Zinner Sendromu ve İnfertilite: Klinik Bir Vakaya Dayalı Bir Literatür İncelemesi

Aybike Hofmann¹ Franziska Vauth¹Wolfgang H. Roesch¹

Soyut

Zinner sendromu (ZS), seminal vezikül kistleri, ejakülatör kanal tıkanıklığı ve ipsilateral ile ilişkili nadir bir konjenital malformasyondur.böbrekagenezi. Şimdiye kadar ana tedavi odağı semptomatik hastalar üzerinde olmuştur. Bu nedenle cerrahi bu hastalar için ayrılmıştır ve cerrahi tedavi esas olarak ağrının giderilmesine yöneliktir. ZS sıklıkla infertilite ile ilişkili gibi görünmektedir, ancak özellikle ergenlik döneminde tanı koymak zordur. ZS ve kısırlığa ilişkin bu literatür incelemesi, bir ergen hastanın tıbbi raporuna dayanmaktadır.

İletişim:joanna.jia@wecistanche.com

Cistanche otuçölikol geliştirmekbağışıklık sistemi, numuneyi almak için buraya tıklayın

giriiş

Zinner sendromu (ZS), aynı tarafla birlikte kistik seminal veziküller ve ejakülatör kanal tıkanıklığı (EDO) ile karakterize nadir görülen bir konjenital durumdur.böbrekagenezi [1]. Genellikle ZS, cinsel aktivitenin başlangıcına kadar asemptomatik kalır. EDO, seminal sıvı birikimine ve ardından genişlemiş seminal veziküllere yol açar [1]. Ergenlerde semptomlar genellikle spesifik değildir ve çoğunlukla dizüri, pollaküri, perineal ağrı, epididimit ve boşalma sonrası ağrı gibi ağrılardan oluşur [2]. ZS'li hastaların yüzde 45'e kadarı infertiliteden etkilenir [2]. Adolesan hastalarda infertiliteyi teşhis etmek zordur. Cerrahi tedavi semptomatik hastalar için ayrıldığından, ZS'nin operatif yönetimi, fertiliteyi korumak için öncelikle ağrının giderilmesi ve kontralateral ejakülatör kanalın korunmasına odaklanır. Hastamıza dayalı bu derlemenin amacı, özellikle adolesan hastalarda ZS yönetimi ve infertilite riski açısından mevcut verileri değerlendirmektir.

Dava

18-yaşında erkek hasta tekrarlayan makrohematüri nedeniyle enstitümüze sevk edildi. Fiziksel eksplorasyon ve laboratuvar değerlendirmesinde patolojik bulgu yoktu.böbrekve vezikal ultrason gösterdiböbreksolda agenezi ve retrovezikal boşlukta (3,5 × 1,4 cm) katı görünen bir kitle. ZS'den şüphelenildi. Manyetik rezonans görüntüleme (MRI), sol taraftaki retrovezikal boşlukta intralüminal proteinli veya hematik içerikli genişlemiş seminal veziküllerin varlığını doğruladı (bkz. Şekil 1). Sol böbrek eksikti ve artık üreter görülüyordu.

Klinik şikayetler nedeniyle hasta, makrohematüriyi hemen durduran seminal vezikül kistlerinin transüretral çatısını açtı. Ağırlıklı olarak klinik şikayetler nedeniyle, boşalma kanalı metilen mavisi ile işaretlenmedi. Postoperatif transabdominal ultrason muayenesinde retrovezikal kitle kalıntısı görülmedi. 24-aylık takip sorunsuz geçti. ZS'nin doğurganlık üzerinde etkisi olduğu için hastadan ameliyattan 2 yıl sonra semen analizi yapması istendi. Harici olarak yapılan semen analizi sonuçları Tablo 1'de gösterilmiştir. Laboratuvar sonuçları (FSH, LH, Prolaktin ve serbest testosteron) normal sınırlar içindeydi. Ultrason herhangi bir retrovezikal anomali göstermedi. Açıklığı araştırmak için metilen mavisi ile yeniden çatı açma olasılığı tartışıldı. Hastaya çocuk sahibi olma yeteneği hakkında ayrıntılı bilgi verildi. O sırada hasta tarafından başka bir araştırma talep edilmedi.

