Böbrek Hastalığı Hastalarında Sıklıkla Ağız Kuruluğu Olur Ve Su İçmek İsteyip 4 Yıl Sonra Böbrek Yetmezliği Gelişir. Nasıl Tedavi Edilir?

Pek çok hastalığın böbrekleri kolayca etkileyebileceğini hepimiz biliyoruz. Geçenlerde 4 yıldır nedeni açıklanamayan böbrek hastalığı olan, glomerüler filtrasyon hızında (eGFR) azalmış, ağız kuruluğu ve göz kuruluğu şikayeti olan bir hasta nefroloji bölümüne geldi. Doktor teşhis koydu ve bağışıklık sisteminde sorun olduğu anlaşıldı. Ne oldu?

Böbrek hastalığı için cistanche faydaları ve yan etkileri için tıklayın

Vaka özeti

28 yaşında bir kadın olan hasta, tahmini eGFR'si 46 ml/dak olan ve 4 yıl boyunca ilerleyici olarak şiddetlenen kronik böbrek hastalığına sahipti ve nedeni bilinmiyordu. Hasta yorgunluk, gastroözofageal reflü hastalığı, gastrit, egzama, alerjik rinit, migren, simetrik artralji, ellerde, bileklerde, dirseklerde ve dizlerde sertlik ve en son eforla nefes darlığı yakınmaları ile başvurdu.

Yapılan ileri sorgulamada hastanın uzun süreli göz kuruluğu, ağız kuruluğu, ses kısıklığı ve kuru öksürük şikayetleri olduğu ve "günde birkaç kez göz damlası almaktan" ve "yanında sürekli bir şişe su bulundurmaktan" yakındığı öğrenildi. Işığa duyarlılığı, yüz kızarıklığını, ağız yaralarını ve sulu ishali reddeder.

İlaç tedavisi: Reflü semptomlarını kontrol etmek için günlük oral famotidin uygulaması, dozaj ve bilinmeyen sıklık.

Aile öyküsü: Birkaç ikinci ve üçüncü derece akraba, sistemik lupus eritematozus (SLE), polianjitli granülom ve Sjögren sendromu (SS) dahil olmak üzere otoimmün hastalıklardan muzdaripti.

Fizik muayene: tam dişlenme, hafif simetrik sinovit, metakarpophalangeal eklemlerin palpasyonunda hassasiyet, bilateral medial diz eklemlerinin palpasyonunda hassasiyet, hassasiyet olmaksızın parotis bezlerinde hafif şişlik, hafif submandibular lenf düğümü büyümesi. Kalp ve akciğerlerin oskültasyonunda herhangi bir anormallik görülmedi; tüm vücut derisinde malar döküntü, peteşi, Osler lenf düğümleri, lobüler kanama veya cilt kalınlaşması bulunmadı.

Antinükleer antikorlar, çeşitli otoimmün hastalıklarda bulunan spesifik olmayan antikorlardır ve bu nedenle yalnızca tarama için kullanılmalıdır.

Anti-SSA antikorları, bu hastada şüphelenilen tanının, birincil SS'nin doğrulanmasında çok yardımcı olacaktır. Son yıllarda yayınlanan çalışmalar, labiyal tükürük bezi biyopsi sonuçlarının ve anti-SSA antikorlarının (artı) primer SS'li hastaların sınıflandırılmasında en yüksek ağırlığa sahip olduğunu göstermiştir. American College of Rheumatology (ACR) ve European League Against Rheumatism (EULAR) buna dayanarak SS için sınıflandırma kriterlerini geliştirdi. Ayrıca anti-SSA negatif ve anti-SSB (artı) vakalar artık hastalık sınıflandırmasında dikkate alınmamaktadır. Bununla birlikte, ACR/EULAR sınıflandırma kriterleri öncelikle araştırma amaçlıdır ve sistemik otoimmün hastalıkların teşhisinde kullanılması amaçlanmamıştır. Şu anda birincil SS için herhangi bir tanı kriteri yoktur.

Antisentromer antikorları yaygın olarak sistemik skleroz ile ilişkilidir ve SS'de nadiren görülür ve en büyük kohortta yaklaşık yüzde 6'lık bir yaygınlık rapor edilmiştir. Anti-sentromer antikoru (+) olan SS hastalarında daha yüksek oranda Raynaud fenomeni, sert parmak (parmak) deformitesi ve ekzokrin bez disfonksiyonu vardı.

Kriyoglobulinler spesifik değildir ve çeşitli hastalıklarda bulunabilir. Tip 1, monoklonal gamopati ile karakterize edilir ve genellikle malignite ile ilişkilendirilirken, tip 2 ve 3 poliklonaldır ve otoimmün hastalık (SS ve SLE dahil) ve enfeksiyon ile ilişkilidir.

