Teşhis Edilmemiş Gitelman Sendromuna Bağlı Hayatı Tehdit Eden Hipokalemi ile Birlikte İleri Kronik Böbrek Hastalığı

Neden yorulacağız? Yorgunluk sorunlarını nasıl çözebiliriz?

[İletişim]E-posta: george.deng@wecistanche.com / WhatsApp:008613632399501/Wechat:13632399501

Soyut.Oligüri, yorgunluk, anoreksi, kabızlık, hipovolemik belirtiler ve şiddetli hipokalemi (1,7 mEq/L), hiponatremi (120 mEq/L) gösteren laboratuvar testleriyle başvuran 58- yaşında bir kadın vakasını bildiriyoruz. , yüksek serum kreatinin (SCr, 6,46 mg/dL) ve üre (352 mg/dL). Hastaya daha önce 1 yıl önce SCr'si 2,58 mg/dL'ye kadar olan kronik böbrek hastalığı (KBH) tanısı konmuştu ve daha önceki tüm laboratuvar testlerinde kan düzeyi düşük olmasına rağmen konservatif önlemler ve eplerenon ile tedavi edilen hipokalemi gösterilmişti. basınç ve normal kalp fonksiyonu. Potasyum açığını düzeltmek, hipovolemik hiponatremiyi düzeltmek ve böbrek fonksiyonunu desteklemek (4 diyaliz seansı dahil) için koordineli önlemler uygulandı. Ek olarak dikkatli bir tanısal yaklaşım, uygun olmayan şekilde yüksek idrar sodyum ve potasyum kayıpları, hipokalsiüri ve hiperreninemik hiperaldosteronizm ortaya çıkardı ve Gitelman sendromu ve hipokalemi ile ilişkili kronik tübülointerstisyel nefropati tanısına yol açtı. Daha da önemlisi, yüksek potasyum ve liberal sodyum diyetiyle ilgili basit talimatlara uymak, hastanın yalnızca övolemik, semptomsuz ve normal elektrolitlerle kalmasını sağlamakla kalmayıp, aynı zamanda böbrek fonksiyonunun önemli bir bölümünü iyileştirmesini ve daha erken bir KBH aşamasında stabilize olmasını da sağladı. . Gitelman sendromu, basit önlemlerle kolayca teşhis edilip tedavi edilebilen nadir bir hastalıktır; Hayatı tehdit eden komplikasyonları önlemek için erken teşhis gereklidir.

Cistanche, yorgunluk önleyici ve dayanıklılık arttırıcı olarak görev yapabilir ve deneysel çalışmalar, Cistanche tubulosa'nın kaynatılmasının, ağırlık taşıyan yüzen farelerde hasar gören karaciğer hepatositlerini ve endotel hücrelerini etkili bir şekilde koruyabildiğini, NOS3 ekspresyonunu artırabildiğini ve hepatik glikojeni destekleyebileceğini göstermiştir. sentezi, böylece yorgunluk önleyici etkinlik sağlar. Feniletanoid glikozit açısından zengin Cistanche tubulosa özütü, ICR farelerinde serum kreatin kinaz, laktat dehidrojenaz ve laktat seviyelerini önemli ölçüde azaltabilir ve hemoglobin (HB) ve glikoz seviyelerini artırabilir ve bu, kas hasarını azaltarak yorgunluk önleyici bir rol oynayabilir. ve farelerde enerji depolamaya yönelik laktik asit zenginleşmesinin geciktirilmesi. Bileşik Cistanche Tubulosa Tabletleri farelerde ağırlık taşıyarak yüzme süresini önemli ölçüde uzattı, hepatik glikojen rezervini arttırdı ve egzersiz sonrası serum üre seviyesini azaltarak yorgunluk önleyici etkisini gösterdi. Cistanchis'in kaynatılması, egzersiz yapan farelerde dayanıklılığı artırabilir ve yorgunluğun ortadan kaldırılmasını hızlandırabilir ve ayrıca yük egzersizi sonrasında serum kreatin kinaz artışını azaltabilir ve egzersiz sonrasında farelerin iskelet kasının üst yapısını normal tutabilir, bu da etkilerinin olduğunu gösterir. Fiziksel gücü arttırma ve yorgunluğu önleme. Cistanchis ayrıca nitritle zehirlenen farelerin hayatta kalma süresini önemli ölçüde uzattı ve hipoksi ve yorgunluğa karşı toleransı arttırdı.