Embriyoloji, etiyoloji ve patogenez

Zinner sendromu

Seminal vezikül kistleri ilk olarak 1872'de Smith tarafından tanımlanmıştır. Konjenital seminal vezikül kistlerinin unilateral renal agenezi ile ilişkisi ilk olarak 1914'te Zinner tarafından bildirilmiştir ve bu nedenle ZS olarak adlandırılmıştır. ZS, kistik seminal veziküller, ipsilateral renal agenezi ve ipsilateral EDO üçlüsünden oluşur. Bu ilişkiye, Wolffian kanalının gebelik haftasının 4. ve 13. haftaları arasındaki kötü gelişmesi neden olur [3]. Üreter tomurcuğu Wolffian kanalının proksimal kısmından kaynaklanır ve eksik migrasyon nedeniyle metanefroza katılmaz. Sonuç olarak, üreter tomurcuğunun metanefrik blastemayı ayırt etmedeki rolü bozulur, bu da ipsilateral renal ageneziye ve ipsilateral ejakülatör kanalın atrezisine yol açar [1, 4]. Gonad gelişmeye devam eder ve seminal sıvının yetersiz drenajı seminal vezikülün kistik yapısına neden olur [5].

ZS insidansını belirlemek zordur. Literatürde ipsilateral renal agenezi ile ilişkili 200'dan fazla seminal vezikül kisti vakası bildirilmiştir. 280,000 yenidoğanda ultrason taramaları yoluyla renal kitle taranırken, Sheih ve ark. ipsilateral renal agenezi ile ilişkili 13 pelvik dilatasyon vakası bulmuştur, bu da yüzde 0.00214'lük bir sıklığa işaret etmektedir [6]. Öte yandan, ultrason taramalarının yaygın kullanımı nedeniyle, özellikle fetüslerde tek taraflı böbrek agenezisi tanısı daha sık hale gelmektedir. Etkilenen fetüslerin yüzde 30-40'ında mevcut olduğundan, doğum öncesi ipsilateral genitoüriner malformasyon dışlanmalıdır [4].

EDO ve kısırlık

ZS'de EDO doğuştan gelir. EDO, konjenital ve edinilmiş, tam ve eksik ve anatomik ve fonksiyonel olarak ayırt edilebilir. Fonksiyonel obstrüksiyon, bir dışlama tanısıdır ve seminal vezikül peristaltizminin başarısızlığını tanımlar [7]. Konjenital ve edinsel olguların nedenleri Tablo 2'de belirtilmiştir.

Pryor ve Hendry, EDO'lu 87 subfertil hastayı değerlendirirken, EDO'nun yaygın etiyolojisinin konjenital malformasyon (yüzde 41), enfeksiyon sonrası sendromlar (yüzde 22), travma (yüzde 17), tüberküloz (yüzde 9), mega - veziküller (yüzde 9) ve neoplastik nedenler (yüzde 1) [7, 8].

EDO'lu hastalarda azospermi, şiddetli oligozoospermi veya oligoasthenoterato-zoospermi olabilir. Kısırlık için incelenen çiftlerde, erkeklerin yaklaşık yüzde 15'inde, etkilenen erkeklerin yüzde 40'ında obstrüktif azosperminin neden olduğu azospermi vardı. Obstrüktif azosperminin özel bir tipi olarak EDO, infertil erkeklerin yüzde 1-5'inde mevcuttur [7]. ZS'den etkilenen erkeklerin yaklaşık yüzde 45'i kısırdır [2, 4]. Van den Ouden'in 52 erkeğin birleştirilmiş analizinde dokuz hastada kısırlık bulundu ve 20 hastada doğurganlık durumundan bahsedildi. Bildiğimiz kadarıyla, ZS ile ilişkili infertilite, çoğunlukla 14 hastayla ilgili vaka raporları olmak üzere altı makalede tanımlanmıştır. En büyük seri Pace ve diğerleri tarafından yayınlanmıştır. ZS ve infertiliteden etkilenen yedi hastayı geriye dönük olarak analiz etti. Yayınlanan verilere genel bir bakış Tablo 3'te gösterilmektedir.

