Otozomal Dominant Polikistik Böbrek Hastalığında Tekrarlayan Trombozlar ve Büyük Damar Kompresyonları

Soyut

41-yaşında bir erkekotozomal dominant polikistik böbrek hastalığı(ADPKD), daha önce birden fazla provoke edilmemiş trombotik olay geçirmiş olan ve herhangi birbilinen koagülopatik bozukluk, ile sunuldusemptomatik geniş trombüsSol alt böbrek kutbundaki baskın bir kist tarafından sol ortak iliyak venin bası bölgesinin distalinde. Bu durum, alt vena kava filtresi yerleştirilmesi, sol nefrektomi ve varfarinizasyon ile çözüldü. Daha sonra sağ polikistik böbreğin alt vena kava basısı nedeniyle elektif sağ nefrektomiye yol açtı. Böbrek nakli sonrasında, dışsal kompresyon olmamasına rağmen, alt ekstremitelerin sol derin ve sağ yüzeysel venöz sistemlerinde ilave kısmi diyaliz giriş stenozu ve yaygın tromboz atakları yaşadı. Bu, ODPBH'de nefrektomi ve antikoagülasyon öncesinde ve sonrasında tekrarlayan kitle etkisi ve tromboembolik olaylara ilişkin ilk raporu temsil etmektedir. ODPKD'li hastalarda potansiyel olarak artan tromboembolik riskler daha fazla araştırmayı gerektirmektedir.

GİRİİŞ

Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı (ADPKD)en yaygın kalıtsaldırböbrek durumuDünya çapında 12 milyon insanı etkiliyor [1]. EtrafındaODPKD'nin %70'ihastalar renal replasman tedavisine bağımlı hale gelir ve birçoğunda akut ve kronik ağrı, kist enfeksiyonları, rüptür ve kanama görülür vehipertansiyon [1]. ODPKDhastaların birgelişme riski arttıintrakranial serebral anevrizmalar vepolikistik karaciğer hastalığı[1, 2], renal hücreli karsinoma ilişkin kanıtlar ise çelişkilidir [3-5]. Kütle etkisi ve diğer organların sıkışması rapor edilmiştir.ODPKDHer ne kadar orantısız bir şekilde böbrek kistlerinden ziyade karaciğer kistlerinin bir sonucu olsa da. Majör damar basısının bir sonucu olarak az sayıda tromboembolik olay (TE) vakası rapor edilmiştir [6-10], ancak önemi belirsiz alt vena kava (IVC) basısı ve transplantasyon sonrası TE riskleri ODPBH hastaları arasında yaygın gibi görünmektedir [11 , 12]. Nefrektomi ve antikoagülasyon tedavisinden önce ve sonra, baskın böbrek kistleri ve tekrarlayan TE'ler nedeniyle majör damar basısına sahip olduğu tekrar tekrar tespit edilen bir ODPKD hastasını sunuyoruz.

BÖBREK HASTALIĞI HASTALARINDA CISTANCHE'İN ÇALIŞMASI NE KADAR SÜRER?

VAKA SUNUMU

41-yaşında hemodiyalize giren bir erkekson dönem böbrek yetmezliğianneliktenkalıtsal ODPKD2-haftalık sol baldır ağrısı ve giderek artan periferik ödem öyküsüyle başvurdu. Bunun dışında hiçbir provoke edici faktör olmadan asemptomatikti. Geçmiş tıbbi geçmişi, iki taraflı, tetiklenmemiş üst ekstremite derin ven trombozları (DVT'ler) ve trombektomi ve/veya fistüloplasti gerektiren birkaç arteriyovenöz fistül trombozu atağı dahil olmak üzere birden fazla TE açısından önemliydi. Ayrıca hipertansiyonu ve hiperkolesterolemisi vardı. Fizik muayenede diz üstü şişlik ve her iki tarafta ele gelen düzensiz karın kitlesi saptandı; bu kitle ODPKD ile uyumluydu. Laboratuvar incelemeleri 256 x 109/l trombosit sayısı, normal protrombin zamanı, aktive kısmi tromboplastin zamanı ve negatif anti-kardiyolipin antikorları ve beta-2 glikoprotein 1 antikorları ile dikkat çekici değildi. Sağ üst ekstremite DVT'sinin tesadüfi bir bulgusunu takiben yapılan önceki tromboz değerlendirmesi, antitrombin III aktivitesi, protein C aktivitesi, protein S seviyeleri, Faktör II ve V ve anti-kardiyolipin antikorları açısından normaldi.

