nefrotik sendromu olan çocuklar için, sonraki nükslerde aynı glukokortikoid rejimi kullanılabilir.

④ İdeal olarak, hastalar glukokortikoid dozajını azaltan ilaçlara (oral siklofosfamid, levamizol, MMF, rituksimab veya CNI gibi) başlamadan önce glukokortikoid tedavisinde remisyon sağlamalıdır. Glukokortikoid azaltma tedavisine başladıktan sonra, kombine tedavi süresinin 2 haftaya eşit veya daha uzun olması önerilir.

Cistanche Böbrek Hastalığını Nasıl Tedavi Ediyor?

Cistanchedahil olmak üzere çeşitli sağlık durumlarını tedavi etmek için yüzyıllardır kullanılan geleneksel bir Çin bitkisel ilacıdır.böbrekhastalık. Çin ve Moğolistan çöllerine özgü bir bitki olan Cistanche Deserticola'nın kurutulmuş saplarından elde edilir. Ana aktif bileşenlercistancheöylefeniletanoidglikozitler, ekinekozit, Veakteozitüzerinde faydalı etkileri olduğu tespit edilmiştir.böbreksağlık.

Böbrek hastalığı olarak da bilinen böbrek hastalığı, böbreklerin düzgün çalışmadığı bir durumu ifade eder. Bu, vücutta atık ürünlerin ve toksinlerin birikmesine neden olarak çeşitli semptomlara ve komplikasyonlara yol açabilir. Cistanche, çeşitli mekanizmalar yoluyla böbrek hastalığının tedavisine yardımcı olabilir.

İlk olarak, cistanche'nin idrar söktürücü özelliklere sahip olduğu, yani idrar üretimini artırabileceği ve atık ürünlerin vücuttan atılmasına yardımcı olabileceği bulunmuştur. Bu, böbrekler üzerindeki yükü hafifletmeye ve toksinlerin birikmesini önlemeye yardımcı olabilir. Cistanche, diürezi teşvik ederek böbrek hastalığının sık görülen bir komplikasyonu olan yüksek tansiyonun azaltılmasına da yardımcı olabilir.

Ayrıca cistanche'nin antioksidan etkilere sahip olduğu da gösterilmiştir. Serbest radikallerin üretimi ile vücudun antioksidan savunması arasındaki dengesizliğin neden olduğu oksidatif stres, böbrek hastalığının ilerlemesinde önemli bir rol oynar. Serbest radikalleri nötralize etmeye ve Oksidatif stresi azaltmaya yardımcı olur, böylece böbrekleri hasardan korur. Cistanche'de bulunan feniletanoid glikozitler, serbest radikalleri temizlemede ve lipit peroksidasyonunu engellemede özellikle etkili olmuştur.

Ek olarak cistanche'nin anti-inflamatuar etkilere sahip olduğu bulunmuştur. Enflamasyon, böbrek hastalığının gelişmesinde ve ilerlemesinde bir diğer önemli faktördür. Cistanche'nin antiinflamatuar özellikleri, proinflamatuar sitokinlerin üretimini azaltmaya yardımcı olur ve inflamasyonun zorunlu yollarının aktivasyonunu engeller, böylece böbreklerdeki inflamasyonu hafifletir.

Ayrıca cistanche'nin immünomodülatör etkilere sahip olduğu gösterilmiştir. Böbrek hastalığında bağışıklık sistemi düzensizleşebilir, bu da aşırı inflamasyona ve doku hasarına yol açabilir. Cistanche, T hücreleri ve makrofajlar gibi bağışıklık hücrelerinin üretimini ve aktivitesini modüle ederek bağışıklık tepkisinin düzenlenmesine yardımcı olur. Bu bağışıklık düzenlemesi iltihabın azaltılmasına ve böbreklerde daha fazla hasarın önlenmesine yardımcı olur.

Ayrıca cistanche'in böbrek tüplerinin hücrelerle yenilenmesini teşvik ederek böbrek fonksiyonunu iyileştirdiği bulunmuştur. Böbrek tübüler epitel hücreleri, atık ürünlerin ve elektrolitlerin filtrelenmesinde ve yeniden emilmesinde çok önemli bir rol oynar. Böbrek hastalığında bu hücreler hasar görebilir ve böbrek fonksiyonlarının zarar görmesine neden olabilir. Cistanche'nin bu hücrelerin yenilenmesini destekleme yeteneği, uygun böbrek fonksiyonunun yeniden sağlanmasına ve genel böbrek sağlığının iyileştirilmesine yardımcı olur.

Böbrekler üzerindeki bu doğrudan etkilerinin yanı sıra cistanche'nin vücuttaki diğer organ ve sistemler üzerinde de faydalı etkileri olduğu bulunmuştur. Sağlığa yönelik bu bütünsel yaklaşım, böbrek hastalığında özellikle önemlidir, çünkü bu durum genellikle birden fazla organı ve sistemi etkiler. Böbrek hastalığından yaygın olarak etkilenen karaciğer, kalp ve kan damarları üzerinde koruyucu etkileri olduğu gösterilmiştir. Cistanche, bu organların sağlığını geliştirerek genel böbrek fonksiyonunun iyileştirilmesine ve daha fazla komplikasyonun önlenmesine yardımcı olur.

Sonuç olarak cistanche, yüzyıllardır böbrek hastalığını tedavi etmek için kullanılan geleneksel bir Çin bitkisel ilacıdır. Aktif bileşenleri idrar söktürücü, antioksidan, antiinflamatuar, immünomodülatör ve rejeneratif etkilere sahiptir ve böbrek fonksiyonunu iyileştirmeye ve böbrekleri daha fazla hasardan korumaya yardımcı olur. Cistanche'nin diğer organlar ve sistemler üzerinde faydalı etkileri vardır, bu da onu böbrek hastalığının tedavisinde bütünsel bir yaklaşım haline getirir.