ZS'de sadece bir boşalma kanalının etkilendiğini varsayarsak azospermi beklenmemelidir. Bununla birlikte, ZS'deki azospermi, çeşitli literatür raporlarında tanımlanmıştır [9, 10]. Bu yönün altında yatan patogenez henüz tam olarak anlaşılamamıştır. Tek taraflı testis obstrüksiyonunun antisperm-antikor üretimine neden olabileceği ve karşı testis engellenmemiş olmasına rağmen infertiliteye neden olabileceği akla yatkın bir varsayımdır [4]. Cito et al. -uzun süreli tıkanıklık nedeniyle- reaktif oksijen türlerinin ZS'li hastalarda üreme toksisitesine aracılık edebileceğini ve böylece germ hücre apoptozu ile sperm sayısını azaltabileceğini öne sürmüştür [10]. Diğer bir hipotez ise normal karşı kanaldaki serbest semen geçişinin ejakülatör kanal bölgesindeki konjenital bir defekt nedeniyle bloke edilmesidir [4].

Bununla birlikte, ZS'li hastalarda infertilitenin patomekanizmasını belirlemek için daha fazla çalışmaya ihtiyaç vardır. ZS ile ilişkili yüksek kısırlık oranı nedeniyle, etkilenen hastalar doğurganlık durumları açısından incelenmelidir.

cistancheiçinbağışıklık sistemi

Klinik sunum

ZS genellikle uzun süre asemptomatik kalır. Semptomlar yalnızca yoğun cinsel aktivitenin başlangıcında ortaya çıkma eğilimindedir. Literatür raporları, yaşamın 2. ve 4. on yılı arasındaki bir dönemi tanımlar, ancak son yıllarda pubertede semptomların giderek daha erken başladığını belirtir.

Klinik semptomlar genellikle spesifik değildir ve özellikle defekasyon veya ejakülasyon sırasında abdominal, pelvik, perineal veya skrotal ağrı gibi ağrıyla ilişkilidir. Epididimit, prostatit ve tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonlarının yanı sıra dizüri, sıklık ve sıkışma gibi alt üriner sistem semptomları da bildirilmiştir [1].

Kısırlık genellikle yetişkinlikte, karşılanmamış çocuk sahibi olma arzusu bağlamında teşhis edilir. ZS'nin doğurganlık üzerinde yüksek bir etkisi olduğu göründüğünden, ZS'li ergen bir hasta yetişkinliğe ulaştığında bir semen analizi yapılmalıdır.

Teşhis

Asemptomatik olgularda tanı koymak zor olduğundan tanı genellikle semptomları olan hastalar için ayrılmıştır. Yetişkinlikte, transrektal ultrason (TRUS), seminal vezikül kistlerinin ilk değerlendirmesi için en sık kullanılan tekniktir. TRUS adolesan hastalarda bir seçenek olmadığı için, bu gibi durumlarda ilk değerlendirme için transabdominal ultrason taramaları kullanılır. Bulgular retrovezikal boşlukta kistik kitle ve ipsilateral böbreğin yokluğunu içerir.

ZS'nin şüpheli tanısı genellikle MRG ile doğrulanır [4]. Seminal vezikül kistleri, T2-ağırlıklı görüntülerde hiperintens ve T1-ağırlıklı görüntülerde hipointens olarak görünür. Seminal vezikül kistlerinin, Müllerian kanal kistleri veya utriküler kist gibi diğer pelvik kistik lezyonlardan ayırt edilmesi gerekir. Farklılaşma, kistlerin mesane boynuna göre pozisyonuna bağlıdır. Utriküler kistler üretra ile iletişim kurarken, Müllerian kanal kistleri iletişim kurmaz. Müllerian kanal kistleri normal seminal veziküllere ve boşalma kanallarına sahiptir; anatomik olarak orta hatta dayanırlar. ZS'de bulunan Wolffian kanal kistleri paramedian bölgede yer alır [1, 4, 11]. Ek olarak, EDO MRI aracılığıyla doğrulanabilir.