Karın ve pelvisin ultrasonu (US) ve bunu takip eden bilgisayarlı tomografisi (BT), sol polikistik böbreğin dominant kisti tarafından sol ana iliyak venin basısını (Şekil 1) ve sol baldıra kadar geniş, tıkayıcı olmayan trombüsle birlikte olduğunu ortaya çıkardı. Ayrıca her iki karaciğer lobunda da çok sayıda hepatik kist mevcuttu ve duodenal segmentler D1 ve D2 sola doğru yer değiştirmişti ancak bağırsak tıkanıklığını düşündürecek hiçbir kanıt yoktu.

IVC filtre yerleştirilmesini takiben acil sol nefrektomi yapıldı. Böbrek 350 × 200 × 200 mm boyutlarında ve 5530 g ağırlığındaydı; malignite tespit edilmedi. Trombektominin değerlendirilmesi için yapılan daha sonraki bir BT anjiyogramı, tesadüfen IVC'nin sağ polikistik böbrek tarafından neredeyse tamamen silinmesiyle sıkıştırıldığını tespit etti.

Hastaya 6-aylık varfarin tedavisine başlandı ve IVC filtresi, yerleştirmeden 6 hafta sonra alındı. IVC filtresinin çıkarılmasından önce yapılan bir kateter venogramı, trombüs içermeyen açık sağ taraflı damarları ortaya çıkardı; bu, sonraki dubleks ABD'de doğrulandı. İntrakraniyal anevrizma dışlandı.

3-. aydaki takipte, BT anjiyogramında sağ polikistik böbrekte kalıcı IVC kompresyonunun neredeyse tamamen silindiği görüldü (Şekil 2). Bu bası distalinde trombüs yoktu ve hasta asemptomatikti. May-Thurner sendromu dışlandı. Sağ böbreğin IVC basısına neden olduğu ve pelvise uzandığı tespit edildiğinden, sağ taraftaki derin venöz sistemlerde daha fazla tromboz oluşmasını önlemek ve sonraki transplantasyon için yer açmak amacıyla elektif sağ nefrektomi uygulandı. Sağ böbrek 270 × 170 × 150 mm boyutlarında ve 3098 g ağırlığındaydı. Fibrozis ve tübüler atrofi ile birlikte geniş kistik değişiklik mevcuttu; malignite tespit edilmedi.

Sağ nefrektomiden yedi ay sonra hastaya baba akrabası canlı bir donörden böbrek nakli yapıldı. Transplantasyondan 3 gün sonra herhangi bir ani komplikasyon olmadan, iyi idrar çıkışıyla ve stabil kreatinin ile acil greft fonksiyonuyla taburcu edildi [13]. Transplantasyondan on yedi gün sonra hasta sol alt ekstremitede ödem şikayetiyle başvurdu. Doppler US, sol uyluk proksimal femoral veninden tibioperoneal gövde venine uzanan başka bir DVT atağı, sağ uyluk proksimalinden diz bölgesine kadar yüzeysel venöz tromboz ve fistüloplasti gerektiren sağ üst kol arteriyovenöz fistülünde %50 darlık tespit etti. Ömür boyu warfarin kullanması önerildi.

TARTIŞMA

Bu rapor, (i) böbrek kistlerinin komplikasyonları olarak tekrarlayan kitle etkisi ve ana damarlara bası ve (ii) bir ODPBH hastasında, hem majör damar kompresyonunun varlığında hem de yokluğunda ve uygun antikoagülasyona rağmen tekrarlayan TE'lerin sunulduğu bir vakanın sunulması açısından önemlidir. .

ODPBH'de böbrek büyümesi yaygın olmakla birlikte, böbrek kistlerinin büyük damarlara bası yaptığına dair raporlar nadirdir ve yazarlar bu tür vakalardan sadece beş tanesinden haberdardır [6-10]. Bu, başka yerlerdeki uygulamalar ve uzman tavsiyeleri ile uyumlu olan, allograft yerleştirmenin mekansal değerlendirmeleri için çoğu transplantasyon öncesi nefrektominin endike olduğu tek merkez deneyimimizle tutarlıdır [14]. Bununla birlikte, yakın zamanda yapılan bir radyolojik çalışma, böbrek kistleri tarafından dıştan IVC basısı olan ODPKD hastalarının %21'e kadarını tanımlamıştır, ancak herhangi bir fizyolojik etki henüz belirlenmemiştir [11].

