FDG PET/CT'de Gösterilen Ekstra-Renal Tutulumlu IgG4 ile İlişkili Böbrek Hastalığı

Soyut

İmmünoglobulin G4 (IgG4) ile ilişkili böbrek hastalığı, nispeten nadir görülen bir klinik antitedir ve genellikle IgG4 ile ilişkili otoimmün pankreatitin pankreas dışı bir tezahürü olarak ortaya çıkar. Bilateral böbrekleri/üreterleri, proksimal ince bağırsağı ve çoklu abdominal ve ekstra‑abdominal lenf nodlarını içeren, tekrarlayan multiorgan IgG4 ile ilişkili hastalığı olan bir hastanın görüntüleme bulgularını açıklıyoruz.

anahtar kelimeler

2-Floro-2-deoksi glikoz; immünoglobulin G4; immünoglobulin G4 ile ilişkili böbrek hastalığı; enflamatuar; böbrek; pozitron emisyon tomografisi/bilgisayarlı tomografi;Cistanche faydaları.

Satın almak için buraya tıklayınCistanche takviyeleri

Vaka Geçmişi

İmmünoglobulin G4 (IgG4) ile ilişkili biliyer darlık öyküsü olan ve 2017 yılında steroidlerle tedavi edilen 52 yaşında bir erkek, 2 aydır dışkılama sıklığında artış ve kilo kaybı ile başvurdu. Kan raporları, artan diferansiyel eozinofil sayıları ile birlikte ortalama toplam beyaz küre sayısını ortaya çıkardı - yüzde 13 (ortalama<6%), absolute eosinophil count ‑ 1190 cells (normal <450 cells/cumm), normal lactate dehydrogenase ‑ 142 IU/L (normal <450 IU/L), and elevated serum IgG4 subclass ‑ 353 mg/dL (normal range for >18 yaş: 3–201 mg/dL). Rutin idrar analizi herhangi bir enfeksiyon/proteinüri göstermez ve idrar sitolojisi negatif bir malignitedir. Kolonoskopi kılavuzluğunda biyopsi kolit düşündürdü. Bilinen IgG4 ilişkili hastalık öyküsü göz önüne alındığında, tüm vücut 18F‑2‑floro‑2‑deoksi glikoz (FDG) pozitron emisyon tomografisi/bilgisayarlı tomografi (PET/CT) yapıldı ve pelvisin yaygın kalınlaşmasında FDG tutulumunu ortaya çıkardı [Şekil 1a‑g, sarı oklar, sol böbreğin pelvisi - SUV_maks.- 11.32] ve bilateral proksimal üreter [beyaz oklar, Şekil 1e, sol üreter - SUV_maks.- 4.45] düz ve açık idrar lümeni ile [Şekil 1b-d, kırmızı oklar]. Gecikmiş post-intravenöz (IV) furosemidde, gecikmiş PET/BT görüntülerinde herhangi bir gecikmeli kontrast tutulumu olmaksızın [Şekil 1f, sarı ok başları] ve bilateral pelvis/üreter duvarında kalıcı FDG tutulumu [Şekil 1g, beyaz ok başı]. Ek olarak, FDG PET/CT, çok sayıda büyümüş mezenterik/retroperitoneal/pelvik düğümlerde (çevreleyen mezenterik yağ sarmallarıyla birlikte) artmış FDG tutulumu ve proksimal ince bağırsak ve proksimal kalın bağırsakta hafif duvar kalınlaşması gösterdi [Şekil 2a‑c, sarı oklar] . Bilateral bademciklerde ve büyümüş bilateral aksiller ve servikal düğümlerde ekstra-abdominal artmış FDG tutulumu da kaydedildi [Şekil 1a ve 2d]. Hastanın öyküsü, mevcut görüntüleme ve kan incelemeleri göz önüne alındığında, yeniden biyopsiye gerek kalmadan IgG4 ile ilişkili böbrek hastalığı (IgG4-RKD) nüksü teşhisi kondu. Hasta, daha sonra iyi bir klinik iyileşme gösteren steroidlerle tedavi edildi.