Her zaman yorgun'a tıklayın

Anahtar Kelimeler

Gitelman sendromu – hipokalemi – hipokalemik nefropati

giriiş

Ailesel hipokalemi-hipomagnezemi olarak da adlandırılan Gitelman sendromu (GS), nadir görülen kalıtsal, tuz kaybettiren tübülopatidir. Birkaç mutasyondan kaynaklanır; bunlardan en yaygın olanı, distal kıvrımlı tübüldeki (DCT) tiyazide duyarlı NaCl yardımcı taşıyıcısını (NCC) kodlayan SLC12A3 genini ilgilendirir ve otozomal resesif paternle kalıtsaldır [1]. Bu apikal ortak taşıyıcı, DCT'nin başlangıç ​​kısmındaki NaCl yeniden emilimine özel olarak müdahale eder [2]. Tipik olarak sendrom, NCC boyunca apikal taşınmanın bozulmasından kaynaklanan elektrolit bozukluklarının bir kombinasyonunu içerir; örneğin, tiyazid diüretiklerinin NCC üzerindeki etkisini taklit eden hipokalemi, metabolik alkaloz, hipomagnezemi ve hipokalsiüri [3]. GS'nin klinik görünümü büyük ölçüde değişiklik gösterirken, tedavi edilmeyen hastalığın uzun vadeli sonuçları tam olarak tanımlanmamıştır.

Burada, diyaliz bağımlı böbrek fonksiyon bozukluğu ile birlikte yaşamı tehdit eden hipokalemi ve şiddetli hiponatremi ile ortaya çıkan, etiyolojisi bilinmeyen kronik böbrek hastalığı (KBH) olan ve dikkatli bir tanı sürecinden sonra elektrolit bozukluklarının düzeltilmesini sağlayan GS'ye atfedilen bir hastayı tanımlıyoruz. ve böbrek fonksiyonunun sürekli iyileşmesi.

Vaka raporu

58-Yaşında Beyaz bir kadın, üçüncü basamak hastanemizin acil servisine birkaç gün önce başlayan oligüri, yorgunluk ve anoreksi şikayetiyle başvurdu ve kabızlık, düzenli olarak laktuloz ile semptomatik olarak kendi kendine tedavi edildi. Önceki laboratuvar testi sonuçları KBH'yi ortaya çıkardı (serum kreatinin (SCr) 2,5 yıl önce 1,74 mg/dL, 13 ay önce 2,58 mg/dL, 11 ay önce 1,93 mg/dL, 5 ay önce 1,98 mg/dL ve 5,12 mg/dL) 1 hafta önce) serum potasyum ve sodyumu 3,39 mEq/L ve 132 mEq/L ile 2,5 yıl önce, 13 ay önce 2,37 mEq/L ve 132,5 mEq/L, 11 ay önce 2,31 mEq/L ve 129,7 mEq/L, 3,47 5 ay önce mEq/L ve 127,1 mEq/L, 5 gün önce sırasıyla 1,79 mEq/L ve 119 mEq/L. Geçmiş tıbbi öyküsünün geri kalanı dislipidemi, hipotiroidizm ve talasemi özelliğini içeriyordu. Günde bir kez 25 mg eplerenon (od), günde iki kez 675 mg potasyum bikarbonat efervesan tabletleri (teklif), 25-hidroksikolekalsiferol 400 IU günde bir, kalsiyum karbonat günde 500 mg, epoetin alfa 5,{{49} alıyordu } Her 3 haftada bir deri altından IU, günde 5 mg folik asit, günde 20 mg simvastatin, günde 25 ug levotiroksin ve özellikle son hafta boyunca büyük dozlarda laktuloz. Başka herhangi bir reçeteli ajanın kullanılmadığı elektronik kayıtlar aracılığıyla hastanın geçmiş reçetelerinin kapsamlı bir şekilde araştırılması.

Klinik muayenesinde hastanın oda havasında ateşi 36,1 oC, kan basıncı (KB) 109/60 mmHg, kalp atım hızı (KAH) 60 atım/dk, oksijen saturasyonu (Sp02) %98 idi. . Kalp ve akciğer oskültasyonunda ve batın klinik muayenesinde herhangi bir anormal bulguya rastlanmadı, ancak intravasküler hacmin azaldığına dair klinik bulgular (deri turgorunda azalma, ekstremitelerde soğukluk ve mukozalarda kuruma) mevcuttu. Geriye kalan fizik muayenede özellik yoktu.

