Revize Edilmiş Oxford Sınıflandırması veya Yarı Kantitatif Sınıflandırma Kullanılarak Prognozun Tahmin Edilebildiği İki Purpurik Nefrit ISKDC Tip 6 Olgusu Ⅱ

Düşünce

İki pediatrik vaka yaşadık.purpurik nefrit ISKDCTip 6 farklı klinik ve histolojik özelliklere sahiptir. Olgu 1'de hastalığın başlangıcından sonra karın ağrısı belirtileri görülmedi.IgA vaskülitiancak hematüri ve orta derecede proteinüri gözlendi veböbrek biyopsisigerçekleştirdi.böbrek dokusuMPGN benzeri bulgular gösterdi, ancak örneklenen tüm glomerüller gösterdihiperselüler lezyonlartüm düğümlerde. Öte yandan olgu 2'de IgA vaskülitinin başlamasından hemen sonra şiddetli karın ağrısı semptomları ortaya çıkan ve nefritik-nefrotik durumda olan hastaya böbrek biyopsisi yapıldı. MPGN benzeri bulgularına ek olarak böbrek histolojisi, çok güçlü ekstravasküler lezyonlarla birlikte nekrotizan kresentik nefrit benzeri bir patern gösterdi. Aynı MPGN benzeri bulgulara rağmen, vaka 1'de daha yaygın bir lezyon vardı ve vaka 2'de güçlü lokal ekstravasküler lezyon vardı. Böbrek prognozu açısından vaka 1 IVMP ve çoklu ilaç tedavisini seçti ve klinik gidişat çok olumluydu. 2. vakada ise plazmaferez eklediIVMP tedavisive çoklu ilaç tedavisi ve tedaviye yanıt,g nüks tedavisi, zaman almak.

Cistanche Takviyesi Böbrek Fonksiyonu Desteği

Tedavinin başlamasından yaklaşık 4 yıl sonra idrar bulguları nihayet normale döndü (klinik remisyon). Yaklaşık bir yıldır klinik remisyonda ancak takip süresi kısa olduğundan ve halen ARB aldığından uzun dönem prognozu bilinmiyor ancak nüks ve ilerlemeye dikkat edilerek dikkatle izlenmeye devam edilecek. kronik lezyonlardan. Bu.

Purpurik nefrit, IgA vaskülitini komplike eden sekonder nefrittir ve histolojik olarak, IgA nefropatisine benzer şekilde mesangial proliferatif nefrit gösterir ve floresan antikor yöntemi, IgA'nın mezanjiyumda biriktiğini gösterir. 2). Ayrıca, histopatolojik şiddet temel olarak altı kategoriye göre sınıflandırılır:ISKDC (Türkçe).

1). Bu sınıflandırma günümüzde hala sıklıkla kullanılmaktadır ve o zamanlar umut verici bir prognostik faktör olarak kabul edilen mesanjiyal proliferasyon gösteren glomerüllerin yüzdesine ve hilal oluşumunun yüzdesine göre sınıflandırılmaktadır. Bunların arasında tip 6, mesanjiyal bölge ve glomerüler kılcal damar duvarlarındaki değişikliklerle karakterize edilen ve MPGN benzeri olarak adlandırılan özel bir tiptir ve %1,1 ila %5,7 oranında bildirilen insidans ile nispeten nadir bir patolojidir1)3). -Beş). MPGN benzeri lezyonlar diğer hastalıklarda da görülür, ancak Shigematsu bu lezyonu, mezangial bir bölgenin glomerüler tuzak duvarı boyunca şafttan çevresel veya kısmen uzandığı ve geri dönüşümlü olduğu bir durum olarak tanımlamaktadır. Geri dönüşü olmayan süreçlerin karıştığı varsayılmıştır6). Subendotelyal mezangial ödemin akut lezyonu, tuzak duvarının yeniden yapılandırılması ve yenilenmesinin beklenebileceği geri dönüşümlü bir süreçtir; tersine, subendotelyal mezanjiyal ödemdeki gecikme, makrofajların durgunluğu ve interstisyel mezenjiyal hücrelerin hayatta kalması glomerüler tutulumdan kaynaklanır. Buradaki fikir, bunun tırnak duvarının sertleşmesine kadar ilerleyen geri dönüşü olmayan bir süreç olabileceğidir.