EDO'dan şüphelenilen hastaları değerlendirmek için standart yöntem, floroskopik veya X-ışını kontrolü altında açık skrotal vazografidir. Avellino et al. incelemelerinde seminal vezikül aspirasyonu ile TRUS'un en etkili tanı yöntemi olduğunu göstermişlerdir [7]. TRUS'u endorektal MRG ile karşılaştırırken Engin ve ark. TRUS'u özellikle tam obstrüksiyon durumunda EDO'nun teşhisi için güvenilir bir yöntem olarak buldu. Öte yandan, MRG yumuşak doku ve kistik lezyonların incelenmesinde faydalıdır [12]. Adolesan hastalarda ne TRUS ne de endorektal MRG uygun bir tanı yöntemidir. Konvansiyonel abdominal MRG'de tespit edilen ipsilateral renal agenezi ile kombinasyon halinde seminal vezikül kistleri, ipsilateral EDO'nun varlığını gösterir.

Seminal vezikül aspirasyonu yoluyla ek bilgi elde edilebilir. Erişkin hastalarda bu prosedür TRUS rehberliğinde gerçekleştirilir. Adolesan hastalarda gerçek operasyondan önce intraoperatif olarak seminal vezikül aspirasyonu yapılabilir. EDO'lu hastaların çoğu, aspiratta çok sayıda sperm gösterir. Spermin varlığı sağlam spermatogenezi doğrular ve gerekirse spermler dondurularak saklanabilir [7, 13].

Yönetmek

ZS'de semptomatik hastalar için cerrahi tedavi ayırmak mantıklıdır, asemptomatik hastalar için takip kabul edilebilir. Cerrahi tedavi seçenekleri, transüretral çatının açılmasından vazoligasyonlu veya vazoligasyonsuz vezikülektomili açık cerrahiye kadar uzanır [1]. Açık cerrahi transversal, retropubik, perineal veya transrektal yaklaşımla yapılabilir [1, 4, 14]. Seminal veziküllerin mesanenin altındaki anatomik pozisyonu nedeniyle açık cerrahi, mesane boynu, eksternal sfinkter ve rektum gibi ilgili yapılarda yüksek yaralanma riski içerir [1, 4, 14].

Minimal invaziv cerrahi, son birkaç yılda artan bir önem kazanmıştır. Özellikle robotik yaklaşım, derin pelvik yerleşimin daha detaylı bir diseksiyon olasılığı nedeniyle daha düşük yaralanma oranlarına yol açan 3D görme yoluyla mükemmel görselleştirme sunar [15, 16]. 2003 yılında Valla ve ark. fertiliteyi korumak amacıyla 15 aylık bir erkek çocukta ilerleyici seminal kistlerin laparoskopik eksizyonunu gerçekleştirdi. Kistik kitle prenatal olarak teşhis edilmişti ve 20 aylık bir süre içinde 12'den 25 mm'ye kadar ilerlemişti [17]. Ne yazık ki, özellikle doğurganlık durumuyla ilgili olarak uzun süreli takip bildirilmemiştir.

EDO'da standart cerrahi tedavi ejakülatör kanalın (TURED) transüretral rezeksiyonudur. TURNED, elektrokoter loop ile ejakülatör kanal seviyesinde verumontanum kesilerek gerçekleştirilir [7]. Tıkanıklığın tamamen ortadan kaldırıldığından emin olmak için seminal vezikül içine metilen mavisi enjekte edilebilir [18]. Bu yöntem, ZS'deki transüretral çatı açma yöntemiyle karşılaştırılabilir.

Bu konuda vaka raporlarından sınırlı sayıda daha büyük çalışmalara kadar çeşitli yayınlar mevcuttur. Daha büyük çalışmalar, genel olarak EDO'lu hastaların yüzde 63'ünde0–83.0, kısmi EDO'lu hastaların yüzde 90,5'inde ve 59,0'unda semen parametrelerinde iyileşme olduğunu göstermiştir. tam EDO'lu hastaların yüzdesi. Oligospermi veya azospermisi olan hastaların yüzde 38'e varan kısmı normal semen parametrelerini yeniden kazanmıştır [7, 19-21]. Bir çalışma, Wolffian kanalının konjenital anormalliklerinin varlığında cerrahi tedavinin doğurganlığı iyileştirmediğini göstermiştir [7, 8].