Arteriyel kan gazı analizi pH=7.225, HCO3 –=9.9 mEq/L, pCO2=24.9 mmHg, anyon açığı (AG)=23.1 mEq gösterdi /L, klorür (Cl– )=86 mEq/L. Tablo 1'de gösterilen laboratuvar sonuçları, yüksek SCr (6,46 mg/dL) ve üre (352 mg/dL), %22,6 hematokrit, düşük serum potasyum (1,7 mEq/L) ve sodyum seviyelerini (120 mEq/L) gösterdi. yüksek magnezyum (4,8 mg/dL). İdrar tahlilinde protein ve hemoglobin pozitif çıkarken, sedimentte yüksek büyütme alanı başına 50-55 lökosit ve 51 – 80 kırmızı kan hücresi görüldü. Elektrokardiyogramda (EKG), belirgin U dalgaları ve uzamış QT aralığı (480 ms) ortaya çıkarken, böbrek ultrasonunda, kortikomedüller farklılaşma kaybıyla birlikte normal sınırlar içinde tıkanıklık ve böbrek boyutuna dair bir kanıt görülmedi.

Klinik ve laboratuvar bulgularının ciddiyeti ve aciliyetine göre hastaya kısa süreli ünitede 2 saat içerisinde 27 mEq potasyum klorür (KCl) ile zenginleştirilmiş 250 mL normal salin (N/S) ile intravenöz (IV) sıvı tedavisi uygulandı. hastanemizin. Daha sonra hasta ileri tetkik ve tedavi amacıyla nefroloji bölümüne yatırıldı. Sonraki günlerde hasta, dikkatli KCl takviyesi (81 ila 108 mEq/gün) ve dikkatli bikarbonat uygulamasıyla birlikte IV sıvı uygulamasıyla tedavi edildi. Hastanın diürezi ilk 8 saatte 700 mL, ertesi gün ise 1200 mL idi. 2. günde SCr (5,6 mg/dL) ve üre düzeylerinde (316 mg/dL) düzelme olmaması üzerine yüksek diyalizat potasyumlu hemodiyaliz (toplam 4 seans) başlandı. Hastaya ayrıca 2 ünite kırmızı kan hücresi transfüzyonu yapıldı ve epoetin tedavisi başlandı. İdrar kültürünün pozitif çıkması üzerine hastaya günde iki kez 200 mg siprofloksasin içeren antibiyotik tedavisi başlandı.

2. günde gerçekleştirilen 24-saatlik idrar toplama işleminde, 485 mg/24 saatte kreatinin, 7 g/24 saatte üre, 2,32 g/24 saatte protein, 79 mEq/24 saatte sodyum ve 8 mEq/'de potasyum atılımı görüldü. 24 saat, bu, %42'lik fraksiyonel potasyum (FeK) atılımına ve 16,49 mEq/g'lik idrar potasyum-kreatinin oranına (UK: UC) karşılık gelir. Hasta son hemodiyaliz seansını 6. günde aldı; sonrasında SCr 3 ile 3,5 mg/dL arasında, üre ise 80 – 100 mg/dL arasında kaldı. Serum potasyumu 10. günde normal seviyelere (3,6 mEq/L) ulaştı; o gün idrarda potasyum atılımı 34 mEq/24 saatti, bu da %27'lik FeK'ye karşılık geliyordu ve idrarda potasyum kaybının devam ettiğini gösteriyordu. Daha sonra serum düzeylerine bağlı olarak IV KCl takviyesinin yerini oral potasyum glukonat takviyesi aldı.

