Wilms Tümörü ve At Nalı Böbreği Arasındaki İlişki

İletişim: Audrey Hu Whatsapp/hp: 0086 13880143964 E-posta:audrey.hu@wecistanche.com

9-yaşındaki bir çocuğun at nalı böbreğinde gelişen ileri evre Wilms tümörü: bir olgu sunumu

Abubakar Garba Farouk, HA İbrahim & et al.

Arka fon

Wilms tümörü (GT)milyon çocukta sekiz prevalansı ile çocukluk çağında en yaygın olarak bildirilen primer malign böbrek tümörüdür[1]. KT (Wilms tümörü) çoklu konjenital anomaliler ve malformasyonlarla ilişkilendirilmiştir, en yaygın anomaliler aniridi, hemihipertrofi ve genitoüriner anomalilerdir [2,3]. WT ile ilişkili diğer anatomik anomaliler ve sendromlar (Wilms tümörü)genitoüriner sistemde renal ektopi, renal hipoplazi, üreteral duplikasyon, kriptorşidizm, hipospadias ve erkek psödohermafroditizm bulunur [2].

At nalı böbrek (HK)WT ile ilişkili çok sayıda böbrek anomalisi arasındadır. (Wilms tümörü)[4]. HK'li bir çocuk (at nalı böbrek) HK olmayan çocukların genel popülasyonu ile karşılaştırıldığında, böbreğin embriyonik tümörü gelişme riski iki kat artmıştır. (at nalı böbrek)[5]. Her ne kadar WT (Wilms tümörü)renal ektopi ile birlikte ortaya çıktığında nadirdir, genellikle HK'ler ile daha sık görülür. (at nalı böbrek)pelvik renal ektopi gibi diğer ektopi formlarından daha fazladır [5, 6]. HK'lerde embriyonik tümör geliştirme eğilimi vardır. (at nalı böbrek), WT ile (Wilms tümörü)hipernefroma veya renal pelvis tümöründen daha sık rapor edilmektedir [7]. Karın şişkinliği ile başvuru sadece şiddetli karın içi kitleden değil, aynı zamanda çocukluk çağı obezitesindeki yağdan, asitten sıvı birikmesinden ve bağırsak tıkanıklığında gaz veya dışkıdan da kaynaklanabilir.

Ulusal hastaneye kayıtlı 8617 hastadanWilms TümörüÇalışma Grubu (NWTSG) 29 yılı aşkın süredir, 41 hastanın WT'si olduğu bulundu. (Wilms tümörü)bir HK'de ortaya çıkan (at nalı böbrek), yüzde 0.48'lik bir insidansı temsil eder. HK (at nalı böbrek)ancak bilgisayarlı tomografi(BT) ile değerlendirmeye rağmen 41 hastanın 13'ünde preoperatif olarak tanınmadı[5]. HK'yi tanıma (at nalı böbrek)zordur, ancak teşhis edilirse, WT'nin erken teşhisini ve tedavisini sağlamak için sık fizik muayene ve / veya görüntüleme kullanan profilaktik sürveyansı garanti eder. (Wilms tümörü)gerçekleşmesi gerekir. Cerrahi tedavi ilgili böbreğin nefrektomisi ve HK istmusunun rezeksiyonudur. (at nalı böbrek)[8].

Nadir bir ileri WT vakasını tanımlıyoruz (Wilms tümörü)HK'den kaynaklanan (at nalı böbrek)9-yaşındaki bir çocuğun. Bizimki gibi kaynak açısından fakir bir ortamda yönetim zorlukları vurgulanır. Bu rapor aynı zamanda genitoüriner anomalileri ve embriyonik tümör gibi ilişkili bozuklukları olan çocukların taranmasının önemini vurgulamaktadır.

