Kistik Böbrek Hastalığı Olarak Yönetilen Ağır Hidronefroz Olgusu

Özet

Genitoüriner sistemin konjenital anomalileri dahilkonjenital hidronefroz, en yaygın olanlardırmorfolojik anormalliklertarafından teşhis edildifetal ultrasonancak bunları birbirinden ayırmanın zor olduğu birçok durum vardır.kistik böbrek hastalığı. Vaka 2- yaşında bir erkek çocuktu.Hidronefrozsırasında not edildifetal dönemancak ailede kistik böbrek hastalığı öyküsü nedeniyle aynı hastalık tanısı konuldu.

Gözlem altında olmasına rağmen hastanemize sevk edildi.yeniden değerlendirme. Yakın muayenede sol renal pelvik üreter bileşkesinde tıkanıklık olduğu veşiddetli renal pelvik dilatasyonAğır hidronefroz tanısı konuldu. MAG3 sintigrafisi böbrek fonksiyonunu ortaya çıkardı<40% and poor urinary drainage, and pyeloplasty was performed at the age of 1 year. One year has passed since the surgery, and although left renal pelvis enlargement remains, renal function, including urine and blood tests, is within normal range. In this case, the influence of family history and the unconfirmed diagnosis resulted in excessive anxiety about the Genetik hastalık. Ayırımın zor olduğu durumlarda dikkatli değerlendirme ve tanı,teşhisin zamanlaması, gereklidir.

BÖBREK İŞLEVLERİNE YÖNELİK %25 EKİNAKOSİT VE %9 AKTEOSİT İÇEREN DOĞAL ORGANİK SİSTANŞ EKSTRATINI ALMAK İÇİN BURAYA TIKLAYIN

Wecistanche Destek Hizmeti-Çin'deki en büyük cistanche ihracatçısı:

E-posta:wallence.suen@wecistanche.com

Whatsapp/Tel:+86 15292862950

Daha Fazla Özellik İçin Alışveriş Yapın Detaylar:

https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop

Önsöz

Yaygın kullanımıfetal ultrason(ABD), kistik böbrek hastalığı ve hidronefroz gibi böbrek ve idrar yollarının konjenital anomalilerinin (CAKUT) fetal dönemde erken tespit ve tanısına olanak sağlamıştır. Şimdi bunu yapabilirsiniz 1).

Ancak bazı durumlarda şiddetli hidronefroz ile multikistik displastik böbrek (MCDK) gibi kistik böbrek hastalıkları arasında ayrım yapmak zordur ve bu da doğum öncesi tanıda güçlüklere neden olabilir. Bu sefer, güçlü bir aile öyküsü olan bir erkekte şiddetli hidronefroz vakasıyla karşılaştım.polikistik böbrek hastalığı(PKD), kistik böbrek hastalığı olarak tedavi edildi.

Rapor.

dava

Vaka: 2 yaşında, oğlan

Başlıca şikayet: Böbrek kistinin yakından incelenmesi

Hamilelik sırasında ağızdan ilaç kullanma öyküsü: Anjiyotensin dönüştürücü enzim inhibitörleri veya anjiyotensin reseptör antagonistleri yoktur. Subklinik hipotiroidi nedeniyle levotiroksin kullanıyordu.

Gebelik seyri: Gebeliğin 29. haftasına kadar herhangi bir anormallik görülmedi ve gebelik süreci sorunsuz geçti. Gebeliğin 31. hafta 4. gününde fetal US'de ilk kez sol tarafta (Fetal Üroloji Derneği: SFU derece 3) ve sağ tarafta (SFU derece 1) hidronefroz saptandı. Aile öyküsünde güçlü PKD öyküsü olmasına rağmen, gebeliğin sonlarında fetal sol böbrekte irili ufaklı kist benzeri genişlemeler görülmesi nedeniyle ailede ÇKBH olasılığının olduğu da açıklandı. ．． Perinatal tarih: Doğal gebelik. Bebek 39 hafta 4 günlük gebelik haftasında, 2862 gram ağırlığında doğdu ve normal bir şekilde dünyaya geldi. Apgar 9/10 puan (1 dakika/5 dakika). Geçmiş tıbbi geçmişi: Kayda değer bir şey yok