3. günde, hastanın kan basıncı 103/55 mmHg iken, plazma renin aktivitesi (PRA) 18,72 ng/mL/sa idi (sırtüstü pozisyonda referans aralığı: 0,2 – 1,4) ng/mL/saat) ve 36 ng/dL'de aldosteron (referans aralığı: 1,0 – 16 ng/dL), ağır sekonder hiperaldosteronizm olduğunu gösterir. 5. günde, ekokardiyogramda odacık boyutlarının normal aralıkta olduğu ve normal sistolik fonksiyon (sol ventriküler ejeksiyon fraksiyonu %60-65), hafif triküspit ve mitral kapak yetersizliği, hafif aort kapak kalsifikasyonu ve kalp kapakçığının çevresinde minimum miktarda perikardiyal sıvı olduğu ortaya çıktı. arka kalp duvarı. Hastanın daha önce bir kardiyolog ve nefroloğa sevk edildiği ve 3 ve 4 yıl önce 2 PRA ve aldosteron ölçümü yaptırdığı, bir kez normal, diğer kez ise hafif yüksek düzeyler gösterdiği; ayrıca adrenal bezlerin normal olduğunu gösteren bir CT taramasından geçmişti.

13 gün hastanede yattıktan sonra hasta, yüksek potasyum (günde iki muz) ve liberal sodyum diyetinin yanı sıra aşağıdaki rejimi tüketmesi talimatıyla hastaneden taburcu edildi: günde 3 kez folik asit 5 mg, kalsiyum karbonat 500 mg. gün (3 kez), potasyum bikarbonat 1.350 mg günde iki kez, levotiroksin 22 ug günde bir, simvastatin 20 mg günde bir, alfakalsidol 1 ug günde ve epoetin alfa 5,000 IU haftada 3 kez deri altından. Dört gün sonra hasta nefroloji kliniğinde SCr=1,99 mg/dL ve K+=5,5 mEq/L ile değerlendirilerek potasyum bikarbonatın kesilmesi sağlandı. Hasta ~1, 2 ve 5 ay sonra kliniğe başvurdu; laboratuvar sonuçları Tablo 1'de sunulmaktadır. Aynı Tabloda gösterildiği gibi, yüksek potasyum ve liberal sodyum alımı (80 – 90 mEq/gün ve 136 – 182 mEq/gün) ile ilgili talimatlar takip edilerek hasta övolemiyi sürdürmeyi başardı. ve serum potasyumu normal, semptomlardan (baş dönmesi, kabızlık vb.) kurtulun ve önemli derecede böbrek fonksiyonuna kavuşun (SCr=1,5 mg/dL).

Tartışma

GS yaygın bir kalıtsal tübülopatidir ve beyazlar arasında heterozigot prevalansının ~%1 olduğu tahmin edilmektedir [4]. Erken DCT'de NCC'nin fonksiyon kaybı mutasyonları, Na+ yeniden emiliminin azalmasına ve buna izotonik su israfına neden olur. Ortaya çıkan hipovolemik uyarı, renin-anjiyotensin-aldosteron sistemini (ikincil hiperaldosteronizm) aktive eder. Distal nefronda artan Na+ iletiminin yanı sıra aldosteron seviyeleri de K+ (kaliüri) ve H+ (asidüri) karşılığında Na+'nın yeniden emilmesine yol açar [5]. Artmış magnezüri ve hipokalsiüri de genellikle görülür. GS şüphesi aşağıdaki kriterlere dayanmaktadır [3]: 1) uygunsuz renal potasyum kaybıyla birlikte kronik hipokalemi (artmış FeK ve UK: UC); 2) metabolik alkaloz; 3) uygunsuz renal magnezyum kaybıyla birlikte hipomagnezemi (artmış FeMg); 4) hipokalsiüri (FeCa'nın azalması); 5) fraksiyonel klorür atılımı (FeCl) > %0.5; 6) yüksek PRA; 7) düşük veya normal-düşük kan basıncı; 8) normal renal ultrason [3].

GS'li bazı hastalar asemptomatik kalabilse de çoğu, tuz isteği, yorgunluk, nöromüsküler semptomlar (baş dönmesi, parestezi, karpopedal spazmlar, kas zayıflığı, eklem ağrıları), böbrek semptomları (poliüri, polidipsi, noktüri), gastrointestinal şikayetler (kabızlık, karın ağrısı), kardiyovasküler semptomlar (çarpıntı, ventriküler aritmiler) ve gelişimsel bozukluklar (kısa boy, büyüme ve/veya ergenlik gecikmesi) [3, 6]. Fujimura ve ark. [7], değişen zamanlarda çeşitli semptomlar yaşamalarına rağmen, GS hastalarının %50'den fazlasının rastgele kan testleri yoluyla teşhis edildiğini gösterdi.