Tablo 2 Bildirilen prognozlu purpurik nefrit tip 6 vakaları (bu vaka dahil)

On the other hand, there is no established treatment for purpuric nephritis. According to the 2012 KDIGO clinical practice guideline for childhood purpura nephritis, patients with proteinuria >00,5 ila 1 g/gün/1,73 m2, tedavi yanıtına bağlı olarak anjiyotensin dönüştürücü enzim (ACE) inhibitörleri veya ARB'ler almalıdır. Önerilen tedavi kılavuzları, böbrek fonksiyonu zayıf olan vakalar için 6 aylık PSL'yi ve hilal oluşumu veya böbrek fonksiyonunda azalma olan vakalarda ilave IVMP veya siklofosfamid (CPA) uygulamasını içerir7). Bu kılavuz, kronik IgA nefropatisine yönelik tedavi kılavuzlarına dayanmaktadır, ancak (1) IgA nefropatisinin aksine, purpura nefritinin başlangıç ​​zamanını belirlemek kolaydır ve sıklıkla akut lezyonlar baskındır; ②Ana akut lezyonlar

Vücuttaki purpurik nefritte, PSL'ye odaklanan aktif terapötik müdahaleyle böbrek prognozunun iyileşme olasılığı yüksektir. ) inhibitörlerinin enflamasyonu baskılama veya kresentik oluşumları baskılama etkisine sahip olması beklenemez ve ilk uygulama için tavsiye edilir.

Terapötik etkinin daha belirgin olan proteinüriyi azaltma etkisinden yanlış değerlendirilebilmesi gibi nedenlerden dolayı, ana neden kronik lezyonlar olmadığı sürece RAS inhibitörlerinin başlangıç ​​aşamasından itibaren kullanılmasının uygun olmadığı kanaatindeyiz. Hastanemizde aslında RAS inhibitörlerini başlangıç ​​aşamasından itibaren kullanmıyor, intraduktal proliferasyon, snare nekroz, kresentik oluşum gibi akut lezyonların şiddetine göre çoklu ilaç tedavisi (PSL, warfarin, mizolibin ve dipiridamol) kullanıyoruz. . , tedavi politikası IVMP ve PE eklemektir. Gonad bozukluklarının yan etkileri nedeniyle CPA kullanılmamaktadır.

Purpurik nefrit ISKDC tip 6'nın klinik özelliklerini, tedavisini ve prognozunu anlamak için, daha önce bildirilen prognozlu vakalar ve bu vaka Tablo 2'de özetlenmiştir. Prognoz, A: normal, B: yalnızca idrar anormallikleri, C olarak tanımlandı. : aktif nefrit (hipertansiyon, böbrek fonksiyon bozukluğu, idrar anormallikleri), D: son dönem böbrek hastalığı ve E: ölüm. Bu tablodan 26 vaka küçük

En az 18 hasta başlangıçta nefrotik duruma ulaştı; bu da büyük miktarlarda proteinüri ile ortaya çıkma eğilimini akla getiriyor. Ayrıca geçmişte ölüm veya son dönem böbrek yetmezliği gibi kötü prognoza sahip birçok vaka bulunurken, son raporlar nispeten iyi prognoza sahip birçok vakanın olduğunu göstermiştir. IVMP ve plazma değişimi gibi gelişmiş tedaviler nedeniyle prognozun iyileşmiş olması mümkündür ve purpurik nefrit ISKDC tip 6 vakaları mutlaka tedavi edilemez değildir.

