Bu Tip Böbrek Hastalığı Yüksek Başarısızlık Oranına ve Yüksek Hayatta Kalma Oranına Sahiptir!

Nadir böbrek hastalıkları, hastaların yaşamlarını ve sağlıklarını ciddi şekilde tehlikeye sokan son derece nadir hastalıklar grubudur. Nadir böbrek hastalıkları olan hastalar, kronik böbrek hastalığı popülasyonunun yalnızca %-10%'sini oluştursa da, diyaliz veya böbrek nakli gibi böbrek replasman tedavisi gören hastaların %25'inden fazlasını oluştururlar.

Böbrek hastalığı için Cistanche'ye tıklayın

The Lancet'te yayınlanan yakın tarihli bir araştırma, Britanya Ulusal Nadir Böbrek Hastalığı Kayıt Defteri'nden (RaDaR) alınan hasta verilerinin boylamsal bir analizini gerçekleştirdi ve nadir böbrek hastalığı olan hastaların, yaygın kronik böbrek hastalığı olan hastalara göre çok daha yüksek böbrek yetmezliği riskine sahip olduğunu buldu; hayatta kalma oranları beklenmediktir. Zemin yüksek. Bu keşif, insanların kronik böbrek hastalığına ilişkin geleneksel anlayışına meydan okuyor ve nadir böbrek hastalığı olan hastaların prognozunu iyileştirmeye yönelik yeni fikirler ve yönler sağlıyor.

Nadir böbrek hastalığı: Yaygın kronik böbrek hastalığında gizlenen yüksek risk grupları

Kronik böbrek hastalığı, çeşitli nedenlerle böbrek fonksiyonlarında meydana gelen bozulmayı kapsayan genel bir terimdir. Glomerüler filtrasyon hızı (eGFR) seviyesine göre 1-5 aşamalara ayrılabilir. Aşamalar 3-5, orta ila şiddetli böbrek yetmezliğini temsil eder ve Birleşik Krallık'ta 16 yaşın üzerindeki kişilerin %6,1'ini ve 75 yaşın üzerindeki kişilerin %32,7'sini etkiler. Diyabet ve hipertansiyon, yüksek ve orta gelirli ülkelerde evre 3 kronik böbrek hastalığının en yaygın nedenleridir.

Nadir hastalıklar, 200000 kişiden az kişiyi etkileyen (ABD standartları) veya görülme oranı 1/2000'den az (Avrupa standartları) olan hastalıklar olarak tanımlanır. Nadir hastalıkların yaklaşık %80’i genetik hastalıklardır.

Böbrek Hastalıklarını İyileştiren Küresel Sonuçlar (KDIGO) tanımına göre, nadir böbrek hastalıkları 150'den fazla hastalığı içermektedir ve Avrupa ve Amerika popülasyonlarındaki prevalansının 100,000 kişi başına 60-80 vaka olduğu tahmin edilmektedir. Böbrek replasman tedavisi gören 20 yaşın altındaki çocuk ve ergenlerin yarısından fazlasında nadir görülen bir böbrek hastalığı gelişir.

Erken kronik böbrek hastalığının aksine, glomerülonefritin çeşitli nadir formları (bunların hepsi birlikte yüksek bir orana karşılık gelir), böbrek replasman tedavisi gören yetişkinler arasında diyabet gibi yaygın kronik böbrek hastalıklarına göre daha yaygındır. Bu farkın nedeni belirsizdir ancak böbrek fonksiyonlarındaki daha yavaş bir düşüş ve kronik böbrek hastalığı olan seçilmemiş kişilerde daha yüksek ölüm riski ile ilişkili olabilir.

Ayrıca, popülasyona dayalı veriler, kadın ve erkekler arasında böbrek fonksiyonundaki düşüşte farklılıklar gösterse de, nadir böbrek hastalığı olan hastalarda cinsiyet farklılıkları ve seçilmemiş kronik böbrek hastalığı popülasyonlarında böbrek yetmezliği risk tahmin araçlarının (böbrek yetmezliği risk denklemi gibi) doğrulanması Nadir böbrek hastalığı olan hastalarda bunun nasıl gerçekleştiği hakkında çok az şey biliniyor.