Bu vaka GS ile ilgili önemli dersleri vurgulamaktadır. Öncelikle hastamızda ileri derecede düşündürücü semptomların varlığına ve uzun yıllardır devam eden hipokalemi ve hiponatremiye rağmen tanı uzun süre gecikmişti. Hasta daha önce pratisyen hekimler, bir kardiyolog ve hatta bir nefrolog dahil olmak üzere farklı uzmanlık alanlarından doktorlar tarafından görülmüştü; bunların hepsi yukarıdakileri göz ardı etmiş ve hipokalemiyi, muhtemelen yanlış bir tedavi yönteminin yanlış yorumlanması nedeniyle, potasyum takviyesi ve eplerenon başlanmasıyla semptomatik olarak tedavi etmişti. normal PRA ve aldosteron testi ve normal adrenal morfolojisi. Ancak hipovolemi o zaman noktasında geçici olarak düzeltilmiş olsaydı ve PRA ve aldosteronun neredeyse normal seviyelere dönmesine izin verilmiş olsaydı, PRA ve aldosteron seviyelerinde bir artış tespit edilemeyebilirdi. İkinci olarak, bu kronik hipokalemi, hastaneye kaldırılmadan 1 yıl önce SCr'nin 2,58'e (tahmini glomerüler filtrasyon hızının (eGFR) 20 mL/dak/1,73 m2, yani KBH evre 4'e eşdeğer) ulaşmasıyla böbrek fonksiyonunun giderek azalmasına yol açmıştır. hastanın uzun vadede renal replasman tedavisine başlama ihtiyacının ortaya çıkma olasılığı konusunda bilgilendirilmesi. Muhtemelen hacim azalmasına bağlı olarak ortaya çıkan akut böbrek hasarı (AKI), böbrek fonksiyonunu daha da azalttı ve hemodiyaliz başlatılmasını gerektirdi. Bununla birlikte, hipokalemi ile ilişkili kronik interstisyel nefritin doğru tanısı ve altta yatan GS'nin hastane içi ve hastane dışı basit önlemlerle uygun şekilde bakımı, hastanın 1,5 mg SCr'ye ulaşarak büyük ölçüde böbrek fonksiyonunu iyileştirmesini sağladı. /dL ve eGFR 38 mL/dak/1,73m2.

Kliniğimize başvurduğunda hastada hipovolemi, oligüri, ciddi hipokalemi, hiponatremi, hipokloremi ve kısmen kompanse metabolik asidoz ile birlikte artan AG yakınmaları mevcuttu. Bu durum muhtemelen hipovolemiye bağlı olarak hipokloremik metabolik alkalozun da birlikteliğine işaret ediyordu. Yukarıdakilere dayanarak, son aşamaya kadar ilerleyen KBH yerine KBH üzerine eklenen AKI'nin çalışma tanısı konuldu. Acil durum çabaları hipokaleminin, hipovolemik hiponatreminin ve prerenal AKI'nin ilerleyici restorasyonuna yönelikti. Ayrıca altta yatan hastalığın kesin tanısına ulaşmak için paralel bir çaba sarf edildi.

Following continuous administration of isotonic solutions enriched with potassium, serum potassium levels were increasing slowly, a fact indicating the presence of chronic, severe total-body potassium deficit. In the case of our patient, an underlying salt-wasting tubular disorder, aggravated by intestinal losses due to lactulose overuse was possible. In any case, two calculations of FeK and UK: UC, both validated tools in the assessment of hypokalemia in healthy and diseased populations [3, 8], confirmed inappropriate kaliuresis despite very low serum potassium. Results of high PRA and aldosterone were compatible with hyperreninemic hyperaldosteronism. These findings, together with the high urine chloride concentration (>15 – 20 mEq/L), idrar kalsiyumu 63 mg/24 saat (< 100 mg/24h), and the absence of use of thiazide diuretics, pointed towards the diagnosis of GS as the most plausible cause of our patient's clinical presentation, according to existing diagnostic algorithms (Figure 1) [9, 10]. Our patient presented with hypermagnesemia, instead of the hypomagnesemia anticipated by the diagnostic features of GS. This finding could be explained either by reduced renal magnesium excretion in the presence of reduced renal function [11], or by overconsumption of lactulose, as this laxative can increase the intestinal absorption of Mg2+ when it is catabolized to organic acids in the large intestine [12].