Tartışma

IgG4‑RKD, otoimmün pankreatitli hastalarda ortaya çıkmasıyla ilgili birçok rapordan sonra nispeten yeni tanınan bir hastalıktır.[1,2] IV steroidlere dramatik bir yanıtla ilişkili bir durum olduğundan, hastalığın erken tanınması önemlidir.[3 ] En iyi BT'de açıklanan görüntüleme özellikleri, bu hastalığın özellikleridir ve genellikle ilk tanınan tezahürüdür. BT'de bildirilen en yaygın patern, bilateral renal kortekste çok sayıda yuvarlak, düşük yoğunluklu lezyonlar gibi görünmektedir. Bildirilen diğer daha az yaygın paternler, her iki böbreğin diffüz büyümesi veya düz intraluminal yüzeyle birlikte pelvisin diffüz kalınlaşmasıdır (bizim vakamızda görüldüğü gibi) veya nadiren, hastalık soliter hipovasküler böbrek kitlesi olarak ortaya çıkabilir. Serolojik profillerle birlikte bu karakteristik radyoloji görünümleri, IgG4 ile ilişkili böbrek hastalığını diğer taklit eden sistemik hastalıklardan (piyelonefrit, lenfoma, sarkoidoz, vaskülit, renal maligniteler ve Castleman hastalığı gibi) ayırmaya yardımcı olabilir.[4,5]

IgG4‑related fibroinflammatory disease may virtually involve every other organ including the pancreas (most common), liver, bile ducts, stomach, salivary glands, thyroid, kidneys, and colon.[6‑8] Due to the same reason, the clinical symptoms are variable/nonspecific, often leading to delay in diagnosis and thereby threatening organ function. Growing evidence over the past half‑decade favors the use of PET/CT as a one‑stop shop for imaging IgG4‑related diseases for diagnosis, guiding biopsy, and treatment response evaluation.[9,10] Detecting extra‑renal involvement at baseline appears to be the most important indication of using FDG PET/CT in IgG4‑RKD.[11,12] Appropriate use of PET/CT should be guided by the serum IgG4 levels, as the probability of detecting multiorgan disease is >80% if the serum IgG4 levels are two times the upper limit of normal (i.e., >270 mg/dL, normal sınır 135 mg/dL'ye eşit veya daha az).[13] FDG PET/CT'nin bu hastalıkta başka bir potansiyel kullanımı, özellikle tekrarlayan hastalık durumlarında, invaziv doku teşhisinden kaçınmak olabilir.

FDG PET/CT (florodeoksiglukoz pozitron emisyon tomografisi/bilgisayarlı tomografi), tümör tespiti ve tedaviye yanıt değerlendirmesinde uzun yıllardır kullanılan bir görüntüleme yöntemidir. Bununla birlikte, son yıllarda böbrek dışı tutulumu olan IgG4-ilişkili böbrek hastalığının (IgG4-RKD) değerlendirilmesinde değerli bir görüntüleme aracı olarak da kabul edilmiştir.

IgG4-RKD, yalnızca böbrekleri değil aynı zamanda pankreas, tükürük bezleri, solunum sistemi, retroperiton, aort, periorbital doku ve tiroid bezi gibi diğer organları da etkileyebilen çoklu sistem inflamatuar bir bozukluk olarak giderek daha fazla tanınmaktadır. . Lenfoplazmasitik infiltrasyon, fibrozis, obliteratif flebit ve eozinofilik infiltrasyon ile karakterizedir. Klinik sunum değişebilir ve genellikle nonspesifiktir, bu da histolojik doğrulama olmaksızın tanıyı zorlaştırır.

IgG4-RKD'nin değerlendirilmesinde genellikle ultrason, bilgisayarlı tomografi (CT) ve manyetik rezonans görüntüleme (MRI) gibi geleneksel görüntüleme yöntemlerinden yararlanılır. BT, böbreğin mükemmel anatomik ayrıntılarını sağlar, ancak metabolik aktivite hakkındaki kritik bilgileri kaçırırken, MRG'nin özgüllüğü yoktur ve gadolinyum kontrast maddesine bağımlıdır. Bu sınırlamalar nedeniyle, IgG4-RKD'nin değerlendirilmesinde FDG PET/CT'ye artan bir ilgi vardır.