CISTANCHE BÖBREKLERİ BESLEYEBİLİR VE BÖBREK HASTALIKLARINI TEDAVİ EDEBİLİR

Dava sunumu

Hasta, bir sivil toplum örgütünden (STK) Maiduguri Üniversitesi Eğitim Hastanesinin (UMTH) Pediatri Polikliniğine sevk edilen 9-yaşında Nijeryalı bir çocuktu ve ailesiyle birlikte ülke içinde yerinden edilmiş bir kişi (IDP) kampında yaşıyordu. ) kuzeydoğu Nijerya'daki Borno Eyaletinin uzak bir köyündeki tesis. Beş aydır ilerleyici karın şişliği (daha fazla sağda), 2 aydır karın ağrısı ve 1-aylık öksürük öyküsü ile başvurdu. Şişliğin fark edilmesinden 3 ay sonra, herhangi bir hafifletici veya ağırlaştırıcı neden olmaksızın, donuk-ağrılı, yayılmayan karın ağrısı yaşamaya başlayan hastanın aynı zamanda anoreksiyaya bağlı ilerleyici kilo kaybının olduğu gözlendi. Hasta ara sıra, asetaminofen alarak rahatlayan titreme ve titreme ile zonklama ve ateş olarak tanımladığı küresel bir baş ağrısı yaşadı. Hematüri, yüzde veya bacakta şişlik, vücudun diğer bölgelerinde fokal şişlik veya kemik ağrısı yoktu.

Fizik muayenede, ateşi 38,5 derece C olan, kronik olarak kötü görünümlü, harap, ateşli bir çocuk saptandı. Hasta solgundu ancak sarılık yoktu. Belirgin periferik lenfadenopati, pedal ödemi veya görünür varikosel yoktu. Belirgin bir hemihipertrofi veya aniridi görülmedi. Ağırlığı, beklenenin yüzde 72'si (zayıflık) olan 21 kg idi. Kan basıncı hastanın yaşı, cinsiyeti ve boyuna göre normal sınırlar içindeydi. Karın muayenesinde sağ kanatta orta hatta doğru uzanan kitle saptandı. Kitle düzensiz, sert, hassas ve hafif hareketliydi. Palpasyonda karaciğer ve dalak genişlemedi ve sol böbrek oylamaya uygun değildi.

Karın BT taraması, sağ böbreğin orta hattı geçerek karşı sol böbreği içermesinden kaynaklanan heterojen düşük yoğunluklu bir kitle gösterdi ve boşaltım fazı görüntüleri, sol böbreğin nispeten korunan kısmının kalikslerinde bozulma ve gerilme olduğunu gösterdi(Şekil 1). 1). İntralezyonel kalsifikasyon yoktu. Göğüs BT'sinde sol üst zon ve sağ alt zonda iki ayrı nodül görüldü(Şekil 2). İdrar tahlili mikroskobik hematüri (3 artı ) ve Schistosoma haematobium yumurtası gösterdi, ancak idrar kültürü normaldi. Böbrek ve karaciğer fonksiyon testlerinde özellik yoktu.

Evre V WT'nin olası teşhisi (Wilms tümörü)bir HK'de (at nalı böbrek)Tümörün sağ böbrekten isthmus yoluyla kontralateral böbreğe bitişik olarak yayılmasına dayanılarak yapılmıştır. Hasta 4 hafta boyunca vinkristin ve aktinomisin D ile neoadjuvan kemoterapi aldı ve ardından nefrektomi planlandı. İntraoperatif bulgu bir HK idi. (at nalı böbrek)sağ böbreği, istmus ve sol böbreğin alt kutbunu içeren bir tümör ile, evre V hastalığın preoperatif tanısını doğrular. Sağ nefrektomi, timektomi ve sol parsiyel nefrektomi yapıldı(Şekil 3). Büyük ölçüde, rezeke edilen tümör (sağ böbrek, istmus ve sol böbrek alt kutbu) düzensiz ve sertti, 19 cm x 12 cm x 9 cm boyutlarındaydı. Kesim yüzeyi, ten rengi kahverengi, gri ve siyah renklerin bir karışımı ile alacalı görünüyordu (Şekil 4a). Tümörün histolojisi, renal parankimi istila eden üç fazlı paternlerde düzenlenmiş epitelyal ve mezenkimal elementlerin odakları ile ağırlıklı olarak blastemal hücrelerden oluşan küçük yuvarlak mavi bir hücre gösterdi. Tümör nekrozunun odak alanları ve konakçı hücresel immün yanıtı ile yüksek mitotik aktivite vardı(Şekil 4b).