Aile geçmişi: bkz. Şekil 1

Mevcut hastalığının öyküsü: Hasta doğum yaptıktan sonra yakındaki bir doktorda ÇKBH olarak gözlem altına alındı. Hasta soğuk algınlığı nedeniyle yerel doktora başvurduğunda ailesi, ailesinde kistik böbrek hastalığının güçlü öyküsü nedeniyle endişelendi ve hasta 8 aylıkken detaylı muayene için hastanemize sevk edildi. Fiziksel bulgular (ilk ziyaret): Boy: 67,6 cm (-1,5 SD), ağırlık: 7,6 kg (-1.0 SD). Kan basıncı: 90/45 mmHg. Hastanın genel durumu iyi olup, kardiyopulmoner ve batın bulgularında herhangi bir anormallik saptanmadı. Yüz görünümünde, uzuvlarda, iskelette veya dış cinsel organlarda herhangi bir anormallik yoktu. Laboratuvar bulguları (Tablo 1): İdrar tahlilinde özgül ağırlığı 1.004, protein (±), gizli kan (-), kırmızı kan hücreleri görüldü<1/HPF, white blood cells <1/HPF, casts (-), protein/Cr67 (67) day old kidney. Magazine Vol. 34 No. 1

●Olgu raporu●

Kistik böbrek hastalığı olarak tedavi edilen şiddetli hidronefroz olgusu Yuichi Morimoto, Rina Oshima, Takuji Shioya, Kohei Miyazaki, Mitsuru Okada, Keisou Sugimoto (Kabul tarihi: 29 Eylül 2020 İşe alınma tarihi: Şubat 2021 (2 Pazartesi) Anahtar kelimeler: Fetal ultrason muayenesi / hidronefroz / kistik böbrek hastalığı /

Hafif idrar proteini ve yüksek {{0}}MG gözlendi; 0,19 g/gCr ve 2-mikroglobulin (2-MG)/Cr 1.{{ 15}}4 g/mgCr. Kan testlerinde Na 141 mEq/L, K 5.0 mEq/L, toplam protein 7,4 g/dl, albümin 4,9 g/dl, üre nitrojen 7 mg/dl, kreatinin (Cr) 0,13 mg/dl, ve tahmini glomerüler filtrasyon hızı. (eGFR) 154,82 l/dk/1,73 m2, sistatin C 0,7 mg/L olarak ölçüldü ve böbrek fonksiyonlarında herhangi bir azalma gözlenmedi. eGFR, pediatrik KBH tanı kılavuzuna göre beşli denklemin R (1,619) katsayısı ile çarpılmasıyla hesaplandı.

Görüntüleme bulguları: Hastanemize ilk ziyareti sırasında yapılan US'de doğum hastanesindeki son muayeneye benzer şekilde böbrek pelvisinde belirgin genişleme, hemen hemen tüm kalikslerde genişleme ve sol böbrekte böbrek parankiminde incelme görüldü ( Şekil 2c). ). Abdominal MR'da renal pelviste belirgin dilatasyon ve sol böbrekte neredeyse tüm kalikslerde dilatasyon görüldü. Üreteral dilatasyon izlenmedi (Şekil 2d). Ameliyata uygun olup olmadığını belirlemek için yapılan 99mTc-DMSA sintigrafisinde sol böbrek fonksiyonunda azalma, sol böbrek tutulum oranının %12,4, sağ böbrek tutulum oranının ise %21,4 olduğu görüldü (Şekil 2e). MAG3 sintigrafisi, sol böbreğin %31,2 ve sağ böbreğin %68,8 olduğunu ve diüretik yüklemesinden sonra sol böbrekte hem Tmax hem de T(1/2)'nin uzadığını ve obstrüktif bir patern gösterdiğini gösterdi (Şekil 2f). Voiding sistoüretrografide (VCUG) vezikoüreteral refleks (VUR) görülmedi. İlerleme: Çeşitli testlerin sonuçlarına göre tanı MDDK değil, ciddi hidronefroz bıraktı. Ebeveynlere cerrahi endikasyonlar anlatılıp onamları alındıktan sonra 1 yaşında piyeloplasti uygulandı. Perioperatif dönem de dahil olmak üzere süreç sorunsuz geçti. 1 yıl 8 aylıkken (ameliyattan 8 ay sonra) yapılan US, sol böbreğin renal pelvis genişlemesinin hafifçe düzeldiğini gösterdi (Şekil 2g). Şu anda eGFR'de herhangi bir kötüleşme yoktur ve hem idrar protein/Cr oranı (0.13 g/gCr) hem de idrar MG/Cr oranı (3.04 + g/mgCr) normal aralıktadır.