Bu nedenle, nadir böbrek hastalıklarının ilerleyişinin ve hastaların böbrek ve hayatta kalma prognozunun daha iyi anlaşılmasına acil bir ihtiyaç vardır. Bu sadece daha doğru prognostik değerlendirmeler yapılmasına yardımcı olmakla kalmaz, aynı zamanda tıbbi kaynak planlaması için bir referans sağlar ve böbrek yetmezliğinin ilerlemesini geciktirmek için yeni terapötik müdahaleler için en iyi zamanı belirler, böylece böbrek yetmezliğinin toplum sağlığı üzerindeki genel yükünü azaltır.

IgA nefropatisine yönelik yeni ilaç budesonid uzatılmış salımlı tabletler gibi nadir böbrek hastalıklarına yönelik yenilikçi tedaviler hızla ortaya çıkıyor. Bu nedenle, klinik araştırmalardan elde edilen güvenlik ve etkinlik verilerini değerlendirmek ve maliyet etkililik analizlerine yönelik ekonomik modellemeye temel oluşturmak için gerçek dünyadaki tarihsel ve güncel nadir böbrek hastalığı prognostik verilerine acilen ihtiyaç duyulmaktadır.

Ancak Çin'de IgA nefropatisi en sık görülen kronik primer glomerülonefrittir ve nadir görülen bir böbrek hastalığı olarak kabul edilemez.

Birleşik Krallık Ulusal Nadir Böbrek Hastalığı Kaydı (RaDaR): Nadir böbrek hastalıklarına ilişkin dünyanın en büyük kohort çalışması

2010 yılında İngiliz Nefroloji Derneği, nadir böbrek hastalıkları için ulusal bir nadir böbrek hastalığı kayıt defterinin (RaDaR) oluşturulmasını da içeren stratejik bir plan başlattı.

Bugüne kadar RaDaR, Birleşik Krallık'taki 108 böbrek hastalığı merkezinden 29 hastalık kategorisinde 30.000'dan fazla hastayı dahil etmiştir. Hastane laboratuvarları ve İngiliz Böbrek Kayıt Kurumu ile veri bağlantıları kurmuş olup böbrek replasman tedavisinin başlatılması ve ölüm hakkında bilgi alabilmektedir. Doğrulanmış temel klinik son nokta verileri şu anda dünyadaki en büyük nadir böbrek hastalığı kayıt çalışmasıdır.

Bu Lancet çalışması, Birleşik Krallık'ta nadir böbrek hastalığı olan hastaların klinik demografik özelliklerini, hastalık özelliklerini ve böbrek ve hayatta kalma sonuçlarını tanımlamak için RaDaR verilerini kullanıyor.

Çin'de Ulusal Sağlık Komisyonu, 2019 yılında "Nadir Hastalık Vakalarına İlişkin Teşhis ve Tedavi Bilgilerinin Kaydının Yürütülmesine İlişkin Ulusal Sağlık Komisyonu Genel Ofisi Bildirisi"ni yayınlayarak tüm bölgelerin tanı ve tedavi kayıtlarının yapılmasına dikkat etmesini zorunlu kıldı. Nadir hastalık vakalarının tedavi bilgileri. Yeni teşhis edilen vakalar için bir tane bulunmalı, bir örnek kaydedilmelidir. Ve organizasyonel yönetim, bilgi kaydı ve günlük yönetim konularında iyi bir iş çıkarın.

Bu yılki Dünya Böbrek Günü'nün teması "Herkes için Böbrek Sağlığı: Adil Tıbbi Hizmetlerin ve Optimize Edilmiş İlaç Tedavisi Uygulamalarının Teşviki"dir. Ülkemin güçlü desteğiyle nadir böbrek hastalarının kişiye özel tedavisinin de ülkemde giderek daha etkili hale geleceğine inanılıyor. optimizasyon.