Ameliyat sonrası durumu normal olan hastanın taburcu olmadan önce adjuvan kemoterapisine devam edildi. Hastanın kemoterapiye ek olarak radyoterapi alma isteği, hasta yönetimi döneminde hastanemizde radyoterapi tesisi olmaması nedeniyle mümkün olmadı ve ne yazık ki ebeveynler başka bir hastaneye sevk edemediler.

Hasta iki kür adjuvan kemoterapi sonrası takipten çıktı. Hasta, ailesiyle birlikte Nijerya'nın kuzeydoğu bölgesinde devam eden isyan nedeniyle kolayca erişilemeyen uzak bir köye taşındığından, hastanın yerini belirlemeye yönelik tüm çabalar başarısız oldu.

1BT görüntüleri; koronal kontrastlı görüntüler, anteriordan posteriora kesikler (a, b) sol böbreği (oklar) içerecek şekilde orta hattı geçen sağ böbrekten (ok başı) kaynaklanan heterojen, kontrast oluşturmayan düşük yoğunluklu bir kütleyi (yıldızlar) gösteriyor.

Kalan sol böbreğin (c, d) göreceli olarak ayrılmış kısmının kalikslerinde (oklar) distorsiyon ve gerilme var.

İncir. 2Göğsün koronal görüntüsü, akciğer penceresi (a), sol üst zonda (ok) iyi sınırlı yuvarlak bir nodül gösteren ve aksiyel görüntüde (b), aynı solun alt zonunda benzer bir nodül var. akciğer, arka plevral yüzeye bitişik (ok).

Bunlar pulmoner metastazların göstergesidir.

Şek. 3Tümörün düzensizliğini gösteren bir nefrektomi örneği

4Görüntü, rezeke edilen tümörün (a) düzensiz olduğunu ve kesi yüzeyinin (b) ten rengi, gri ve siyah renklerin karışımıyla alacalı göründüğünü göstermektedir.

Fotomikrograf gösterisi (c) epitel hücreleri (ok) - H&E x 200; (d) mezenkimal hücreler (M) ve blastemal hücreler (B) - yüksek mitotik aktiviteye sahip H&E x 100

