Eculizumab İle Başarıyla Tedavi Edilen 13-Yaşındaki Hastada Gebelikle İlişkili TMA: Vaka Raporu

Jul 04, 2024

Soyut

Arka plan: Bu raporda birböbrek yetmezliğinin olağandışı nedeniönceden sağlıklı olan pediatrik hasta. Doğum sonrası teşhis edilen, diyaliz ve eculizumab gerektiren ve sonunda böbrek fonksiyonunun iyileşmesiyle sonuçlanan trombotik mikroanjiyopati (TMA) geliştirdi ([kronik böbrek hastalığı (KBH) evre 3).

2

BÖBREK YETMEZLİĞİ İÇİN YENİ BİTKİLER

Vaka sunumu: Hasta preeklampsi nedeniyle miadında indüklendi ve doğum komplikasyonları nedeniyle komplike oldu.şiddetli doğum sonu kanamarahim atonisinden. Doğumdan sonra şiddetli hipertansiyonu devam etti ve idrar çıkışında azalma ve diyaliz tedavisi gerektiren solunum sıkıntısı ile birlikte akut böbrek hasarı (AKI) daha da gelişti. Laboratuarlarda yüksek laktat dehidrojenaz, düşük haptoglobin, anemi ve trombositopeni ile hemoliz ortaya çıktı, ancak bunun dışında immünoloji laboratuarlarında dikkate değer bir bulgu yoktu. Klinik olarak stabil hale geldikten sonra hastaya TMA ile uyumlu bir böbrek biyopsisi yapıldı. Tedaviye terminal kompleman blokajına yönelik monoklonal bir antikor olan eculizumab ile başlandı. Böbrek replasman tedavisi ve kompleman blokajı ile klinik durumu iyileşti (hemoliz ve inflamasyon belirteçleri dahil). Taburcu olduğunda idrar çıkışında artış vardı ve kendisine haftada 3 gün hemodiyaliz ve ayda iki kez eculizumab infüzyonu reçete edildi. Doğumdan 6 hafta sonra hemodiyaliz kesildi ve eculizumab'ı aylık infüzyonla kesildi. Eculizumab doğumdan 12 ay sonra kesildi.
Kompleman sisteminin mutasyonlarına yönelik genetik testler negatifti. Hastada stabil böbrek fonksiyonu olan rezidüel evre 3 KBH vardır ve kan basıncı kontrolü için iki ajan gerektirir;Antiproteinürik etki için ACE inhibitörü.
Sonuçlar: Bu vaka raporu, pediatrik bir hastada doğum sonrası dönemde TMA'ya bağlı alışılmadık bir böbrek yetmezliği nedenini ortaya koymaktadır. Kısa bir süre aralıklı hemodiyalize (HD) ihtiyaç duydu ancak eculizumab ile başarılı bir şekilde tedavi edildi ve doğumdan 1 yıl sonra sütten kesilebildi. Onunartık Aşama 3 KBHve başka işaret veya işaret yokTMA belirtileri.

Anahtar Kelimeler: TMA, Gebelik, Pediatrik, Olgu sunumu,diyaliz

15

Arka plan

Gebeliğe bağlı akut böbrek hasarı (PR-AKI) insidansı son on yılda Amerika Birleşik Devletleri'nde artmaktadır; insidansın son tahminleri 10000 doğumda 2,3 ila 4,5 arasındadır [1–3] . Bununla birlikte, hamilelikle ilişkili trombotik mikroanjiyopatinin görülme sıklığı nadirdir ve 25000 gebelikte 1 olduğu tahmin edilmektedir. Preeklampsi, HELLP sendromu ve TMA'nın örtüşen özelliklere sahip olması nedeniyle tanı zor olabilir ve gebelikle ilişkili HÜS tanısı tipik olarak dışlama amaçlıdır. Ayrıca gebelikle ilişkili TMA'da eculizumabın rolü halen araştırılmaktadır [4, 5]. Bu vaka tanının zorluğunu ve hastalığın ciddiyetini göstermektedir.

Doğum sonrası TMA'nın sunumu ve bu hastalık için eculizumabın kullanımı.


3

Vaka sunumu

Hasta, doğumun ardından şiddetli akut böbrek hasarı gelişen {{0}} yaşında G1P0 kadındır. Gebelik, indüksiyona yol açan preeklampsi nedeniyle karmaşıklaştı.37. gebelik haftasında doğum eylemi. Teslimat anındaery vs Doğumdan önce serum kreatin<0.5mg/dl ve idrar tahlilinde proteinüri yoktu, ancakhasta baş ağrısı ve halsizlik bildirdi. Yaklaşık 3 saatlik gönderidoğum yaptıktan sonra ciddi doğum sonu kanaması gelişti3,6 litreye ihtiyaç duyduğu rahim atonisine ikincilkan ürünleri. Daha sonra sahip olduğu belirtildi.Şiddetli hipertansiyon, kan basıncı ölçümleri ile birlikte>160/90 mmHg. Yanıt vermeyen oligüri geliştirdisıvı resüsitasyonuna veya diüretik tedaviye. Gelişmek nedeniyleSolunum sıkıntısı çeken yetişkine devredildiDaha ileri yönetim için tıbbi YBÜ (MICU).


16

MICU kursu

Yoğun bakım ünitesine vardığında göğüs görüntülemesinde yeni sızıntılar görüldü ve hasta, hastane kaynaklı pnömoni nedeniyle tedavi edildi. İlk kan kültürlerinde koagülaz negatif çıktı72 saat boyunca vankomisin ile tedavi edilen stafilokok.YYBÜ'ye kabul edildiğinde serum kreatinin (Cr) değeri2,24 mg/dL idi). Bu bulguyla birlikte göz önüne alındığındakalıcı oligo-anüri, sağ iç şah hemosudiyaliz kateteri takıldı ve başlandıdoğum sonrası üçüncü gün. O zamanlar böbrek ultrasonunormal.

Daha ileri laboratuar değerlendirmesinde proteinüri (idrar proteininin kreatinin oranı 19,000mg/g), transaminit (AST 37 birim/L, ALT 229 birim/L), kötüleşen anemi ortaya çıktı(Hgb 10,5 g/dL'den 7,1 g/dL'ye düştü), trombositnia (101K/mcl en düşük, yakın zamanda trombosit transfüzyonu yapılmışHD kateter yerleştirilmesi için verilmiştir) ve yüksek LDH(2679 birim/L; normal<325units/L). She was diagnosed Hemoliz, Yüksek Karaciğer Enzimleri ve Düşük Trombositlerle(HELLP) sendromu. Sürekli olarak hiper kaldıartan dozlarda beta bloker gerektiren gergin. Vadesi dolmuşkalıcı hipertansiyon ve kötüleşen akciğerödem nedeniyle yetişkinler hastanesinden hastaneye nakledildi.postada daha ileri yönetim için yerel pediatri hastanesiDoğumun 7. günü.


Wecistanche Destek Hizmeti-Çin'deki en büyük cistanche ihracatçısı:

E-posta:wallence.suen@wecistanche.com

Whatsapp/Tel:+86 15292862950


Daha Fazla Özellik İçin Alışveriş Yapın Detaylar:

https://www.xjcistanche.com/cistanche dükkanı

BÖBREK İŞLEVLERİNE YÖNELİK %25 EKİNAKOSİT VE %9 AKTEOSİT İÇEREN DOĞAL ORGANİK SİSTANŞ EKSTRATINI ALMAK İÇİN BURAYA TIKLAYIN





Bunları da sevebilirsiniz