Böbreğin Müsinöz Tübüler Ve İğ Hücreli Karsinomu: Bir Olgu Sunumu

İletişim: Audrey Hu Whatsapp/hp: 0086 13880143964 E-posta:audrey.hu@wecistanche.com

Dimosthenis Chrysikos^a, Flora Zagouri^a, Theodoros N. Sergentanis^a, Nikolaos Goutas^b, Dimitrios Vlachodimitropoulos^b, Ioannis Flessas^a, George Theodoropoulos^a, Maria Lymperi^a, Kostantinos Birbas^c, George C. Zografos^a, Theodoros Mariolis-Sapsakos^c

^aHipokratio Hastanesi 1. Propaedeutik Cerrahi Anabilim Dalı,

^bAdli Patoloji ve Toksikoloji Anabilim Dalı, Tıp Fakültesi ve

^cAnatomi, Embriyoloji ve Histoloji Anabilim Dalı, Hemşirelik Fakültesi, Atina Üniversitesi, Atina, Yunanistan

Soyut

Arka fon:müsinöz tübülerveiğ hücreli karsinom(MTSC), nispeten tembel davranışa sahip, nadir görülen ve yeni tanımlanmış bir renal hücreli karsinom (RCC) türüdür. Literatürde bu klinik antitenin küçük serileri olmasına rağmen, histogenetik kökeni veya farklılaşma çizgisi belirsizliğini koruyor.

Hastalar ve Yöntemler: 67-yaşında bir kadın yan ağrısı nedeniyle hastaneye kaldırıldı; görüntüleme çalışmaları sağda 6.5-cm'lik bir kitle ortaya çıkardıböbrek. Metakromatik stromal doku şeritleri ile ilişkili yuvarlak ila oval çekirdekli bir epitelyal tümör gösteren lezyonun ince iğne aspirasyonu için sevk edildi. Sitopatolojik tanı RHK ile uyumluydu.

Sonuçlar: Daha sonra sağ heminefrektomi yapıldı ve cerrahi patoloji numunesinde MTSC görüldü.böbrek. Hasta, 24 aylık iyi huylu takibi ile ameliyat sonrası iyileşti.

Sonuç: MTSC ile diğer renal karsinomlar (örn. sarkomatoid transformasyonlu papiller RCC) arasında kesin bir ayırıcı tanı, hasta prognozunu öngörmek için önemlidir. MTSC renal kitlelerin nadir bir nedeni olmasına rağmen özellikle görüntülemesi yanıltıcı olabileceğinden ve diğer benign böbrek hastalıklarını taklit edebileceğinden ayırıcı tanıda düşünülmelidir. Bu hastalarda tercih edilen tedavi heminefrektomidir.

Anahtar Kelimeler:müsinöz tübülerveiğ hücreli karsinom· Böbrek kanseri ·Böbrek

Cistanche Böbrek hastalıklarını tedavi edebilir

giriiş

1990'ların sonundan başlayarak, birkaç grup tübüller ve iğsi kordlar içinde organize olan ve bol hücre dışı müsinöz matris içinde yer alan sitolojik olarak düşük dereceli hücrelerden oluşan benzersiz bir renal neoplazma grubunu tanımladı [1-4]. Bu lezyonların kodlanması ilemüsinöz tübülerveiğ hücreli karsinom(MTSC) 2004 Dünya Sağlık Örgütü (WHO) Üriner Sistem ve Erkek Genital Organ Tümörleri Sınıflandırmasında [5], bu antite renal hücreli karsinomun (RCC) ayrı bir alt grubu olarak kabul edilmiştir [6]. Aslında, bu sınıflandırma önceki sınıflandırmaların, özellikle de University of Mainz (1986)[7] ve Heidelberg (1997)[8] sınıflandırmalarının başarılarını ve katkılarını özetlemiştir. Patolojik ve genetik analizlere dayalı kategorileri ve varlıkları tanımladı [9, 10].

MTSC'nin ilk tanınmasından bu yana, birkaç ek vaka ve küçük seri bildirilmiştir. Histopatolojik bulgular iyi karakterize edilmiştir ve içinde düşük dereceli çekirdeklere sahip birbirine bağlı tübüler ve iğsi hücreleri içerir.

miksoid/müsinöz stroma. Parwani et al. [11] ve Srigley [5], bu tümörlerin morfolojik, immünohistokimyasal ve ultrastrüktürel özellikleri distal nefron segmentlerine, muhtemelen toplayıcı kanal veya

Henle'nin döngüsü. CD10 ve keman gibi proksimal nefronun belirteçleri genellikle yoktur. Öte yandan, moleküler çalışmalar, MTSC'nin daha yaygın renal epitelyal tümörlerle ilişkili değişikliklerden yoksun olduğunu göstermektedir [11, 12].