cistanche tübülozaiçinbağışıklık sistemi

Çözüm

ZS'li erkek çocukların yüzde 45'e varan kısmında, EDO'ya bağlı kısırlık, ZS tanısı konduğunda akılda tutulması gereken, sıklıkla birlikte var olan bir tanıdır. Adolesan dönemde fertilite durumunun değerlendirilmesi zor olduğu için bu hastalar bir takip programına alınmalı ve erişkinliğe ulaştıklarında sperm analizi yapılmalıdır. Cerrahi tedavi genellikle ağrının giderilmesine odaklanır ve seminal yolu açıklayan bir teknikten oluşmalıdır. ZS'de cerrahi müdahaleden sonra yüksek oranda devam eden azoospermi, henüz tam olarak anlaşılmayan kontralateral spermiyogenezi etkileyen etkileşimli süreçlere bağlı olabilir. Belki de şu anda önerilen ve esas olarak ağrının giderilmesine odaklanan ZS tedavisi, odağın doğurganlığın korunmasına kaydırılmasından fayda sağlayabilir. Etkilenen kanalın erken eksizyonu karşı taraf genitoüriner sistem üzerindeki olumsuz etkiyi önleyebilir. Bu konudaki bilgileri artırmak için daha ileri çalışmalara ihtiyaç vardır.

cistanche tubulosa vs Deserticolaböbrek yönleri hakkında

Finansman bilgileriAçık Erişim finansmanı, Projekt DEAL tarafından etkinleştirildi ve düzenlendi.

Etik standartlara uygunluk

Çıkar Çatışması Yazarlar çıkar çatışması olmadığını beyan eder.

Yayıncının Notu Springer Nature, yayınlanan haritalardaki ve kurumsal bağlantılardaki yargı iddiaları konusunda tarafsız kalır.

Açık Erişim Bu makale Creative Commons lisansı altındadır.

Atıf 4.0 Orijinal yazar(lar)a ve kaynağa uygun bir şekilde atıfta bulunduğunuz sürece, herhangi bir ortamda veya biçimde kullanım, paylaşım, uyarlama, dağıtım ve çoğaltmaya izin veren Uluslararası Lisans, bir bağlantı sağlayın Creative Commons lisansına ekleyin ve değişiklik yapılıp yapılmadığını belirtin. Bu makaledeki resimler veya diğer üçüncü şahıs materyalleri, materyalin kredi limitinde aksi belirtilmedikçe makalenin Creative Commons lisansına dahildir. malzeme değilse

makalenin Creative Commons lisansına dahil edilmişse ve kullanım amacınız yasal düzenlemeler tarafından izin verilmemişse veya izin verilen kullanımı aşıyorsa, doğrudan telif hakkı sahibinden izin almanız gerekir. Bu lisansın bir kopyasını görüntülemek için.

Referanslar

1. Cascini V, Di Renzo D, Guerriero V, Laurita G, Lelli Chiesa P. Pediatrik yaşta Zinner sendromu: nadir görülen bir malformasyon kompleksinin tanı ve tedavisindeki sorunlar. Ön Pediatr. 2019;7:129.

2. van den Ouden D, Blom JH, Bangma C, de Spiegeleer AH. İpsilateral renal agenezi ile ilişkili seminal vezikül kistlerinin teşhisi ve yönetimi: 52 vakanın birleştirilmiş analizi. Euro Urol. 1998;33:433–40.

3. Florim S, Oliveira V, Rocha D. Zinner sendromu, genç bir erkekte aralıklı skrotal ağrı ile karşımıza çıkıyor. Radio Case Rep. 2018;13:1224–7.

4. Pereira BJ, Sousa L, Azinhais P, Conceição P, Borges R, Leão R, et al. Zinner sendromu: klinik bir vakaya dayalı literatürün güncel bir incelemesi. Androloji. 2009;41:322–30.

5. Naval-Baudin P, Carreño García E, Sanchez Marquez A, Valcárcel José J, Romero NM. İpsilateral renal agenezili multikistik seminal vezikül: iki Zinner sendromu vakası. Scand J Urol. 2017;51:81–4.