Tartışma

Bu rapor, uzun süredir devam eden bir durumu ve tanısal ikilemleri olan hastaların, ayaklanma nedeniyle harap olan bölgemizde olduğu gibi uygun tanı araçları olmadan birinci basamak sağlık kuruluşuna başvurarak tanı ve tedavide gecikmeye neden olabileceğini göstermektedir. Bu, Devaraj'ın [9] raporuna benzer şekilde birinci basamak hekimini ve tesis sistemini zorlayabilir. HK (at nalı böbrek)böbrek yapısı ve retroperitondaki pozisyonunda nadir görülen bir anormalliktir. WT ile ilgili raporlar (Wilms tümörü)bir HK'de ortaya çıkan (at nalı böbrek)Batı Afrika alt bölgesinden sadece bir tanesi ile az sayıdadır [10]. Bilateral WT'yi içeren olgumuzdan farklı olarak (Wilms tümörü), Nijerya, Sokoto'dan gelen dava, tek taraflı bir WT'yi içeriyordu. (Wilms tümörü)ve hasta ikinci neoadjuvan kemoterapi küründen 5 gün sonra öldü [10]. HK'deki iki böbrek kitlesi (at nalı böbrek)bizim hastamızda ise %90'a varan oranlarda en sık görülen bulgu olan alt pollerde birleştirilmişlerdir [11]. Vasküler anatominin değişkenliği anormal pozisyonun olası bir nedeni olabileceğini düşündürürken, iki böbreğin çok yakın olduğu gebeliğin erken evresinde nefrojenik hücrelerin anormal göçü böbreklerin füzyonu ile sonuçlanır [12]. . WT etiyolojisine rağmen (Wilms tümörü)HK'de (at nalı böbrek)bilinmiyor, WT'nin (Wilms tümörü)isthmusta malign transformasyona uğrama potansiyeli olan metanefrik blastemanın sekestrasyonunun bir sonucu olarak gelişir [13]. HK'nin oluşumu (at nalı böbrek)muhtemelen WT ile sonuçlanan ikinci bir olayın meydana gelmesine yatkındır. (Wilms tümörü). HK'li çocuklarda tanımlanan diğer böbrek tümörleri (at nalı böbrek)teratom ve rabdomyosarkom[14-16] içerir. WT görülme sıklığı (Wilms tümörü)HK'den kaynaklanan (at nalı böbrek)tüm WT'nin yüzde {{0}},4'ü [4] ile yüzde 0,9'u [17] arasında değiştiği tahmin edilmektedir. (Wilms tümörü). Çoğu hastada hiçbir semptom görülmezken ve HK'leri (at nalı böbrek)Görüntülemede tesadüfen keşfedilecek olsaydı, hastamızda ağrıya bağlı olarak hızla ilerleyen karın büyümesi vardı.Wilms tümörüancak çocukluk çağının en sık görülen böbrek tümörüdür. WT'nin hayatta kalma oranı (Wilms tümörü)erken başvuru ve bu tür durumlar için güçlü ve etkili kemoterapi ve radyoterapi nedeniyle gelişmiş ülkelerde yüzde 85'in üzerindedir[18]. Ne yazık ki bu, Nijerya'da ve diğer birçok gelişmekte olan ülkede, büyük ölçüde yoksulluk, sunumdaki gecikme ve birçok tedavi yönteminin eksikliği nedeniyle çok zor olmaya devam etmektedir [19].

CISTANCH'IN FAYDALARI

Hastamız, Hildebrand'ın ilk WT vakasını bildirdiği 1895'ten itibaren literatürde bildirilen 52 vakanın gözden geçirilmesinin en semptomatik sunumuna benzer bir karın kitlesi ve ağrı ile başvurdu. (Wilms tümörü)bir HK'de (at nalı böbrek), Şubat 2004'e kadar [20]. Huang ve ark.'nın 52 vakayı gözden geçiren bulgularının aksine bizim hastamızda tanı anında evre V hastalık mevcuttu ve hiçbir hasta evre V hastalık ile gelmedi [21]. Hastamızın HK'nin her iki tarafını da içeren bir tümörü vardı. (at nalı böbrek)ve akciğerlere metastaz yapan ve bu nedenle neoadjuvan kemoterapiyi takiben sağ nefrektomi geçirmiş, timektomi ve sol parsiyel nefrektomi, NWTSG veya Uluslararası Pediatrik Onkoloji Derneği (SIOP) tarafından önerildiği şekilde, böbrek fonksiyonunun korunmasına yardımcı olmak ve amaçlanan radyoterapi ile siklik adjuvan kemoterapi gerçekleştirildi. . Ancak, merkezde mevcut değildi ve aile bakımı, mümkün olan her yerde merkeze sevk edilemiyordu.