Vaka Raporu

67-yaşında bir kadın, yapılan sağlık muayenesinde sağ böbrek tümörü ile ilişkili yan ağrısı nedeniyle hastaneye kaldırıldı. Hastanın tıbbi veya ailesinde herhangi bir malignite öyküsü yoktu. Özgeçmişinde stres bozuklukları, hiperkolesterolemi, diyabetes mellitus, hipertansiyon ve obezite saptandı. Fiziksel ve laboratuvar incelemeleri, dikkat çekici derecede yüksek olan glikoz ve kolesterol dışında kayda değer bir bulgu göstermedi.

İlk olarak, sağın medial yönünü içeren bir kitle lezyonunu ortaya çıkaran bir ultrason yapıldı.böbrek. Daha sonra karın bilgisayarlı tomografisinde (BT) sağ böbreğin alt kutbunda, renal pelvise bitişik ve muhtemelen onu da içine alacak şekilde büyümüş bir tümör (6,2 cm) saptandı. Lenfadenopati görülmedi.

Radyografik çalışmalara dayanan birincil ayırıcı tanı, RCC ve renal pelvisin ürotelyal karsinomuydu. Hasta BT eşliğinde yapılan lezyonun ince iğne aspirasyonu için yönlendirildi. Tümörün 1 geçişi ile sadece 1 aspirasyon yapıldı ve verim 4 yayma yapmak için yeterliydi; 2'si Papanicolaou boyaması için alkolle sabitlendi ve 2'si Diff-Quik boyaması için havada kurutuldu. Olgu, RHK ile uyumlu olduğu düşünülen atipik görünümlü epitel proliferasyonu gösterdi ve tümör, tümör-nod-metastaz (TNM) sistemine göre sağ RCC, cT1aN0M0 olarak teşhis edildi.

Ardından hastaya intraoperatif ultrason eşliğinde sağ heminefrektomi uygulandı (şekil 1). Makroskopik olarak tümör sağ alt polde mevcuttu.böbrekiyi sınırlı, düzgün, grimsi beyaz bir kesim yüzeyi sergiledi. 7.0 × 6.0 × 5.0 cm boyutundaydı (maksimum çapı 4 cm idi), kanama veya nekroz yoktu ve renal pelvisin ötesine geçmedi . Ayrıca renal ven veya perinefrik yağ invazyonu gözlenmedi. Doku örnekleri yüzde 10 nötr tamponlu formalin içinde sabitlendi, parafine gömüldü ve H&E, periyodik asit-Schiff ve Alcian mavisi ile boyandı. Tümörün patolojik değerlendirmesi, miksoid stroma içine gömülmüş tübüler ve trabeküler paternlerde düzenlenmiş küboidal ve oval veya iğsi hücrelerden oluştuğunu gösterdi (şekil 2, şekil 3). Proksimal renal tübüllerin (RCC marker antijeni, CD15 ve a-metil açil-CoA rasemaz) ve distal renal tübüllerin belirteçleri ile oluşturulan immünohistokimyasal profillerinin yanı sıra ayrıntılı morfolojik özellikler [böbrek-spesifik kaderin ve sitokeratin (CK) 7], çalışılmıştır. İmmünohistokimyasal analiz, epitelyal membran antijeni (EMA) ve CK7 için pozitif boyama gösterdi. Tümör ayrıca CK7, CK20, CK19, CK8/18 dahil olmak üzere bir CK kokteyli için immünoreaktifti. CD10 ve vimentin belirteçleri negatifti. Alcian mavisi boyama, araya giren fibröz stromada bol miktarda müsin ortaya çıkardı. Nihai patolojik tanı renal MTSCC-K, pT1a, INF-a, v(–) idi. Ameliyattan sonra hastanın nekahat dönemi sorunsuz geçti ve 24 aylık iyi huylu takipten sonra nüks bulgusuna rastlanmadı. Hastaya adjuvan tedavi (kemo-radyoterapi veya immünoterapi) uygulanmadı.

Bu vaka raporunun ve eşlik eden görüntülerin yayınlanması için hastadan yazılı bilgilendirilmiş olur alındı. Yazılı iznin bir kopyası, bu derginin Baş Editörü tarafından gözden geçirilmek üzere mevcuttur.

Daha iyi Böbrek fonksiyonu için cistanche

Tartışma

MTSC, karakteristik histolojik morfolojiye sahip ve moleküler temellerde de daha yaygın RCC'den farklı görünen düşük dereceli RCC'nin yakın zamanda tanınan bir alt tipidir [13, 14]. Doğru sınıflandırma önemlidir çünkü bu tümör vakaların ezici çoğunluğunda iyi huylu bir şekilde davranır. Sonuç olarak metanefrik adenom ile karıştırılabilir ve floresan in situ hibridizasyon (FISH) benign ve malign renal neoplazmları ayırt etmede faydalıdır. Genel olarak yaygın olmadığı düşünülse de, MTSC olan renal tümörlerin oranı, papiller RCC'nin kompakt/solid varyantları veya sınıflandırılmamış RCC olarak önceden yanlış sınıflandırma nedeniyle daha yüksek olabilir [15].