Renal pelvik-üreter bileşke tıkanıklığında en büyük kistin merkezde yer alması, ancak MDDK'da periferik olarak yerleşmesi gibi ikisini birbirinden ayırmaya yarayan bulgular da mevcuttur8),9). Her ne kadar bu vakada fetal US'nin parlaklığı belirsiz olsa da, en büyük kistin lokasyonu merkeziydi ve bu bulgu hidronefrozu akla getiriyordu. Onu muayene eden kadın doğum uzmanı ve jinekolog başlangıçta hidronefroz tanısı koydu, ancak ailesinde güçlü bir polikistik böbrek hastalığı geçmişi olduğundan kendisine daha sonra MDDK da dahil olmak üzere kistik böbrek hastalığı tanısı konuldu. Ailesine böbrek hastalığı olasılığını anlattı. Bu vakada babada kistik böbrek hastalığı geliştiği doğrulanmadı (sadece US yapıldı; genetik test yapılmadı) ve çocuğun lezyonları sol böbrekte lokalizeydi. Genetik anormallik olasılığının düşük olduğu düşünülüyordu. Kobe Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatri Anabilim Dalı'nda CAKUT paneli (PKD1, PKD2, PKHD1 ve HNF1B dahil) kullanılarak kendisine genetik test yapıldı ve çocukta herhangi bir genetik mutasyona rastlanmadı. Hastanın doğumdan sonra takip edilmesinin istendiği sağlık kurumunun bu ikisini ayırt edecek özel bir test veya tedavi politikasının olmaması, hastanın ailesinin hastalığın genetik yapısına ilişkin kaygısını artırıyordu. Olasılıkla bu durumda tek taraflı olma ve doğum sonrası ultrason bulgularına dayanarak kalıtsal kistik böbrek hastalığı olasılığının düşük olduğunu açıklamalı ve ardından ağır hidronefroz ile MKDB ayrımına geçmeliydik. Yapıldı. ÇKBK olarak takip yapıldığında bile yaklaşık 1/3 olguda kontralateral böbrek idrar yolu anormallikleri görülmekte olup hidronefroz, üreterosel, hipoplastik böbrek ve böbrek idrar yolu dışında iç genital organ anormallikleri de ortaya çıkabilmektedir. Hastanın cinsiyeti dikkate alınarak erken görüntüleme testlerinin planlanmasının uygun olduğu düşünüldü.

Şiddetli hidronefroz için ameliyat endikasyonu (SFU sınıflandırma derecesi 3 ila 4), kısmi böbrek fonksiyonuna ilişkin kapsamlı değerlendirmeye dayanarak belirlenir.<40%, poor urinary drainage, and rate of decrease in partial kidney function >%5 ila 1010) ．． Bu vakada VUR, serum Cr veya eGFR'de herhangi bir azalma gözlenmedi ve hastada asemptomatik hidronefroz vardı, ancak böbrek fonksiyonu değerlendirmesinde sol böbrekte %40'tan az azalma ve zayıf drenaj görüldü. kriter olarak kullanıldı. Perioperatif dönem de dahil olmak üzere postoperatif süreç sorunsuzdu ve sol renal pelvis ve kaliksteki dilatasyon devam etmesine rağmen herhangi bir renal fonksiyon bozukluğu ortaya çıkmadı veya ilerlemedi. Fetüste geç dönemde veya kısmi tıkanmaya bağlı olarak ortaya çıkan hidronefrozun aynı zamanda renal kortekste incelme, fibrozis ve nefron sayısında azalmaya neden olduğu11),12) ve çocukların doğum öncesi CAKUT tanısı aldığı bilinmektedir. 822 kişiden oluşan bir kohort çalışmasında hidronefrozun kronik böbrek hastalığı için yüksek bir risk faktörü olduğu bulunmuştur (tehlike oranı 5,20), bu da dikkatli takibin gerekli olduğunu göstermektedir13).