Herba Cistanche

FDG PET/CT, metabolik aktivitenin, anatomik lokalizasyonun ve hastalığın yaygınlığının eş zamanlı olarak değerlendirilmesine olanak tanır ve özellikle IgG4-RKD'li hastalarda böbrek dışı tutulumu belirlemede yararlı olabilir. Bu teknik, habis hücreler gibi yüksek glikoz metabolizma hızına sahip hücreler tarafından alınan radyoaktif izotop florin-18 ile işaretlenmiş bir glikoz analoğu olan florodeoksiglikoz kullanır. Bu nedenle, düşük dereceli maligniteyi ve IgG4-RKD ile maligniteyi ayırt etmek gibi iyi huylu tanı zorluklarını tespit etmede etkilidir.

IgG4-RKD'nin değerlendirilmesinde FDG PET/CT'nin avantajlarından biri, böbrek dışı tutulumu saptamadaki yüksek duyarlılığıdır. Ebbo ve diğerleri tarafından yürütülen bir çalışmada, FDG PET/CT, IgG4-ilişkili hastalık (IRD) sırasında deneklerin yüzde 69'unda böbrek dışı belirtileri belirleme becerisini gösterdi; bu, bu tekniğin daha duyarlı olduğunu düşündürür. CT veya MRI gibi geleneksel görüntüleme yöntemleri. Çalışma ayrıca FDG PET/CT'nin çok merkezli Castleman Hastalığını (MCD) IRD'den ayırmada yararlı olabileceğini gösterdi.

Ek olarak, FDG PET/CT'nin aktif ve inaktif hastalık arasındaki spesifik dağılım ve farklılaşma modellerini belirlemede ve uygun tedavi modalitelerine rehberlik etmede önemli etkileri vardır. Yan ve ark. retrospektif çalışmalarında, başlangıçtaki ^18F-FDG SUVmax'ın, serum kreatinin düzeylerinde gerçek değişiklikler meydana gelmeden önce zaman içinde böbrek fonksiyonundaki düşüşü de tahmin edebildiğini göstermiştir.

FDG-PET görüntüleme ayrıca, gerçek tedaviler uygulanmadan (tedavi öncesi) bile IgG4-RKD'li hastalarda terapötik sonuçları tahmin etme potansiyeline sahiptir. Bir çalışma, tedavi öncesi vücut kitle indeksinin (VKİ) birkaç terapötik sonuçla negatif korelasyon gösterdiğini gösterdi; bu nedenle FDG PET/CT, IgG4-RKD'nin hastalık ilerlemesini önceden tahmin etmenin erken bir yolunu sunar; bu, özellikle tedaviye yanıtı tahmin etmede ve yeni ilaçların etkinliğini izlemede değerlidir.

Bu avantajlara rağmen, FDG PET/CT'nin bazı sınırlamaları da vardır. Beyin ve idrar kesesi gibi belirli organlardaki yüksek arka plan aktivitesi nedeniyle, özellikle nispeten yüksek arka plan alımı olan bölgelerin yakınında bulunduğunda, küçük odakları belirlemede önemli zorluklar olabilir. Ek olarak, FDG alımının uyarılması, özellikle foliküler tip varyant 2 için, değerlendirilmekte olan IgG4-RKD'nin alt tipine bağlı olarak değişebilir.

Sonuç olarak, FDG PET/CT, IgG4-RKD'nin böbrek dışı tutulumlarının teşhisinde ve değerlendirilmesinde invaziv olmayan değerli bir araç sunar. Hem düşük metabolizmalı aktif hem de yüksek metabolizmalı aktiviteli tümörleri yakalayabilme yeteneği, IgG4-RKD'nin başka bir yerde teşhisinde geniş kapsamlı potansiyel kullanıma sahip etkili ve spesifik bir görüntüleme aracı sağlar. Yüksek duyarlılığı ve özgüllüğü, onu IRD'yi MCD'den ayırmada faydalı kılar ve böylece uygun tedavi modülasyonuna rehberlik eder. FDG PET/CT aynı zamanda terapötik sonuçların erken bir tahminini sunarak tedavi etkinliğini ve zaman içinde hastalık ilerlemesini izlemeye yardımcı olabilir. Bununla birlikte, sınırlamaları önemsiz değildir ve terapötik değeri öngörmede özel dikkat gerektiren belirli FDG alım modelleri olabilir. Toplamda, FDG PET/CT umut verici bir tanı yöntemidir ve IgG4-ilişkili böbrek hastalığı olan hastaların klinik yönetiminde hiç şüphesiz önem kazanmaya devam edecektir.

