Pediatrik Adrenal Yetmezlik: Zorluklar ve Çözümler Ⅱ

Genetik Bozukluklar ve Adrenal Yetmezlik Açısından Artan Risk Altındaki Diğer Durumlar

Kolesterol biyosentezi bozuklukları arasında Smith-Lemli-Opitz sendromu23 vardır; burada mikrosefali, mikrognati, düşük konumlu arkaya dönük kulaklar, ikinci ve üçüncü ayak parmaklarında sindaktili ve atipik genital organ nadiren de olsa AI ile birleşebilir; bu otozomal resesif hastalık, kusurlu 7-dehidrokolesterol redüktazdan kaynaklanır, dolayısıyla yüksek 7-dehidrokolesterol tanı koydurucudur. Lizozomal asit lipaz A eksikliğinde24 AI,böbreküstü beziesterleşmiş lipitlerin birikmesi sonucu; İnfantil formda, yani Wolman hastalığında, hepatik fibrozis ve malabsorbsiyonla birlikte hepatosplenomegali, sebelipaz alfa gibi enzim replasman tedavisi ile tedavi edilmediği takdirde yaşamın ilk yılında ölüme neden olur.25

Adrenal gelişimX'e bağlı doğuştan bozulmuş olabiliradrenal hipoplazi(AHC),13,26 kusurlu nükleer reseptör DAX-1'nin neden olduğu bir bozukluk olup, vakaların yaklaşık yarısında bebeklik döneminde tuz kaybeden AI ile ortaya çıkar, ancak daha sonra çocukluk veya ergenlik döneminde aşağıdaki diğer iki temel özellik ile birlikte ortaya çıkar: hipogonadotropik hipogonadizm ve bozulmuş spermatogenez. İki sendrom birleşiyoradrenal hipoplaziintrauterin büyüme kısıtlaması (IUGR) olan: CDKN1C fonksiyon kazanımı mutasyonlarının neden olduğu IMAGe sendromunda27, metafiz displazisi ve genitoüriner anomalilerle birlikte ortaya çıkan IUGR ve AI; MIRAGE sendromu28 bunun yerine SAMD9'daki fonksiyon kazanımı mutasyonlarının bir sonucu olarak yüksek mortalite oranlarına sahip miyelodisplazi, enfeksiyonlar, genital anormallikler ve enteropati ile karakterize edilir.

Wecistanche Destek Hizmeti-Çin'deki en büyük cistanche ihracatçısı:

E-posta:wallence.suen@wecistanche.com

Whatsapp/Tel:+86 15292862950

Daha Fazla Özellik İçin Alışveriş Yapın Detaylar:

https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop

BÖBREK ENFEKSİYONU İÇİN %25 EKİNAKOSİT VE %9 AKTEOSİT İÇEREN DOĞAL ORGANİK CISTANCHE EKSTRESİ ALIN

Diğer bazı durumlarda AI, ACTH direncinden kaynaklanmaktadır. Ailesel Glukokortikoid Eksikliği tip 1 (FGD1)13,29 ve tip 2 (FGD2)30, kusurlu ACTH reseptöründen (MC2R) veya onun aksesuar proteini MRAP'tan kaynaklanır ve her ikisi de erken glukokortikoid yetmezliği (hipoglisemi, uzamış sarılık) ve belirgin hiperpigmentasyon ile ortaya çıkar; ACTH seviyeleri yüksek kalsa da genellikle kortizol replasman tedavisine mükemmel bir yanıt alınır.

Allgrove veya Triple-A Sendromunda13,31 kusurlu Aladin proteini (alacrimia-achalasiaadrenal yetmezliğinin kısaltması), birincil ACTH direncine yol açaradrenal yetmezlikakalazya ve lakrimasyonun yokluğu ile birlikte, sıklıkla periferik, merkezi veya otonomik nörolojik fonksiyon bozuklukları ile birliktedir. Fenotipik olarak mikrosefali, boy kısalığı ve ciltte hiperpigmentasyon ile karakterize otozom resesif bir durumdur.32,33

AI ile ilişkili metabolik bozukluklar arasında yer alan Sfingozin-1-Fosfat Liyaz (SGPL1) Eksikliği34, steroide dirençli nefrotik sendrom, primer hipotiroidizm, inmemiş testisler, nörolojik bozukluk, lenfopeni, iktiyoz gibi çeşitli özelliklere sahip bir sfingolipidozdur; ilginç bir şekilde, AI'den önce nefrotik sendromun geliştiği durumlarda, AI'nin glukokortikoid tedavisi ile maskelenmesi mümkündür.