Çözüm

Fetal US kullanarak fetal tanı koymanın önemi çok faydalıdır, ancak kistik böbrek hastalığı da dahil olmak üzere CAKUT tanısında tuzaklara neden olabilecek birçok hastalık vardır ve aile geçmişi dikkate alınarak daha dikkatli karar verilmesi ve yeterli açıklama yapılması gerekir. Bu.

Teşekkür

Kobe Üniversitesi Tıp Fakültesi Dahiliye Anabilim Dalı Pediatri Anabilim Dalı'ndan Dr. Ijima Issei, Dr. Toro Nozu ve Dr. Naoya Morisada'ya bu vaka için genetik testi yürüttükleri için en derin şükranlarımızı sunmak isteriz. . "Japon Pediatrik Nefroloji Derneği tarafından belirlenen standartlara dayalı olarak çıkar çatışmalarına ilişkin herhangi bir açıklama bulunmamaktadır."

Edebiyat

1) Yulia A, Winyard P: Doğum öncesi tespit edilen böbrek malformasyonlarının yönetimi. Erken Hum Dev 2018; 126: 38-46.

2) Nguyen HT, Herndon CD, Cooper C, Gatti J, Kirsch A, Kokorowski P, Lee R, Perez-Brayfield M, Metcalfe P, Yerkes E, Cendron M, Campbell JB: Fetal Üroloji Derneği'nin değerlendirmeye ilişkin fikir birliği beyanı ve doğum öncesi hidronefrozun tedavisi. J

Pediatr Urol 2010; 6: 212-231.

3) Shokeir AA, Nijman RJ: Doğum öncesi hidronefroz: tanı ve sonraki tedavide değişen kavramlar. BJU Uluslararası 2000;

85: 987-994.

4) Kenji Shimada, Tomi Matsumoto, Futoshi Matsui, Toshihiko Idesako: CAKUT tanı ve tedavisinin fetal aşaması. Böbrek ve Diyaliz 2010; 68: 171-176.

5) Hiroyuki Noguchi, Hideo Takamatsu, Hiroyuki Tahara, Takahiko Fukushige, Yasuo Adachi, Kajiya Hiroshi, Ken Kaji, Ryuichi Shimono ve Hiroshi Akiyama. Tek taraflı polikistik displastik böbrek:

Doğum öncesi tanı olgularının incelenmesi. Japon Yabancı Toplum Dergisi 1993; 29: 286-292.

6) Shunichi Makino, Hiroaki Komuro, Akira Nishi, Hideo Nagai, Mayumi Nagai, Akinori Onoe, Michiru Nakamura, Mariko Momoi, Naonori Mizukami: Kistik böbreğin doğum öncesi tanısı: Özel

Görüntülemede kist ve böbrek büyümesi bulguları olan 2 olgunun incelenmesi. gündüz okulu Yabancı Toplum Dergisi 2000; 36: 1078-1085.

7) Kenji Yoneyama, Yasuji Katayama, Masayuki Takeda, Shotaro Sato, Michio Ishida, Yoshizawa Hiroshi. Doğum öncesi teşhis edilen böbrek ve idrar yolu malformasyonlarının tedavisinde deneyim. günlük dergi

1993; 84: 1275-1280.

8) Sanders RC, Hartman DS: Yenidoğan multikistik böbrek ile hidronefroz arasındaki sonografik ayrım. Radyoloji 1984;

151: 621-625.

9) Keizo Taguchi, Kenji Shimada, Fumihiko Ikoma. Böbrek ve idrar yolu malformasyonları doğum öncesi teşhis edildi. Japonya Dergisi 1991; 37: 1389-1394.

10) Pediatrik konjenital hidronefroz (pelvik-üreter geçiş tıkanıklığı) tıbbi tedavi rehberi. Gün Pediatrik Üroloji Dergisi 2016; 25: 1-76.