MTSC ilk olarak WHO 2004 Sınıflandırmasında belirli bir varlık olarak kabul edilmiştir [10, 15]. Düşük dereceli polimorfik renal epitelyal neoplazmlardan oluşan nadir bir RHK türüdür.müsinöz tübülerve iğ hücresi özellikleri. MTSC'lerin Henle döngüsü veya toplama kanalını anımsattığı ve türetildiği öne sürülmüştür. Hastalar, 17 ila 82 (ortalama 53) yıl arasında geniş bir yaş aralığı ve 1:4 erkek-kadın oranı ile kadın baskınlığı sergiler. MTSC bazen nefrolitiazis ile ilişkilidir. Sitomorfolojik özellikler temelinde, bu durumda ayırıcı tanı konvansiyonel (berrak hücreli) RCC, sarkomatoid (iğli) RCC ve papiller RCC'yi içerir. Ek olarak, anjiyomiyolipom gibi epitelyal olmayan tümörler de düşünülmelidir. Genellikle ultrasonda sıklıkla bulunan asemptomatik kitleler olarak ortaya çıkarlar. Bazen hastalar yan ağrısı veya hematüri ile başvurabilir.

Makroskopik olarak, MTSC'ler iyi sınırlıdır ve gri veya açık ten rengi kesim yüzeylerine sahiptir. Histolojik olarak, soluk müsinöz stroma ile ayrılmış, sıkıca paketlenmiş küçük uzun tübüllerden oluşurlar. Bu tümörler leiomyoma veya sarkomu simüle eder. Birçoğu daha önce patologlar tarafından sıkıştırılmış ve uzamış papiller, metanefrik adenomlar ve sarkomatoid karsinomlara sahip katı papiller karsinomların varyantları olarak teşhis edilmiş ve sınıflandırılmıştı. Bireysel hücreler, küboidal veya oval şekillere ve düşük dereceli nükleer özelliklere sahip küçüktür. Bazen nekroz alanları hücre birikintileri oluşturur ve kronik inflamasyon mevcut olabilir. Müsinöz stroma, asit müsin lekeleriyle vurgulanır. Bu tümörler ayrıca karmaşık bir immünofenotipe sahiptir ve düşük moleküler ağırlıklı keratinler (CAM 5.2, MAK 6), CK7, CK18 ve CK19 dahil olmak üzere çok çeşitli CK'ler için boyanır. EMA yaygın olarak bulunur ve vimentin ve CD15 boyanması görülebilir. CD10 ve kötü adam gibi proksimal nefronun belirteçleri genellikle yoktur. İğ hücreleri, sıkı bağlantılar, dezmozomlar, mikrovillus sınırları ve ara sıra tonofilamentler gibi epitelyal özellikler gösterir. Literatürde, sitogenetik veriler çeşitli kromozomal kayıp ve kazanımları gösterir, ancak 3p veya trizomi 7 ve/veya trizomi 17 kaybı olmaz. Karşılaştırmalı genomik hibridizasyon ve FISH kullanıldığında, genellikle 1, 4, 6, 8, 13 ve

14 ve 7, 11, 16 ve 17. kromozom kazançları. Prognoz olumlu görünüyor; metastazlı sadece 1 örnek rapor edilmiştir ve bu tümör en iyi düşük dereceli karsinom olarak kabul edilir.

Bizim olgumuzda prognoz olumluydu; 24 aylık takipte, anımsatan sağ ve solun böbrek fonksiyonuböbrekyeterliydi. Radyolojik inceleme lokal veya sistematik nüks göstermedi. Daha fazla araştırma

Morfolojik olarak kolayca tanımlanabilen bu tümörlerin sıklığını ve gerçek prognozunu belirlemek için gereklidir.

Son olarak, tanısal patologların ayırıcı tanıda MTSC'yi tanıması çok önemlidir, çünkü düşük dereceli iğsi hücre odakları olan papiller RCC veya berrak hücreli papiller RCC yakın zamanda rapor edilmiştir. Sonuç olarak, asemptomatik bir hastada ortaya çıkabilecek şüpheli kitlelerin erken dönemde malign tümörleri dışlamak ve tedavi etmek için ayrıntılı olarak incelenmesi gerektiği söylenebilir.

cistanche tedavisiböbrek hastalıkları

Açıklama bildirimi

Yazarlar, rekabet eden çıkarları olmadığını beyan eder.

fiekil 1. İntraoperatif ultrasonografi.