SLE ve SS'ye ek olarak, vaskülit ve anti-glomerüler bazal membran hastalığı gibi çeşitli otoimmün hastalıklarda böbrek tutulumu görülebilir. Hastanın ilerleyici böbrek yetmezliğinin otoimmün hastalıklara bağlı olduğu düşünülerek kapsamlı bir laboratuvar tetkiki yapıldı. Ana sonuçlar aşağıdaki gibidir (parantez içindeki normal değerler):

Kan rutini: hemoglobin 97 g/L; ortalama alyuvar hacmi 76.9 fl (78.2-97.9 fl).

Elektrolitler: serum potasyumu 3,3 mmol/L; bikarbonat 16 mmol/L (22-26 mmol/L); anyon boşluğu 15 mmol/L (7-15 mmol/L).

Böbrek fonksiyonu: kan üre nitrojeni 27 mg/dl (7-20 mg/dl); serum kreatinin 1,85 mg/dl (0.84-1,21 mg/dl); tahmini eGFR 37 ml/dk (60 ml/dk).

Eritrosit sedimantasyon hızı: Eritrosit sedimantasyon hızı 47 mm/sa (0-29 mm/sa).

Immunization: antinuclear antibody >12.0 u (1.0 u); dsDNA antikoru<12.3 IU/ml (<30.0 IU/ml); rheumatoid factor 21 IU/ml (<15 IU/ml); anti-cyclic citrulline Peptide antibody <15.6 u (<20.0 u); anti-centromere antibody 1.0 u (<1.0 u); anti-SS-A/Ro antibody >8.0 U (<1.0 U); anti-SS-B/La antibody 3.2 U ( < 1.0 U); normal complement levels; polyclonal hypergammaglobulinemia; negative cryoglobulins.

İdrar testi: idrar kırmızı kan hücreleri 51-100/HP, anormal bileşenler < yüzde 25 ; 24-saat protein ölçümü 442 mg; retinol bağlayıcı protein/kreatinin 37.021 mg/g Cr (< 130 mg/g Cr).

Bunu gördükten sonra, tüm okuyucuların bu hastanın teşhisini net bir şekilde anladıklarına inanıyorum. Laboratuar muayenesi, tıbbi öykü ve pozitif anti-SS-B/La antikoru ile birleştiğinde hastaya böbrek tutulumunu ağırlaştıran ve neden olan primer SS tanısı konulabilir.

Bu hastada ilk böbrek tanısı neydi?

Tubulointerstisyel nefrit (TIN), böbrek biyopsisi yapılan hastaların yaklaşık üçte ikisinde meydana gelen, primer SS'nin en yaygın böbrek belirtisidir.

Hastalığın gizli seyri ve klinik semptomların hafif olması nedeniyle fark edildiğinde belirgin böbrek yetmezliği olabilir. Distal renal tübüler asidoz (RTA), renal asit retansiyonuna veya bikarbonat iyonlarının kaybına yol açan ana klinik tablodur. Bikarbonat kaybına ikincil normal anyon açığı RTA'yı destekler. İshal veya ileal/kolostomisi olmayan hastalarda böbrek alkaliliği düşünülmelidir.

Glomerulus tarafından serbestçe filtre edilen ve proksimal tübülde neredeyse tamamen yeniden emilen yüksek retinol bağlayıcı protein seviyeleri, bozulmuş proksimal tübül fonksiyonunun en hassas ve anlamlı sonuçlarından biridir.

Böbrek tutulumunun yüksek şüphesi göz önünde bulundurularak, hafif akut ve kronik interstisyel nefrit ile fokal hafif nefrit (hafif tübüler atrofi ve interstisyel fibroz) gösteren bir böbrek biyopsisi yapıldı. Glomeruli, segmental ekstra-kapiller fibroblast proliferasyonu ve genel skleroz gösterirken, geri kalanı bariz mezangial hücre oluşumu olmaksızın hafif mesangial skleroz idi.

Hastanın elektrolit bozukluğu (hipokalemi, asit replasmanı), böbrek yetmezliği ve biyopsi sonuçlarına göre tanı, kronik TIN'in neden olduğu distal RTA idi.

Bu hasta için en iyi başlangıç ​​tedavisi nedir?

Hastanın böbrek fonksiyonu yıllar içinde giderek kötüleşti ve distal RTA hipokalemiye ve metabolik asidoza yol açtı.

Kısa süreli kortikosteroidler, hastalığın sistemik aktivitesini ölçen orta dereceli EULAR Sjögren Sendromu Hastalık Aktivite İndeksi (ESSDAI) tarafından birinci basamak tedavi olarak önerilmektedir. Prednizon dozu, orta düzeyde aktivite için 0,5 mg/kg/gün ve şiddetli böbrek tutulumu için 1 mg/kg/gün'dür.

Siklofosfamid ve rituksimab, başlangıç ​​tedavisi başarısız olan yüksek veya orta düzeyde ESSDAI hastalığı aktivitesi olan hastalar için ayrılmıştır; ikincisi, kriyoglobulinemi ile ilişkili vaskülit de mevcutsa tercih edilir.