Şekil 1. Hastanın ilk başvuru sırasındaki karın ve pelvis BT taramasının (A) koronal, (B) sagittal ve (C) aksiyal görüntüleri; bu, sol böbreğin hastanın pelvisine doğru uzandığı, genişlemiş polikistik böbrekleri gösteriyordu; sol polikistik böbrekte baskın bir kist tarafından hastanın sakrumuna doğru sol ana iliyak venin basısı vardı; (c)'de sol ortak iliak ven mavi renkle, ortak iliak arterler ise kırmızı renkle gösterilmiştir; seçilen planlarda hepatik kistler ve duodenal silinme görülmez; R, sağ; Ben aşağılık biriyim; A, ön; P, arka.

Virchow'un üçlüsü, endotel hasarı, venöz staz ve hiper pıhtılaşmanın trombozlara zemin hazırlayan üç ana faktör olduğunu belirler. Önceki vaka raporları TE'leri büyük damar sıkışmasına sekonder hemostazla ilişkilendirmişti [6-10]. Bu vakada, nefrektomilere (dışsal damar kompresyonunu ortadan kaldıran) ve antikoagülasyona rağmen mevcut DVT'de kötüleşme ve yeni trombozlar vardı. IVC'nin sağ polikistik böbrek basısı distal venöz akışı yavaşlatmış olabilir, ancak sonraki trombozları hesaba katmaz. ODPBH hastalarında TE'lere yönelik tercih, daha önce bildirilen, majör damar kompresyonunun yokluğunda pulmoner emboli [15] ve ayrıca nakledilen ODPKD hastaları arasında istatistiksel olarak anlamlı düzeyde artan TE riskiyle desteklenmektedir [12]. 25 yılı aşkın tek merkezli deneyimimiz ayrıca diğer hasta gruplarına kıyasla (yazı hazırlık aşamasında) trombotik olaylar gelişen ODPBH hastalarının önemli ölçüde daha fazlasını tespit etmiştir. Kitle etkisi ve TE risklerini sınıflandırmak için ODPBH hastalarının daha fazla karakterizasyonu gereklidir. Bu vaka raporu, ODPBH hastalarının ilk TE atağını takiben yaşam boyu antikoagülasyona geçip geçmemesi gerektiği ve özellikle klinik olarak asemptomatik olmasına rağmen potansiyel olarak yıkıcı sonuçlar göz önüne alındığında, büyük polikistik böbreklerin profilaktik olarak çıkarılmasının düşünülüp düşünülmemesi gerektiği sorusunu gündeme getirmektedir [6]. Hastamızda nefrektomi ve uygun antikoagülasyon sonrası devam eden TE atakları, ODPKD ile TE'lerin olası ilişkisini güçlendirmektedir. Bu olası ilişki ve altta yatan patogenezi daha fazla araştırmayı gerektirmektedir.

REFERANSLAR

1. Nobakht N, Hanna RM, Al-Baghdadi M, Ameen KM, Arman F, Nobakht E, ve diğerleri. Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığındaki gelişmeler: klinik bir inceleme. Böbrek Med 2020;2:196–208.

2. Kim H, Park HC, Ryu H, Kim K, Kim HS, Oh KH ve diğerleri. Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığında kitle etkisinin klinik bağıntıları. PLoS One 2015;10:e0144526.

3. Orskov B, Sørensen VR, Feldt-Rasmussen B, Strandgaard S. Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı ve son dönem böbrek hastalığı olan Danimarkalı hastalarda ölüm nedenleri ve kanser riskindeki değişiklikler. Nefrol Kadran Nakli 2012;27:1607.

4. Wetmore JB, Calvet JP, Yu AS, Lynch CF, Wang CJ, Kasiske BL, ve diğerleri. Polikistik böbrek hastalığı ve böbrek nakli sonrası kanser. J Am Soc Nephrol 2014;25:2335. 5. Yu TM, Chuang YW, Yu MC, Chen CH, Yang CK, Huang ST, ve diğerleri. Polikistik böbrek hastalığı olan hastalarda kanser riski: ülke çapında, popülasyona dayalı bir kohort çalışmasının eğilim-skor uyumlu analizi. Lancet Oncol 2016;17:1419.