GS'li hastamızda KBH gelişimi çok faktörlü kökenli olabilir (Şekil 2). Kronik hipokalemi, böbrek biyopsisinde tübüler vakuolizasyon, kistik oluşumlar ve interstisyel fibrozis ile birlikte tübülointerstisyel nefrite neden olur [13]. Önerilen mekanizmalar arasında bozulmuş renal anjiyogenez ve zayıf vasküler endotelyal büyüme faktörü (VEGF) ekspresyonuyla bağlantılı eşlik eden peritübüler kılcal damar kaybı [14], vazoaktif ajanlarda bir dengesizlik (artmış lokal endotelin-1 ve anjiyotensin II, azalmış renal kallikrein ve NO) yer alır. renal vazokonstriksiyona ve renal medullada kan akışı ve oksijenasyonun azalmasına neden olur [15, 16] ve alternatif kompleman yolunun aktivasyonuna yol açan lokal amonyak oluşumunu arttırır [17]. Ayrıca, kronik hipovolemi, hastaları, özellikle komşu faktörler bir arada mevcut olduğunda (örn. dehidrasyon ve ishal atakları) birden fazla prerenal AKI atağı yaşamaya yatkın hale getirir [18]. Son olarak, kronik hacim azalmasının tetiklediği yüksek aldosteron seviyeleri, daha önce hipertansif ve AKI modellerinde gösterildiği gibi mineralokortikoid reseptörlerinin aktivasyonunun aracılık ettiği beklenen pro-inflamatuar ve pro-fibrotik etkilerle ilişkili olarak doğrudan nefrotoksik etki gösterebilir. diyabetik böbrek hastalığı ve kalsinörininhibitör toksisitesi vakaları [19]. Bu hipotez, GS ve Bartter sendromlu hastalarda böbrek fonksiyonuna ilişkin gözlemsel bir çalışmayla desteklenmiştir; bu çalışma, hipokaleminin derecesinin tek başına GFR bozukluğunun derecesi ile doğrudan ilişkilendirilemeyeceği ve muhtemelen aldosteronun kendisinin bu bozulmada önemli bir rol oynadığı sonucuna varmıştır. [20]. Bununla birlikte, GS'li 6 hastayı içeren küçük bir çalışmada, artan oksidatif stres ve Rho kinaz yolunun aktivasyonunun neden olduğu aldosteronun proinflamatuar ve profibrotik etkilerinin olmadığı kaydedildi [21]. Bu nedenle, özellikle bu tür bireylerde daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır.

Hastamızla ilgili ilginç bir durum böbrek fonksiyonunun birkaç yıldır sürekli olarak düşük olması ve hastaneye yatıştan sonraki birkaç ay içinde önemli ölçüde iyileşme göstermesidir. Bununla birlikte, tübülointerstisyel hastalığı olan bazı hastalarda, kronik fibrotik tübülointerstisyel hasarın geri dönüşümsüz hasarının kapsamlı olmadığı göz önüne alındığında, patojenik faktörün geri çekilmesi, böbrek fonksiyonunu sadece stabilize etmekle kalmayıp aynı zamanda biraz da iyileştirebilir [22, 23]. Bu gibi durumlarda, glomerülün geniş bir hasara uğramayan bir kısmının varlığı, sağlam kalan nefronlarda artan filtrasyona izin verebilir ve bu, geleneksel teoriye göre, tahrip olan nefronlarla kaybedilen işlevi en azından kısmen telafi edebilir. , 25]. Bildiğimiz kadarıyla bu, hipokalemi ile ilişkili kronik tübülointerstisyel nefropatisi olan ve patojenik faktörün kesilmesinden sonraki birkaç ay içinde böbrek fonksiyonlarını etkileyici bir şekilde ikiye katlayan bir hastanın ilk vakasıdır.