ISKDC sınıflandırması, hilal oluşumunun derecesinin mutlaka böbrek prognozu ile ilişkili olmaması,3),12)-14) ve tübülointerstisyel lezyonların ve çevredeki vasküler lezyonların değerlendirilmemesi de dahil olmak üzere sorunları nedeniyle eleştirilmiştir. 14)15) geldim. Daha sonra, sklerotik glomerül ve interstisyel fibroz oranının uzun vadeli sonuçlarla daha iyi korele olduğu gösterilmiştir16).

IgA nefropatisi için kullanılan Oxford sınıflamasının purpurik nefritin ilerlemesini öngörebileceği sonucuna varılmıştır. Oxford sınıflandırması 2016 yılında revize edildi ve geleneksel mesangial hiperselülerite (M), intrakapiller proliferasyonu (E), segmental glomerüloskleroz/yapışmaları (S) ve tübüler atrofi/interstisyel fibrozisi (T) içerir. MEST'e C (hilal skoru) eklendi ve S skoru, podosit hasarı özelliklerinin varlığını veya yokluğunu hesaba katacak şekilde revize edildi17). Tablo 3 (revize edilmiş) Oxford sınıflandırmasına uygulanan ve böbrek prognozu ile ilişkili olduğu gösterilen purpurik nefrit vakalarını göstermektedir. Alınan 4 makaleden 2'si yetişkinlere, 2'si çocuklara yönelikti ve ISKDC sınıflandırmasında yer almayan S ve T'nin böbrek prognozu ile anlamlı düzeyde ilişkili olduğuna dair birçok rapor vardı ve nihai sonuç şuydu: ( Gözden geçirilmiş Oxford sınıflandırmasının böbrek prognozunu öngörmede yararlı olduğu gösterilmiştir. Ayrıca bu makalelerde ISKDC tip 6 vakası görülmemiştir. Öte yandan, bu arka plana karşı çeşitli yarı niceliksel sınıflandırmaların da tanıtıldığı rapor edilmiştir. Örneğin Koskela ve arkadaşları, purpurik nefritli 53 çocuk için ISKDC sınıflandırmasını 14'ten fazla değişkeni hesaba katan yarı niceliksel puanlama (SQC) ile karşılaştırdı.

hastaları iyi prognozlu ve kötü prognozlu gruba ayırmanın mümkün olduğunu bildirmiştir22).

Revize edilmiş Oxford sınıflandırması bu duruma uygulandığında, durum 1 M(1)E(1)S(0)T(0)-C(0) ve durum 2 şöyle olur: M(1)E(1)S({{10}}). Sonuç T(0)-C(2)'dir ve her iki durumda da E 1'dir ve steroidler gibi immünsüpresanlara yanıt vermesi muhtemeldir ve klinik parametrelerden bağımsız olarak prognoz üzerinde etkisi olan MST lezyonları arasında yalnızca M'dir. 1. Vaka 2'nin C skoru 2 idi; bu, immün baskılayıcılar uygulanmadığında prognozu etkileyen bir lezyondur. Genel olarak, steroid gibi immünosupresanlara dayalı tedavi uygulandığında her iki vaka için de prognozun kötü olmadığı varsayılmıştır. Benzer şekilde Koskela ve arkadaşlarının SQC'si değerlendirildiğinde vaka 1 3 puan, vaka 2 ise 7 puan aldı.

Tüm vakalar eşik değerinin altındaydı ve uzun vadeli prognozun iyi olacağı öngörülüyordu. Bu iki olgu ISKDC tip 6 purpurik nefrit olarak sınıflandırılmıştır ancak her iki olguda da primer histolojik segmental sklerotik lezyonlar ve interstisyel fibrozis gibi kronik lezyonlar izlenmemiş ancak intraduktal proliferasyon, snare nekroz ve hilal oluşumu gibi akut faz bulgularının yoğunluğu gözlenmiştir.