Nadir böbrek hastalığı olan 27.285 hastanın doğal öyküsü ortaya çıkıyor

Çalışma, 18 Ocak 2010 ile 25 Temmuz 2022 tarihleri ​​arasında 28 hastalık türünü kapsayan 27.285 nadir böbrek hastalığı hastasını içeriyordu. Ortalama takip süresi tanıdan sonra 9,6 yıldı. RaDaR katılımcılarında 5-yıllık kümülatif böbrek yetmezliği görülme sıklığı, Birleşik Krallık'taki kronik böbrek hastalığı olan 2,81 milyon tarama yapılmamış hastaya kıyasla önemli ölçüde daha yüksekti (%28'e karşı %1, p)<0.0001), but better survival (standardized mortality rate 0.42, p<0.0001 ).

Böbrek yetmezliği yaşı, ölüm yaşı, diyaliz başlangıcından ölüme kadar geçen süre, tanı anından belirli bir eGFR eşiğine ulaşıncaya kadar geçen süre ve terapötik klinik çalışmalara katılım için uygun zaman penceresi (son eGFR olarak tanımlanır 75'ten büyük veya ona eşit) mL/dak) farklı nadir böbrek hastalıkları arasında /1,73 m2'den ilk eGFR'ye<30mL/min/1.73m2) and other aspects showed significant differences. The study reports in detail on renal and survival outcomes for each of the rare kidney diseases.

Kistik böbrek hastalığı açısından otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı (ADPKD), en sık görülen kalıtsal böbrek hastalığıdır. Hastalara genellikle 40'lı yaşlarında teşhis konulur; ortalama sağkalım 70 yılın üzerindedir ve 10-yıllık böbrek sağkalım oranı %76'dır.

Bunun tersine, bebeklik ve erken çocukluk döneminde ortaya çıkan otozomal resesif polikistik böbrek hastalığı (ARPKD) daha hızlı ilerlemektedir. Çocuklara ortalama 8,7 yaşında teşhis konulur ve 19,3 yaşında böbrek replasman tedavisine ihtiyaç duyulur. 10-yıllık böbrek sağkalım oranı yalnızca %66'dır.

Glomerüler hastalıklar açısından, IgA nefropatisi olan hastaların tanı sırasındaki ortalama yaşı 40,4 idi ve eGFR'leri 40mL/dk/1,73m2'ye düşmüştü. Neredeyse yarısında (%48) 10 yıl içinde üremi gelişti ve klinik deneme süresi yalnızca 4 yıldı.

Membranöz nefropati orta yaşlı ve yaşlı kişilerde görülme eğilimindedir. Tanı anındaki ortanca yaş 56,8'dir. eGFR hala 67,4mL/dak/1,73m2'dir. 10-yıllık böbrek hayatta kalma oranı %77'dir. Klinik deneme süresi penceresi 11,2 yıldır. Mezangial proliferatif nefrit/C3 glomerülopatinin (MPGN/C3G) de genel prognozu kötüdür ve 10-yıllık renal sağkalım oranı %67'dir.

Kistik fibroz, hiperoksalüri ve diğer nadir böbrek hastalıkları gibi diğer hastalıkların da farklı ilerlemeleri vardır. Genel olarak, nadir böbrek hastalığı olan RaDaR hastalarında 5 yıl içinde ölüm riski genel popülasyonun iki katından fazladır ve diyaliz hastalarında ölüm riski genel popülasyonun dört katıdır. Ancak evre 3-5 kronik böbrek hastalığı olan, tarama yapılmamış hastalarla karşılaştırıldığında, nadir böbrek hastalığı olan hastaların ölüm riski %58 daha düşüktü.

Nadir böbrek hastalıkları, yaygın kronik böbrek hastalıklarından farklı tanı ve tedavi stratejileri gerektirir

RaDaR'ın geniş örnek verilerine dayanan bu çalışma, 28 nadir böbrek hastalığında böbrek fonksiyonundaki düşüş oranı, böbrek yetmezliği riski ve ölüm riski hakkında güvenilir tahminler sağlıyor.

Sonuçlar genel olarak nadir böbrek hastalığı olan hastaların genel kronik böbrek hastalığı popülasyonundan çok farklı olduğunu göstermektedir: 5 yıl içinde üremiye ilerleme riskleri daha yüksektir, ancak daha uzun yaşarlar ve diyaliz tedavisiyle daha yüksek oranda hayatta kalırlar. yani Toplam popülasyonun büyük bir kısmı renal replasman tedavisine ihtiyaç duyuyor.