Sonuç olarak bu vaka, kronik hipovolemi ve hipokalemi birlikteliğine yol açan GS'nin doğru tanısının konulmamasının, diyaliz gerektiren önemli böbrek fonksiyon kaybına yol açabileceği gerçeğini vurgulamaktadır. Bu gibi durumlarda, hipovolemiye eşlik eden etkileyici derecede düşük serum potasyumu, klinisyenlere her zaman bir tübüler bozukluk olasılığını hatırlatmalı ve doğru tanıyı kolayca ortaya çıkarabilecek ilgili tanısal çalışmayı tetiklemelidir. Bu, ilgili bozuklukları düzeltmek için basit önlemlerin alınmasına ve en önemlisi, akut fazdan sonra, hastanın normal elektrolit ve sıvı dengesini koruyabilecek, kronik semptomları çözebilecek ve bakımla sonuçlanabilecek basit diyet önlemleri konusunda uygun şekilde yönlendirilmesine yol açabilir. ve hatta böbrek fonksiyonunun iyileştirilmesi.

Finansman

Bu makale herhangi bir kaynak tarafından desteklenmemiştir ve yazarların özgün bir çabasını temsil etmektedir.

Çıkar çatışması

Hiçbiri ilan edilmedi.

Referanslar

[1] Vargas-Poussou R, Dahan K, Kahila D, Venisse A, Riveira-Munoz E, Debaix H, Grisart B, Bridoux F, Unwin R, Moulin B, Haymann JP, Vantyghem MC, Rigothier C, Dussol B, Godin M, Nivet H, Dubourg L, Tack I, Gimenez-Roqueplo AP, Houillier P, ve diğerleri. Gitelman sendromundaki mutasyonların spektrumu. J Am Soc Nephrol. 2011; 22: 693-703.

[2] Subramanya AR, Ellison DH. Distal kıvrık tüp. Clin J Am Soc Nephrol. 2014; 9: 2147-2163.

[3] Blanchard A, Bockenhauer D, Bolignano D, Calò LA, Cosyns E, Devuyst O, Ellison DH, Karet Frankl FE, Knoers NV, Konrad M, Lin SH, Vargas-Poussou R. Gitelman sendromu: bir görüş birliği ve rehberlik Böbrek Hastalığı: Küresel Sonuçların İyileştirilmesi (KDIGO) Tartışmalar Konferansı. Böbrek Uluslararası 2017; 91: 24-33. CrossRef PubMed

[4] Knoers NVAM, Levtchenko EN. Gitelman sendromu. Orphanet J Nadir Dis. 2008; 3: 22. CrossRef PubMed

[5] Filippatos TD, Rizos CV, Tzavella E, Elisaf MS. Gitelman sendromu: asit-baz ve elektrolit anormalliklerinin altında yatan patofizyolojik mekanizmaların analizi. Uluslararası Urol Nefrol. 2018; 50: 91-96. CrossRef PubMed

[6] Fulchiero R, Seo-Mayer P. Bartter Sendromu ve Gitelman Sendromu. Pediatr Kliniği Kuzey Am. 2019; 66: 121-134. CrossRef PubMed

[7] Fujimura J, Nozu K, Yamamura T, Minamikawa S, Nakanishi K, Horinouchi T, Nagano C, Sakakibara N, Nakanishi K, Shima Y, Miyako K, Nozu Y, Morisada N, Nagase H, Ninchoji T, Kaito H , Iijima K. Gitelman Sendromlu Hastalarda Klinik ve Genetik Özellikler. Böbrek Uluslararası Temsilcisi 2018; 4: 119-125. CrossRef PubMed

[8] Li J, Ma H, Lei Y, Wan Q. Hipokalemide renal potasyum kaybı için spot idrar örneğinden alınan parametrelerin tanısal değeri. Clin Chim Acta. 2020; 511: 221-226. CrossRef PubMed

[9] Palmer BF, Clegg DJ. Böbrek Bozukluklarının Tanısında Seçilmiş İdrar Kimyalarının Kullanımı. Clin J Am Soc Nephrol. 2019; 14: 306-316. CrossRef PubMed

[10] Lim S. Hipokalemiye yaklaşım. Acta Med Endonezya. 2007; 39: 56-64. PubMed

[11] Navarro-González JF, Mora-Fernández C, GarcíaPérez J. Kronik böbrek yetmezliği ve diyalizde düzensiz magnezyum homeostazisinin klinik etkileri. Semin Dial. 2009; 22: 37-44. CrossRef PubMed