6. Sheih CP, Hung CS, Wei CF, Lin CY. İpsilateral renal agenezi veya displazisi olan hastalarda pelvis içinde kistik dilatasyonlar. J Urol. 1990;144:324–7.

7. Avellino GJ, Lipshultz LI, Sigman M, Hwang K. Boşalma kanallarının transüretral rezeksiyonu: obstrüksiyon etiyolojisi ve cerrahi tedavi seçenekleri. Fertil Steril. 2019;111:427–43.

8. Pryor JP, Hendry WF. Subfertil erkeklerde boşalma kanalı tıkanıklığı: 87 hastanın analizi. Fertil Steril. 1991;56:725–30.

9. Aghaways I, Ahmed SM. Doğal bir hamilelikle sonuçlanan Zinner sendromlu bir erkekte kısırlığın yönetimi için endoürolojik müdahale. J Endourol Vaka Temsili 2016;2:71–3.

10. Cito G, Sforza S, Gemma L, Cocci A, Di Maida F, Dabizzi S, et al. Zinner sendromunda infertilite olgusu sunumu: Uzun süreli seminal sistem obstrüksiyonu sekretuar testis hasarına neden olabilir mi? Androloji. 2019;51:e13436–e.

11. Chen HW, Huang SC, Li YW, Chen SJ, Sheih CP. İpsilateral üriner anomalilerle ilişkili seminal vezikül kistinin manyetik rezonans görüntülemesi. J Formos Med Doç. 2006;105:125–31.

12. Engin G, Kadioğlu A, Orhan İ, Akdöl S, Rozanes I. Seminal kanal sisteminin kısmi ve tam tıkanmasında transrektal US ve endorektal MR görüntüleme. Karşılaştırmalı bir çalışma. Acta Radiol. 2000;41:288–95.

13. Orhan İ, Onur R, Çayan S, Köksal İ.T, Kadıoğlu A. Ejakülatör kanal tıkanıklığı tanısında seminal vezikül sperm aspirasyonu. BJU Int. 1999;84:1050–3.

14. Kanavaki A, Vidal I, Merlini L, Hanquinet S. Konjenital seminal vezikül kisti ve ipsilateral renal agenezi (Zinner sendromu): Nadir bir ilişki ve erken çocukluktan ergenliğe evrimi. Eur J Pediatr Surg Rep. 2015;3:98– 102.

15. Hong YK, Önal B, Diamond DA, Retik AB, Cendron M, Nguyen HT. Erkek ve genç erişkinlerde semptomatik retrovezikal kistlerin robot yardımlı laparoskopik eksizyonu. J Urol. 2011;186:2372–8.

16. Moore CD, Erhard MJ, Dahm P. İpsilateral renal agenezi ile ilişkili seminal vezikül kistinin robot yardımlı eksizyonu. J Endourol. 2007;21:776–9.

17. Valla JS, Carfagna L, Tursini S, Mohaidi MAL, Bosson N, Steyaert H. Konjenital seminal vezikül kisti: doğurganlığı korumaya yönelik doğum öncesi tanı ve doğum sonrası laparoskopik eksizyon. BJU Int. 2003;91:891–2.

18. Pace G, Galatioto GP, Gualà L, Ranieri G, Vicentini C. İpsilateral üst üriner sistem agenezisi olan sağ dev seminal vezikülün neden olduğu boşalma kanalı tıkanıklığı: embriyolojik bir malformasyon. Fertil Steril. 2008;89:390–4.

19. Meacham RB, Hellerstein DK, Lipshultz LI. İnfertil erkekte ejakülatör kanal tıkanıklığının değerlendirilmesi ve tedavisi. Fertil Steril. 1993;59:393–7.

20. Kadıoğlu A, Çayan S, Tefekli A, Orhan İ, Engin G, Türek PJ. İnfertil erkeklerde ejakülatör kanal tıkanıklığının tedavisine yanıt patolojiye göre değişir mi? Fertil Steril. 2001;76:138–42.

21. Aggour A, Mostafa H, Maged W. Ejakülatör kanal tıkanıklığının endoskopik tedavisi. Int Urol Nefrol. 1998;30:481–5.