Çalışma, özellikle 65 yaş altı kişilerde, nadir böbrek hastalığı olan hastaların, tarama yapılmayan kronik böbrek hastalığı olan hastalardan daha hızlı ilerlediğini ve mevcut böbrek yetmezliği risk modellerinin bu hastaların prognozunu doğru bir şekilde tahmin edemediğini ortaya çıkardı.

Farklı nadir böbrek hastalıkları arasındaki prognozdaki heterojenlik, net bir teşhisin klinik değerini vurgulamaktadır: yalnızca tedavi kararlarını bilgilendirmekle kalmaz, aynı zamanda prognozun değerlendirilmesine ve yeni tedavilere en çok ihtiyaç duyan hastalıkların ve alt grupların tanımlanmasına da olanak tanır. Araştırma sonuçları, hastaların bilinçli kararlar almasına yardımcı olur, yöneticilere ve tıbbi hizmet sağlayıcılara karar vermeleri için bir referans sağlar ve ayrıca araştırmacıların klinik çalışmalar tasarlamasına da temel sağlayabilir.

Veriler aynı zamanda mevcut tedavilerin etkinliği ve hastalığın seyri sırasında müdahalenin optimal zamanlaması hakkında da fikir verebilir. Örneğin, sistinozlu hastalara sıklıkla genç yaşta (ortalama 1,9 yıl) tanı konulur ve böbrek fonksiyonları nispeten iyidir. Sistin ilaçlarıyla tedaviden sonra böbrek yetmezliğindeki ortalama yaş, tedavi öncesindeki yaklaşık 9 yıla kıyasla 15,4 yıla yükseldi. yaş. Ancak araştırmalar, böbrek fonksiyonunu korumada daha etkili yeni tedaviler bulma ihtiyacını vurguluyor.

Buna karşılık, ANCA ile ilişkili vasküliti olan hastaların başvuru anında eGFR'si zaten düşüktü, ancak bu kohortta böbrek fonksiyonu yavaş yavaş azaldı, bu da muhtemelen mevcut tedavilerin etkinliğini yansıtıyordu. IgA nefropatisinin klinik araştırmalarının zaman penceresi çok kısadır; bu durum, eğer çalışma uzun yıllardan beri tanı konmuş ve böbrek fonksiyonları iyi korunmuş hastaları içeriyorsa, hafif hastalığı olan nadir hastaların yanlışlıkla seçilebileceğini ve bunun sonucunda böbrek fonksiyonlarında azalmaya yol açabileceğini düşündürmektedir. ilaç etkisi tespitinin hassasiyeti.

Bu nedenle, her hastalığın gözlemlenen seyir özellikleri, erken tanıyı, hastalığın ilerlemesi sırasında böbrek fonksiyonunun kurtarılmasını veya korunmasını veya uzun süreli tedavinin olumsuz etkilerini azaltmayı en iyi şekilde hedefleyen yeni müdahaleleri gerektirebilir.

Çalışmada ayrıca ODPKD, IgA nefropatisi, MPGN/C3G ve FSGS'de kadın hastaların tanı anında daha genç olduğu ve eGFR'nin daha yüksek olduğu gözlemlendi. Böbrek yetmezliğinin ortanca yaşı her iki cinsiyette de benzerdi, ancak kadınların üremiye ilerlemesi daha uzun sürdü.

Bu, sağlık sistemiyle daha fazla temas nedeniyle erken yetişkin kadınlarda erken teşhisin bir yansıması olabilir. Bu nedenle, gelecekte bu nadir böbrek hastalıklarına yönelik erken tarama stratejileri uygulamaya konulursa, bunların daha çok erkek popülasyonunu hedeflemesi gerekebilir.

Özetle, Lancet'in bu çalışması, 28 nadir böbrek hastalığında böbrek fonksiyonundaki düşüş oranı, böbrek yetmezliği riski ve ölüm riski hakkında güvenilir tahminler sağlamak için büyük ölçekli verileri kullanıyor.

Seçilmemiş kronik böbrek hastalığı popülasyonunda, böbrek yetmezliğinden önce ölüm yaygın bir olumsuz sonuçtur, oysa nadir böbrek hastalığı olan hastalarda hayatta kalma daha iyidir ve böbrek yetmezliği insidansı çok daha yüksektir.