[12] Seki N, Hamano H, Iiyama Y, Asano Y, Kokubo S, Yamauchi K, Tamura Y, Uenishi K, Kudou H. Laktulozun kalsiyum ve magnezyum emilimi üzerindeki etkisi: yetişkin erkeklerde stabil izotoplar kullanan bir çalışma. J Nutr Sci Vitaminol (Tokyo). 2007; 53: 5-12. CrossRef PubMed

[13] Yalamanchili HB, Calp-Inal S, Zhou XJ, Choudhury D. Hypokalemic Nefropati. Böbrek Uluslararası Temsilcisi 2018; 3: 1482-1488. CrossRef PubMed

[14] Reungjui S, Roncal CA, Sato W, Glushakova OY, Croker BP, Suga S, Ouyang X, Tungsanga K, Nakagawa T, Johnson RJ, Mu W. Hipokalemik nefropati, bozulmuş anjiyogenez ile ilişkilidir. J Am Soc Nephrol. 2008; 19: 125-134. CrossRef PubMed

[15] Suga SI, Phillips MI, Ray PE, Raleigh JA, Vio CP, Kim YG, Mazzali M, Gordon KL, Hughes J, Johnson RJ. Hipokalemi böbrek hasarına ve vazoaktif medyatörlerde tuz duyarlılığını destekleyen değişikliklere neden olur. Am J Physiol Renal Physiol. 2001; 281: F620-F629. CrossRef PubMed

[16] Suga S, Yasui N, Yoshihara F, Horio T, Kawano Y, Kangawa K, Johnson RJ. Endotelin A reseptör blokajı ve endotelin B reseptör blokajı, hipokalemik nefropatiyi farklı mekanizmalarla iyileştirir. J Am Soc Nephrol. 2003; 14: 397- 406. CrossRef PubMed

[17] Tolins JP, Hostetter MK, Hostetter TH. Sıçanlarda hipokalemik nefropati. Kronik tübüler yaralanmada amonyağın rolü. J Clin Yatırım. 1987; 79: 1447-1458. CrossRef PubMed

[18] Bonfante L, Davis PA, Spinello M, Antonello A, D'Angelo A, Semplicini A, Calò L. Gitelman sendromunda kronik böbrek yetmezliği, son dönem böbrek hastalığı ve periton diyalizi. Ben J Böbrek Dis. 2001; 38: 165-168. CrossRef PubMed

[19] Barrera-Chimal J, Girerd S, Jaisser F. Mineralokortikoid reseptör antagonistleri ve böbrek hastalıkları: patofizyolojik temel. Böbrek Uluslararası 2019; 96: 302-319. CrossRef PubMed

[20] Walsh SB, Unwin E, Vargas-Poussou R, Houillier P, Unwin R. Hipokalemi nefropatiye neden olur mu? Bartter veya Gitelman sendromlu hastalarda böbrek fonksiyonunun gözlemsel bir çalışması. QJM. 2011; 104: 939-944. CrossRef PubMed

[21] Ravarotto V, Simioni F, Sabbadin C, Pagnin E, Maiolino G, Armanini D, Calò LA. Hipertansiyonun tersi bir insan modeli olan Gitelman sendromunda aldosteronun proinflamatuar / profibrotik etkileri. J Endokrinol Yatırım. 2019; 42: 521-526. CrossRef PubMed

[22] Meyers CM, Perazella MA. Kronik Tubulointerstisyel Hastalıklar. İçinde: Gilbert SJ, Weiner DE (ed.). Ulusal Böbrek Vakfı'nın Böbrek Hastalıkları ile ilgili Astarı. 7. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018.s. 404-411.

[23] Adıga A, Goldfarb DS. Mesalaminin Böbrek Hastalığı ile İlişkisi. Adv Kronik Böbrek Hastalığı. 2020; 27: 72-76. CrossRef PubMed

[24] Brenner BM, Lawler EV, Mackenzie HS. Hiperfiltrasyon teorisi: nefrolojide bir paradigma değişimi. Böbrek Uluslararası 1996; 49: 1774-1777. CrossRef PubMed

[25] Helal I, Fick-Brosnahan GM, Reed-Gitomer B, Schrier RW. Glomerüler hiperfiltrasyon: tanımlar, mekanizmalar ve klinik uygulamalar. Nat Rev Nephrol. 2012; 8: 293-300.

[İletişim]E-posta: george.deng@wecistanche.com / WhatsApp:008613632399501/Wechat:13632399501