Cistanche tübüloza

hasta rıza beyanı

Yazarlar, tüm uygun hasta onam formlarını aldıklarını onaylarlar. Formda hasta(lar) görüntülerinin ve diğer klinik bilgilerinin dergide yer almasına izin vermiş/vermişlerdir. Hastalar, adlarının ve baş harflerinin yayınlanmayacağını ve kimliklerini gizlemek için gerekli çabanın gösterileceğini anlar, ancak anonimlik garanti edilemez.

Cistanche özü böbrek hastalığını iyileştirmeye nasıl yardımcı olur?

Cistanche özü, geleneksel Çin tıbbında yüzyıllardır böbrek fonksiyonlarını iyileştirmek için kullanılmıştır. Son yıllarda yapılan çeşitli araştırmalar, Cistanche ekstraktının gerçekten de böbrek sağlığını geliştirmeye ve böbreklerin genel işlevini iyileştirmeye yardımcı olabileceğini göstermiştir.

Cistanche, Çin, Moğolistan ve diğer Asya ülkelerinde yaygın olarak yetiştirilen ve kullanılan doğal bir bitkidir. Bitki, sağlığı geliştirici özelliklerine katkıda bulunabilecek bir dizi biyolojik olarak aktif bileşik içerir. Cistanche ekstraktında bulunan bazı önemli biyoaktif bileşenler arasında feniletanoid glikozitler, iridoidler, lignanlar ve polisakkaritler bulunur.

Cistanche ekstraktının böbrek sağlığını geliştirmeye nasıl yardımcı olduğu, oksidatif stresi ve iltihabı azaltmaktır. Oksidatif stres, vücuttaki serbest radikaller ve antioksidanlar arasında bir dengesizlik olduğunda ortaya çıkar ve hücresel hasara ve işlev bozukluğuna yol açar. Kronik inflamasyon da zamanla böbrek hasarına katkıda bulunabilir. Çalışmalar, cistanche ekstraktının böbreklerdeki oksidatif stresi ve iltihaplanmayı azaltmaya yardımcı olabileceğini, böylece genel sağlık ve fonksiyonlarını iyileştirdiğini göstermiştir.

Oksidatif stresi ve iltihabı azaltmanın yanı sıra, cistanche ekstraktının da anti-fibrotik etkilere sahip olduğu gösterilmiştir. Fibrozis, böbreklerde böbrek fonksiyonlarının bozulmasına yol açabilen aşırı skar dokusu oluşumudur. Çalışmalar, cistanche özü kullanımının böbreklerde fibrozis gelişimini engellemeye yardımcı olabileceğini, bunun sonucunda böbrek fonksiyonunun iyileşmesine ve diğer ilgili komplikasyon riskinin azalmasına yardımcı olabileceğini göstermiştir.

Cistanche ekstraktının kan basıncını düzenlemede de etkili olduğu bulunmuştur. Yüksek tansiyon, kronik böbrek hastalığı için önemli bir risk faktörüdür ve böbrek sorunları olan birçok kişi de hipertansiyondan muzdariptir. Cistanche özü, nitrik oksit üretimini artırarak, damar genişlemesini teşvik ederek ve iltihaplanmayı azaltarak kan basıncını düzenlemeye yardımcı olabilir. Bu etkiler sadece böbrek fonksiyonunu iyileştirmekle kalmaz, aynı zamanda kardiyovasküler sağlığı da geliştirir.

Cistanche'nin böbrek üzerindeki etkileri

Cistanche özütünün böbreklere yardımcı olabilmesinin bir başka yolu da bağışıklık sistemi işlevini iyileştirmektir. Böbrekler, bağışıklık fonksiyonunun düzenlenmesinde önemli bir rol oynar ve bağışıklık sisteminin işlev bozukluğu böbrekle ilgili çeşitli sorunlara yol açabilir. Cistanche ekstraktının, antikor üretimini artırarak, beyaz kan hücrelerinin çoğalmasını uyararak ve fagositik aktiviteyi artırarak bağışıklık fonksiyonunu geliştirdiği gösterilmiştir. Bu etkiler, bağışıklık sistemini güçlendirmeye ve enfeksiyon riskini veya böbrekle ilgili diğer komplikasyonları azaltmaya yardımcı olabilir.