Bu, kronik böbrek hastalığı olan büyük popülasyonda kardiyovasküler riski ve diğer ölüm nedenlerini azaltmaya yönelik stratejilerin önemli olmasına rağmen, böbrek yetmezliğinin büyük bir kısmının, kardiyovasküler risk azaltma ilerlemesi ile önlenemeyen çeşitli nadir böbrek hastalıklarına atfedilebileceği anlamına gelir.

Bu nedenle, nadir böbrek hastalığı olan hastalar, daha sık görülen nedenlere bağlı olarak kronik böbrek hastalığından ayırt edilmeli, erken sevkin, net tanının ve böbrek yetmezliğinin ilerlemesini yavaşlatmak için nadir böbrek hastalığına yönelik spesifik tedavilere duyulan ihtiyacın önemi vurgulanmalıdır. Nadir hastalıkların tedavi ihtiyacının başarılı bir şekilde karşılanması, böbrek replasman tedavisine olan ihtiyacın azaltılmasında büyük ve yararlı bir etkiye sahip olabilir ve böylece sağlık sistemine ekonomik faydalar sağlanabilir.

Özetle, bu çalışma, başlangıçta çeşitli nadir böbrek hastalıkları olan hastaların doğal seyir özelliklerini ortaya çıkarmak için Birleşik Krallık Ulusal Nadir Böbrek Hastalığı Kayıtlarından elde edilen verileri kullanmış ve böbrek yetmezliği riskinin, yaygın kronik böbrek hastalığı olan hastalara göre çok daha yüksek olduğunu bulmuştur. hayatta kalma oranları da beklenmedik derecede yüksekti.

Bu keşif, gelecekte daha fazla hedefe yönelik araştırmalar ve kişiselleştirilmiş tanı ve tedavi stratejilerinin geliştirilmesi için önemli ipuçları ve yönler sağlamakta ve nadir böbrek hastalıkları olan hastaların prognozunun iyileştirilmesi açısından büyük önem taşımaktadır.

RaDaR gibi kayıt çalışmalarının örneklem boyutunu genişletmeye devam etmesini, daha fazla nadir böbrek hastalığı türünü içermesini, daha derinlemesine katmanlı analizler yürütmesini ve doğru risk tahmini ile kişiselleştirilmiş teşhis ve tedavi için daha fazla gerçek dünya kanıtı toplamasını bekliyoruz. Aynı zamanda, tüm toplumu nadir böbrek hastalıklarının önlenmesi ve tedavisine dikkat etmeye ve desteklemeye, daha fazla hasta için temel araştırma, ilaç geliştirme, tarama tanısı, standardize tedavi vb. yatırımları artırmaya çağırıyor. tıbbi ilerlemelerden faydalanabilir ve hastalıktan bir an önce kurtulabilirsiniz. , daha iyi bir yaşamın tadını çıkarma hakkı.

Cistanche Böbrek Hastalığını Nasıl Tedavi Ediyor?

Cistanchedahil olmak üzere çeşitli sağlık durumlarını tedavi etmek için yüzyıllardır kullanılan geleneksel bir Çin bitkisel ilacıdır.böbrekhastalık. Kurutulmuş saplarından elde edilirCistancheDeserticolaÇin ve Moğolistan çöllerine özgü bir bitki. Cistanche'nin ana aktif bileşenleri şunlardır:feniletanoidglikozitler, ekinekozit, VeakteozitBöbrek sağlığı üzerinde faydalı etkileri olduğu tespit edilmiştir.

Böbrek hastalığı olarak da bilinen böbrek hastalığı, böbreklerin düzgün çalışmadığı bir durumu ifade eder. Bu, vücutta atık ürünlerin ve toksinlerin birikmesine neden olarak çeşitli semptomlara ve komplikasyonlara yol açabilir. Cistanche, çeşitli mekanizmalar yoluyla böbrek hastalığının tedavisine yardımcı olabilir.