HK'li çocuklar (at nalı böbrek)WT geliştirme riskinde artış var (Wilms tümörü)genel nüfusla karşılaştırıldığında. HK'li çocuklarda renal kitleler için artan rutin sürveyans (at nalı böbrek)bu nedenle, diğer WT'li çocuklar için tavsiyeye benzer şekilde haklıdır. (Wilms tümörü)-aniridia ve Beckwith-Wiedemann sendromu gibi ilişkili sendromlar. 400 HK vakasında 1 insidansına göre (at nalı böbrek), [4] WT'ye sahip olma riski (Wilms tümörü)son derece küçüktür ve NWTSG kılavuzlarına göre bu hastaların sürveyansını haklı çıkaramaz. Aniridisi olan hastaların WT'ye sahip olma şansı yüzde 40'tır. (Wilms tümörü)ve Beckwith-Wiedemann sendromu olanların maksimum şansı yüzde 10'dur [22]. Aniridi ve Beckwith-Wiedemann sendromlu hastalarda renal kitleler için sürveyans önerileri 7 yaşına kadar her 3 ayda bir ultrasonografiyi ve ardından büyümenin tamamlanmasına kadar her 6 ayda bir fizik muayeneyi içerir [23]. WT'li çocuklar (Wilms tümörü)bir HK'de ortaya çıkan (at nalı böbrek)klinik görünüm veya histolojik alt tip açısından normal böbreği olanlardan farklı değildir [24].HK (at nalı böbrek)WT'nin prognozunu gereksiz yere değiştirmez (Wilms tümörü); ancak, HK şeklindeki anatomik varyasyonlar nedeniyle önemli operatif zorluklar ve postoperatif problemler oluşturabilir. (at nalı böbrek)büyük damarlar ve üreterler arasında değişken bir ilişki ile. Her böbreğe genellikle bir renal arter bulunur. Bir veya iki böbreği besleyen iki veya üç böbrek atardamarı olabilir. İstmusa kan temini doğrudan aorttan veya renal arterden ve nadiren inferior mezenterik veya iliak arterlerden gelebilir [24]; bu nedenle renal anjiyografi hem tümörün teşhisinde hem de WT'deki kan akışının haritalanmasında yardımcı olabilir. (Wilms tümörü) bir HK'de ortaya çıkan (at nalı böbrek)cerrahi eksizyonun planlanması için.

ANTİ-TÜMÖRCISTANCE ÖZÜ

Sonuçlar

Abdominal kitlesi olan çocuklar çoğunlukla gecikmiş sunuma sahiptir ve bu nedenle BT kullanımı da dahil olmak üzere görüntüleme çalışmaları ile dikkatli bir şekilde incelenmelidir. WT durumunda ameliyat öncesi kemoterapi (Wilms tümörü)cerrahi morbiditeyi azaltmak, tam eksizyon sağlamak ve böbrek fonksiyonunu korumak için iyi bir tedavi yöntemi olabilir.

Bununla birlikte, kemoterapi için sınırlı sayıda ilacın yanı sıra, çocuklarda malignite ameliyatlarında yer alan zorluklara ek olarak, sunum ve bazen tanıdaki gecikme nedeniyle, Nijerya gibi çoğu gelişmekte olan ülkede artan morbidite kuraldır. Diğer zorluklar arasında radyoterapi gibi tesislerin olmaması, malignitenin tedavisini karşılayacak fonlar ve diğer komorbid durumlar sayılabilir. Bu zorlukların çoğu, takip için geri dönememesiyle açıkça gösterildiği gibi, endeks vakasında ortaya çıktı.

CISTANHCE ÖZÜ BÖBREK FONKSİYONUNU GELİŞTİRİR

Referanslar

1. Petruzzi M, Yeşil DM. Wilms'tümör. Pediatr Kliniği Kuzey Am. 199744:939-52.

2. Pendergrass TW. Wilms'tümörlü çocuklarda konjenital anomaliler. Kanser. 1976;37:403-8.

3. Miller RW, Fraumeni JF, Manning MD. Wilms tümörünün aniridi, hemihipertrofi ve diğer konjenital kusurlarla aşırı birlikteliği. J Pediatr. 1964;65:1088-9.

4. Mesrobian HG, Kelalis PP, Hrabovsky E, Othersen HBJr, deLorimier A Nesmith B.Wilms tümörüat nalı böbreklerinde: National WilmsTumor Study.JUrol.1985;133:1002-3'den bir rapor.

5. Neville H, Ritchey ML, Shamberger RC, Haase G, Perlman S, Yoshioka T.Wilmstümörat nalı böbreklerinde: Ulusal Wilms Tümör Çalışma Grubu'ndan (NWTSG.

6. J Pediatr Surg. 2002;37(8):1134-7. Rac G,Ellet JD, Sarkissian H,Eklund M, Stec AA. Kısmi nefrik-6 açın. içinWilmstümörçapraz kaynaşmış bir pelvik ektopik böbrekte. Üroloji. 2016;93:188-90.