Vaka 2'nin tedavisi güçlendirildi. Bununla birlikte, yukarıda belirtildiği gibi, ISKDC sınıflandırması temel olarak böbrek prognozu ile ilişkili olmayan hilal oluşumunun derecesine göre sınıflandırılır ve özellikle tip 6, MPGN benzeri lezyonun özel bir tipidir, bu nedenle purpura nefriti sadece ISKDC sınıflandırmasına göre. , prognozu öngörebilecek diğer sınıflandırmalar ve puanlamalarla birlikte tedavi seçiminin öneminin farkına vardık. Purpura nefriti gibi Lupus nefriti de başka bir inflamatuar böbrek hastalığıdır, ancak kullanılan sınıflandırma sistemleri böbrek hastalığının ciddiyeti ve böbrek sonuçlarıyla ilişkilidir ve histolojik sınıflandırmaya dayalı tedavi stratejilerini zorlaştırır. Kuruldu23)24). Purpurik nefritte ISKDC sınıflandırmasına ek olarak böbrek hastalığının ciddiyeti ve böbrek sonuçlarıyla ilgili uygun bir sınıflandırma da istenmektedir.

Çözüm

Purpurik nefrit ISKDC tip 6 nispeten nadir bir durumdur, ancak çeşitlidir ve mutlaka kötü prognoza sahip değildir. Başlangıç ​​anındaki klinik semptomları ve histolojik bulguları yeniden sınıflandırarak ve yarı nicelikselleştirerek şiddeti değerlendirmenin ve tedaviyi birleştirmeden katmanlı tedavi sağlamanın önemli olduğunu düşünüyorum. Vuruldum.

Teşekkür

Japon Kızılhaç Derneği Aichi Tıp Merkezi Nagoya İkinci Hastanesi Nefroloji Bölümünden Dr. Asami Takeda'ya böbrek histopatolojisini yorumlaması ve yorumları için en derin şükranlarımızı sunmak isteriz.

Dokümantasyon

1) Counahan R, Winterborn MH, White RH, Heaton JM, Meadow SR, Blett NH, Swetschin H, Cameron JS, Chantler C: Prognoz

Çocuklarda Henoch-Schönlein nefriti. Br Med J 1977; 2: 11-14.

2) Kuno Toshi: Purpura nefriti (IgA vasküliti). Atorosu böbrek hastalığı patolojisinin gözden geçirilmiş baskısı. Japon Böbrek Patolojisi Derneği, Japon Böbrek Derneği, ed. Tokyo, Tokyo Tıp Derneği, 2017: 119-125.

3) Söylemezoğlu O, Özkaya O, Özen S, Bakkaloğlu A, Düşünsel R,Peru H, Çetinyürek A, Yıldız N, Dönmez O, Buyan N, Mir S, ArisoyN, Gür-Güven A, Alpay H, Ekim M, Aksu N , Soylu A, Gök F, Poyrazoğlu H, Sönmez F: Türk Pediatrik Vaskülit Çalışma Grubu. Henoch-Schönlein nefriti: ülke çapında bir çalışma. Nefron Kliniği Uygulaması 2009; 112: c199-204.

4) Kawasaki Y, Suyama K, Yugeta E, Katayose M, Suzuki S, Sakuma

H, Nemoto K, Tsukagoshi A, Nagasawa K, Hosoya M: Japonya'nın Fukushima Eyaletinde 22- yıllık bir dönemde Henoch-Schönlein purpura nefritinin görülme sıklığı ve ciddiyeti. Uluslararası Urol Nefrol 2010; 42: 1023-1029.

5) Huang YJ% 2c Yang XQ% 2c Zhai WS% 2c Ren XQ% 2c Guo QY% 2c Zhang X% 2c Yang

M, Yamamoto T, Sun Y, Ding Y: Membranoproliferatif benzeri Henoch-Schönlein purpurasının klinikopatolojik özellikleri ve prognozu

çocuklarda nefrit. Dünya J Pediatr 2015; 11: 338-345.