İlk olarak, cistanche'nin idrar söktürücü özelliklere sahip olduğu, yani idrar üretimini artırabileceği ve atık ürünlerin vücuttan atılmasına yardımcı olabileceği bulunmuştur. Bu, böbrekler üzerindeki yükü hafifletmeye ve toksinlerin birikmesini önlemeye yardımcı olabilir. Cistanche, idrar söktürmeyi teşvik ederek, böbrek hastalığının yaygın bir komplikasyonu olan yüksek tansiyonun azaltılmasına da yardımcı olabilir.

Ayrıca cistanche'nin antioksidan etkilere sahip olduğu da gösterilmiştir. Serbest radikallerin üretimi ile vücudun antioksidan savunması arasındaki dengesizliğin neden olduğu oksidatif stres, böbrek hastalığının ilerlemesinde önemli bir rol oynar. Serbest radikalleri nötralize etmeye ve Oksidatif stresi azaltmaya yardımcı olur, böylece böbrekleri hasardan korur. Cistanche'de bulunan feniletanoid glikozitler, serbest radikalleri temizlemede ve lipit peroksidasyonunu engellemede özellikle etkili olmuştur.

Ek olarak cistanche'nin anti-inflamatuar etkilere sahip olduğu bulunmuştur. Enflamasyon, böbrek hastalığının gelişmesinde ve ilerlemesinde bir diğer önemli faktördür. Cistanche'nin antiinflamatuar özellikleri, proinflamatuar sitokinlerin üretimini azaltmaya yardımcı olur ve inflamasyonun zorunlu yollarının aktivasyonunu engeller, böylece böbreklerdeki inflamasyonu hafifletir.

Ayrıca cistanche'nin immünomodülatör etkilere sahip olduğu gösterilmiştir. Böbrek hastalığında bağışıklık sistemi düzensizleşebilir, bu da aşırı inflamasyona ve doku hasarına yol açabilir. Cistanche, T hücreleri ve makrofajlar gibi bağışıklık hücrelerinin üretimini ve aktivitesini modüle ederek bağışıklık tepkisinin düzenlenmesine yardımcı olur. Bu bağışıklık düzenlemesi iltihabın azaltılmasına ve böbreklerde daha fazla hasarın önlenmesine yardımcı olur.

Ayrıca cistanche'in böbrek tüplerinin hücrelerle yenilenmesini teşvik ederek böbrek fonksiyonunu iyileştirdiği bulunmuştur. Böbrek tübüler epitel hücreleri, atık ürünlerin ve elektrolitlerin filtrelenmesinde ve yeniden emilmesinde çok önemli bir rol oynar. Böbrek hastalığında bu hücreler hasar görebilir ve böbrek fonksiyonlarının zarar görmesine neden olabilir. Cistanche'nin bu hücrelerin yenilenmesini destekleme yeteneği, uygun böbrek fonksiyonunun yeniden sağlanmasına ve genel böbrek sağlığının iyileştirilmesine yardımcı olur.

Böbrekler üzerindeki bu doğrudan etkilerinin yanı sıra cistanche'nin vücuttaki diğer organ ve sistemler üzerinde de faydalı etkileri olduğu bulunmuştur. Sağlığa yönelik bu bütünsel yaklaşım, böbrek hastalığında özellikle önemlidir, çünkü bu durum genellikle birden fazla organı ve sistemi etkiler. Böbrek hastalığından yaygın olarak etkilenen karaciğer, kalp ve kan damarları üzerinde koruyucu etkileri olduğu gösterilmiştir. Cistanche, bu organların sağlığını geliştirerek genel böbrek fonksiyonunun iyileştirilmesine ve daha fazla komplikasyonun önlenmesine yardımcı olur.

Sonuç olarak cistanche, yüzyıllardır böbrek hastalığını tedavi etmek için kullanılan geleneksel bir Çin bitkisel ilacıdır. Aktif bileşenleri idrar söktürücü, antioksidan, antiinflamatuar, immünomodülatör ve rejeneratif etkilere sahiptir ve böbrek fonksiyonunu iyileştirmeye ve böbrekleri daha fazla hasardan korumaya yardımcı olur. Cistanche'nin diğer organlar ve sistemler üzerinde faydalı etkileri vardır, bu da onu böbrek hastalığının tedavisinde bütünsel bir yaklaşım haline getirir.