Şekil 2. Yüksek oranda paketlenmiş bir görünüme ve hücre dışı müsinöz materyale sahip MTSC.

Şekil 3. Neoplazmanın kordon benzeri morfolojisi.

daha iyisi için cistancheBöbrek fonksiyonu

Referanslar

1 Kato M, Soga N, Arima K, Sugimura Y: A case of renalmüsinöz tübülerveiğ hücreli karsinom. Uluslararası J Urol 2009;16:699–701.

2 He Q, Ohaki Y, Mori O, Asano G, Tsuboi N: Alt kısım nefrogenezini taklit eden 45-yaşında bir kadında renal hücreli tümör vaka raporu. Pathol Uluslararası 1998;48:416–420

3 Lloreta J, Corominas JM, Munné A, Domínguez D, Bielsa O, Gelabert A, Serrano S: Düşük dereceliiğ hücreli karsinomarasındaböbrek. Ultrastruct Pathol 1998;22:83–90.

4 MacLennan GT, Farrow GM, Bostwick DG: Düşük dereceli toplayıcı kanal karsinomuböbrek: olası toplama kanalı kaynaklı 13 düşük dereceli müsinöz tübulokistik renal karsinom vakası raporu. Üroloji 1997;50:679-684.

5 Srigley JR:müsinöz tübülerveiğ hücreli karsinom; Eble JN, Sauter G, Epstein JI, Sesterhenn IA (eds): Dünya Sağlık Örgütü Tümörlerin Sınıflandırılması. Üriner Sistem ve Erkek Genital Organ Tümörlerinin Patolojisi ve Genetiği. Lyon, IARC Press, 2004, s. 40.

6 Fine SW, Argani P, DeMarzo AM, Delahunt B, Sebo TJ, Reuter VE, Epstein JI: Histolojik spektrumu genişletmekmüsinöz tübülerveiğ hücreli karsinomarasındaböbrek. Ben J Surg Pathol 2006;30:1554–1560.

7 Thoenes W, Storkel S, Rumpelt HJ, Moll R: Renal hücreli karsinomun sitomorfolojik tiplemesi – yeni bir yaklaşım. Eur Urol 1990;18(ek 2):6–9.

8 Kovacs G, Akhtar M, Beckwith BJ, Bugert P, Cooper CS, Delahunt B, Eble JN, Fleming S, Ljungberg B, Medeiros LJ, Moch H, Reuter VE, Ritz E, Roos G, Schmidt D, Srigley JR, Störkel S, van den Berg E, Zbar B: Renal hücreli tümörlerin Heidelberg sınıflandırması. J Pathol 1997;183:131-133.

9 Eble JN, Sauter G, Epstein JI, Sesterhenn IA (eds): Dünya Sağlık Örgütü Tümörlerin Sınıflandırılması. Üriner Sistem ve Erkek Genital Organ Tümörlerinin Patolojisi ve Genetiği. Lyon, IARC Press, 2004.

10 Lopez-Beltran A, Scarpelli M, Montironi R, Kırkalı Z: 2004 WHO erişkinlerin renal tümör sınıflaması. Eur Urol 2006;49:798-805.

11 Parwani AV, Husain AN, Epstein JI, Beckwith JB, Argani P: Distal nefron farklılaşması ile düşük dereceli miksoid renal epitelyal neoplazmalar. Hum Pathol 2001;32:506–512.

12 Cossu-Rocca P, Eble JN, Delahunt B, Zhang S, Martignoni G, Brunelli M, Cheng L: Renalmüsinöz tübülerve iğsi karsinom, papiller renal hücreli karsinomda yaygın olan kromozom 7 ve 17 kazançlarından ve kromozom Y kayıplarından yoksundur. Mod Pathol 2006;19:488-493.

13 Shen SS, Ro JY, Tamboli P, Truong LD, Zhai Q, Jung SJ, Tibbs RG, Ordonez NG, Ayala AG:müsinöz tübülerveiğ hücreli karsinomnın-ninböbrekmuhtemelen iğsi hücre özelliklerine sahip papiller renal hücreli karsinomun bir çeşididir. Ann Diagn Pathol 2007;11:13–21.

14 Brandal P, Lie AK, Bassarova A, Svindland A, Risberg B, Danielsen H, Heim S: Genomik sapmalarmüsinöz tübülerve iğsi hücreli renal hücreli karsinomlar. Mod Pathol 2006;19:186–194.

15 Owens CL, Argani P, Ali SZ:müsinöz tübülerveiğ hücreli karsinomarasındaböbrek: sitopatolojik bulgular. Tanı Sitopatol 2007;35:593–596.