Azatiyoprin, siklosporin ve mikofenolat mofetilin tümü, birincil SS'de orta derecede böbrek tutulumu için ikinci basamak tedavi seçenekleri olarak kabul edilir ve bu üç ilacın artılarını ve eksilerini karşılaştıran hiçbir çalışma yoktur.

Hasta inflamasyonu kontrol altına almak için oral prednizon 20 mg/gün başlandı. 2 ay sonra yeniden inceleme eGFR'si 46 ml/dk'ya ulaştı. Ancak hasta ciddi kilo aldı ve prednizon 10 mg/gün'e azaltılarak mikofenolat mofetil 250 mg bid eklendi ve başlangıçta böbrek fonksiyonu stabilize olduğu için iyi yanıt verdi. Doz 750 mg, bid'e yükseltildi ve hasta bunu tolere edemedi. 500 mg bid, eGFR'ye düşürülmesine rağmen daha sonra 26 ml/dk'ya düştü; Mevcut mikofenolat mofetil dozu 360 mg'dır, bid'dir ve böbrek fonksiyonu takip edilmelidir.

Yavaş ilerleyen sıvı retansiyonu nedeniyle hastaya günlük oral furosemid başlandı. Hastanın artraljisi tedaviden sonra azaldı; ancak ağız kuruluğu devam etti ve ek topikal tedavi gerektirdi.

Bu hastanın böbrek hastalığı için en uygun uzun süreli idame tedavisi nedir?

Genel olarak, steroid kullanımı, yalnızca aktif semptomları kontrol etmek için mümkün olan en küçük doz ve en kısa süre ile sınırlandırılmalıdır.

Sodyum bikarbonat asidozu düzeltir ancak hipokalemili hastalarda ideal değildir.

Potasyum sitrat alkali bir maddedir ve inatçı hipokalemi ve metabolik asidozu düzeltmek için ideal bir uzun süreli idame tedavisidir.

Sjogren sendromu, sadece "kuruluk" değil

Sjögren sendromu, erkek/kadın oranı yaklaşık 1:9 olan en yaygın otoimmün hastalıklardan biridir. Gelişim mekanizması, ekzokrin bezlerin lenfositik infiltrasyonunu içerir, bu da göz kuruluğu ve ağız kuruluğunun karakteristik kuru semptomları olarak ortaya çıkan lakrimal ve tükürük bezlerinin işlevinin zayıflamasına neden olur. Bununla birlikte, artrit, kriyoglobulinemi vaskülit, pulmoner fibroz ve sitopeniler dahil ancak bunlarla sınırlı olmamak üzere, ekzokrin bezleri dışındaki kısımlar da tutulabilir; hastaların yaklaşık yüzde 5'i lenfoma ile komplike olabilir. SS tanısı, küçük bir tükürük bezi biyopsisi veya hastalıkla ilişkili otoantikorların (anti-SSA, vb.) Otoimmün kanıtını gerektirir.

SS hastalarının yaklaşık yüzde 5'inde -14 böbrek tutulumu vardır. Primer SS'de böbrek tutulumunun öngörücüleri geniş kohortlarda araştırılmıştır ve anti-SSA pozitifliği azalmış C3 seviyeleri, hipoalbuminemi ve anemi, böbrek tutulumu ile anlamlı şekilde ilişkilendirilmiştir. Artmış serum gama globulin, total protein ve beta2 mikroglobulin düzeylerinin primer SS'li hastalarda distal RTA'nın en güçlü belirteçleri olduğu bulundu.

SS'nin ekstra glandüler belirtilerine genellikle tubulointerstisyel infiltrasyon, immün kompleks birikimi ve otoantikorlar aracılık eder ve tedavinin özü immünosupresyondur. İmmünomodülatörler (mikofenolat mofetil gibi) ile birlikte sistemik glukokortikoidler, GFR'yi ve serum kreatininini etkili bir şekilde iyileştirebilir. Hafif derecede etkilenen bireyler için, ACR kılavuzları, replasman tedavisi ile metabolik asidoz veya hipokaleminin düzeltilmesini önerir.

Özet

Primer SS'ye bağlı böbrek tutulumu olan hastanın renal tanısı kronik TIN'e bağlı distal RTA idi. TIN, bu hastanın birincil tanısındaki en olası böbrek bulgusuydu ve böbrek biyopsisi yapılan hastaların yaklaşık üçte ikisinde meydana gelen SS'deki en yaygın böbrek bulgusuydu. Pozitif SSA antikor serolojik test sonuçları, hastalarda primer SS tanısı için en yararlı olanıdır. Kısa süreli glukokortikoidler bu hasta için en iyi başlangıç ​​tedavisidir.

Hastanın böbrek fonksiyonu yıllar içinde giderek kötüleşti ve distal RTA hipokalemiye ve metabolik asidoza yol açtı. Potasyum sitrat, kalıcı hipokalemi ve metabolik asidozu düzeltebilen ve ideal bir uzun süreli idame tedavisi olan alkali bir maddedir.

daha fazla bilgi için:ali.ma@wecistanche.com