Sonuç olarak, mesafe özü böbrek sağlığını geliştirmek için bir dizi potansiyel fayda sunar. Oksidatif stresi ve iltihaplanmayı azaltma, fibrozu önleme, kan basıncını düzenleme ve bağışıklık sistemi işlevini iyileştirme yeteneği, onu böbrek fonksiyonlarını korumak veya iyileştirmek isteyen kişiler için umut verici bir doğal çare haline getirir. Tüm bitkisel takviyelerde olduğu gibi, sizin için güvenli ve uygun olup olmadığını belirlemek için Cistanche özünü rutininize dahil etmeden önce bir sağlık uzmanına danışmanız önemlidir.

Referanslar

1. Uchiyama‑Tanaka Y, Mori Y, Kimura T, Sonomura K, Umemura S, Kishimoto N, et al. Otoimmün ilişkili pankreatit ile ilişkili akut tubulointerstisyel nefrit. Am J Kidney Dis 2004;43:e18‑25.

2. Watson SJ, Jenkins DA, Bellamy CO. IgG4 ile ilişkili sistemik hastalıkta nefropati. Am J Surg Pathol 2006;30:1472‑7.

3. Saeki T, Nishi S, Imai N, Ito T, Yamazaki H, Kawano M, et al. IgG4 ile ilişkili tubulointerstisyel nefriti olan hastaların klinikopatolojik özellikleri. Böbrek Uluslararası 2010;78:1016-23.

4. Takahashi N, Kawashima A, Fletcher JG, Chari ST. Otoimmün pankreatitli hastalarda böbrek tutulumu: BT ve MR görüntüleme bulguları. Radyoloji 2007;242:791‑801.

5. Kawano M, Saeki T, Nakashima H, Nishi S, Yamaguchi Y, Hisano S, et al. IgG4 ile ilişkili böbrek hastalığı için tanı kriterleri önerisi. Clin Exp Nephrol 2011;15:615-26.

6. Obiorah IE, Henao Velasquez A, Özdemirli M. IgG4 ile ilişkili hastalığın klinikopatolojik spektrumu. Balkan Med J 2018;35:292‑300.

7. Vadi SK, Parihar AS, Kumar R, Singh H, Mittal BR, Bal A, et al. 18F‑FDG PET/CT'de yaygın peritoneal karsinomatozis ile kolon kanserini simüle eden IgG4 ile ilişkili hastalık. Clin Nucl Med 2018;43:e247‑9.

8. Chandra P, Nath S, Jain D. Pankreatit, kolanjit ve gastrit: 18F-florodeoksiglukoz pozitron emisyon tomografisi/bilgisayarlı tomografide eş zamanlı olarak tanımlanan immünoglobulin G4 ile ilişkili hastalığın üçlüsü. Indian J Nucl Med 2019;34:335‑7.

9. Zhang J, Chen H, Ma Y, Xiao Y, Niu N, Lin W, et al. IgG4 ile ilişkili hastalığın 18F‑FDG PET/CT ile karakterize edilmesi: Prospektif bir kohort çalışması. Eur J Nucl Med Mol Görüntüleme 2014;41:1624-34.

10. Lee J, Hyun SH, Kim S, Kim DK, Lee JK, Moon SH ve diğerleri. Klinik olarak IgG4 ile ilişkili hastalıktan şüphelenilen hastaların ayırıcı tanısında FDG PET/CT'nin faydası. Clin Nucl Med 2016;41:e237‑43.

11. Fu Z, Liu M, Zhang J, Li Z, Li Q. Gecikmiş 18F‑FDG PET/CT taraması ile saptanan IgG4 ile ilişkili renal lezyonlar. Clin Nucl Med 2017;42:66-7.

12. Krebs S, Monti S, Seshan S, Fox J, Mannelli L. Meme kanseri öyküsü olan bir hastada IgG4 ile ilişkili böbrek hastalığı: 18F-FDG PET/CT ile ilgili bulgular. Clin Nucl Med 2016;41:e388‑9.

13. Inoue D, Yoshida K, Yoneda N, Ozaki K, Matsubara T, Nagai K ve diğerleri. IgG4 ile ilişkili hastalık: Ardışık 235 hastanın veri seti. Tıp (Baltimore) 2015;94:e680.

Piyuş Chandra, Satish Nath

Nükleer Tıp Bölümü, MIOT International, Chennai, Tamil Nadu, Hindistan