7. van der Poel HG, FeitzWF, BokkerinkJ, Staak FV, de Vries JD.Wilmstümörat nalı böbrekte teratomatöz kistlerle: tanısal bir tuzak. J Urol. 1997;157:1837-2138.

8. ShashikumarV, Somers LA Pilling GP 4th, Cresson SL.Wilmstümörat nalı böbrekte. J Paediatr Surg.1974;9(2):185-9.

9. Devaraj NK. Vaka raporu: birinci basamakta başvuran bir perikardiyal efüzyon vakası. The Med JMalaysia.2017:72(4):252-3.

10. GarbalB, SaniMS, Isezuo OK, Waziri MU, Muhammad SA, Hano J, et al. Usmanu Danfodiyo Üniversitesi Eğitim Hastanesi'nde görülen At Nalı Böbreği olan bir çocukta Wilms'tümör, Sokoto-bir vaka sunumu.Afr J Paed Nephrol.2017;4:44-8.

11. Taghavi K, Kirkpatrick J, Mirjalili SA. At nalı böbrek: cerrahi anatomi ve embriyoloji. J Paediatr Urol.2016;12:275-80.

12. Domenech-Mateu JM, Gonzalez-ComptaX. At nalı böbrek: 16 mm'lik bir insan embriyosu çalışmasına dayanan yeni bir embriyogenez teorisi. Anat Rec. 1988;222:408-17

13. Kapur VK, Sakalakle RP, Samuel VK, Meisheri M, Bhagwat AD, Ramprasad A, et al.Ekstrarenal Wilms'tümörünün at nalı böbrek ile ilişkisi. J Paediatr Surg.1998;33:935-7.

14. Dische MR, Johnson R. Teratomain at nalı böbrek.Üroloji. 1979;13:435-6.

15. Murphy DM, Zincke H. At nalı böbrekte geçiş hücreli karsinom. 3 vaka raporu ve literatürün gözden geçirilmesi.Br J Urol. 1982;54:484-5.

16. Bentley D, At nalı böbrek ile ilişkili malignite. Urology.1976;8:146-8.

17.Miller RW, FraumeniJF Jr, Manning MD. Wilms'tümörünün aniridia, hemihipertrofi ve diğer konjenital malformasyonlarla ilişkisi. N Müh. J Med. 1964;270:992-4.

18. Dome JS, GrafN, Geller J, Fernandez CV Mullen EA, SpreaficaF, et al. GelişmelerWilmstümörtedavi ve biyoloji: uluslararası işbirliği yoluyla ilerleme.JC lin Oncol.2015;33(27:2999-3007).

19.Wabada S,Abubakar AM,Bwala KJ,Oyinloye AO,Ibrahim H, Dulla HM.Wilmstümör: 18-yıllık bir tedavi sonucu ve gelişmekte olan ülkelerde bu tümörün yönetiminde karşılaşılan zorluklar.East Afr Med J. 201794(10):846-53.

20. Huang EY, Mascarenhas L, Mahour GH.Wilms'tümör ve at nalı böbrekler: bir olgu sunumu ve literatürün gözden geçirilmesi.J Paediatr Surg. 2004;39(2):207-12.

21. GreenDM, Breslow NE, Beckwith JB, Norkool P. Hastalarda hemihipertrofi, aniridi ve Beckwith-Wiedemann sendromu olan çocukların taranması.Wilmstümör: Ulusal WilmsTumour çalışmasının bir raporu. Med Pediatr Oncol. 1993;21:188-92.

22. Clericuzio CL, Johnson C. TaramaWilmstümöryüksek riskli bireylerde.Haematol Oncol Clin North Am.1995;9:1253-65.

23. KumarT, JiwaneA,Kothari PBhusare D, Kutumble R, Kulkarni BK.Wilmstümörat nalı böbrekte. J Indian Doç. Pediatr Surg.2001;6:143-5. 24.Kolln CPBoatman DL, Schmidt JD, Flocks RH. At nalı böbrek: 105 hastanın gözden geçirilmesi.J Urol. 1972;107:203