Adrenolökodistrofi (ALD)35-37, çok uzun zincirli yağ asitlerinin (VLCFA) birikiminin neredeyse tüm organları etkilediği hatalı ABCD1'e bağlı X'e bağlı resesif bir proksimal beta-oksidasyon bozukluğudur.tüm vakalarda adrenal bezdiğer dokular arasında. Hastaların çoğunda ilerleyici nörolojik bozukluk görülür, ancak bazılarında AI tek (yaklaşık %10) veya ilk belirtidir, bu nedenle erkek çocuklarda açıklanamayan her AI, ALD'yi teşhis etmek ve düşük VLCFA'lı bir diyet yoluyla serebral tutulumu azaltmak için plazma VLCFA değerlendirmesi almalıdır (Lorenzo's yağı) ve allojenik kemik iliği nakli.Erken hastalık-Değişken tedaviler geliştirildi. Gen terapisi, değiştirilmiş hücreleri hastanın kan dolaşımına yeniden aşılayan bir lentiviral vektör yoluyla hematopoietik kök hücrelere ABCD1 geninin yeni fonksiyonel kopyalarını ekler. Son denemeler cesaret verici sonuçlar veriyor.38

Peroksin genlerindeki (PEX) mutasyonların neden olduğu Zellweger sendromunda peroksizomlar yoktur ve hastalık neonatal dönemde ortaya çıkar ve yaşamın ilk yılından sonra düşük hayatta kalma oranları vardır. Son olarak, mitokondriyal bozuklukların ara sıra AI geliştirdiği tanımlanmıştır: Pearson sendromu (sideroblastik anemi,pankreas fonksiyon bozukluğu), MELAS sendromu (inme benzeri ataklarla seyreden ensefalopati) ve Kearns-Sayre sendromu (dış oftalmopleji, kalp bloğu, retinal pigment değişiklikleri) bu sınıfa aittir.39

Otoimmün patogenez (Addison hastalığı), en yaygın mekanizma olduğu ergenler ve yetişkinlerin aksine, çocuklarda primer AI vakalarının yaklaşık %15'ini oluşturur; bu çocukların yarısında başka bez tutulumu da mevcuttur. İki sendrom spesifik kombinasyonları tanır: Otoimmün Poliglandüler Sendrom Tip 1'de (APS1 veya APECED)40 kusurlu otoimmün düzenleyici AIRE AI, hipoparatiroidizm, hipogonadizm, malabsorbsiyon, kronik mukokutanöz kandidiyazise neden olur; APS2 genellikle yaşamın ilerleyen dönemlerinde (üçüncü - dördüncü dekat) AI, tiroidit ve tip 1 diyabet (T1DM) ile ortaya çıkar. 21-hidroksilaz enzimine karşı antikorlar APS'nin ayırt edici özelliğidir.

Genetik bir bozukluğun yanı sıra, otoimmün koşullar ile otoimmün primer AI arasında güçlü bir bağlantı kurulmuştur; ikincisine sahip hastaların %50'sinden fazlasında ayrıca bir veya daha fazla başka otoimmün endokrin bozukluk vardır; Öte yandan, T1DM, otoimmün tiroidit veya Graves hastalığı olan yalnızca birkaç hastada AI gelişir. Örnek olarak, T1DM'li 629 hasta üzerinde yapılan bir çalışmada yalnızca 11'inde (%1,7) 21-hidroksilaz otoantikorları görüldü ve bunların üçünde AI vardı.41 Bununla birlikte, bu hastaların bir durum için yüksek risk altında olduğu kabul edilmelidir. potansiyel olarak ölümcül olmasına rağmen teşhis ve tedavisi kolay; bu nedenle, en azından vakaların %80'inde AI geliştirdiği gözlemlenen DQ8 HLA ile DRB*0404 HLA alelleri ile ilişkiliyse önemli ölçüde ilişkili olan T1DM'li hastalarda otoimmün AI taraması yapılması mantıklıdır; ayrıca 21- hidroksilaz otoantikorları pozitif.42

İmmünolojik bozulmayla ilgili olarak, çölyak hastalığıyla olan bağlantı iyice kurulmuş: çölyak hastalarında AI riski 11-kat artarken, bir çalışmada AI'li 76 hastadan 6'sında çölyak hastalığı vardı; bu nedenle karşılıklı değerlendirme yapılmalıdır. bu hastalara verilmiştir.43,44

Subklinik Adrenal Yetmezlik

Subklinik AI, pediatrik bir endokrinolog için özellikle sinsi bir zorluktur. Bu, Addison hastalığının, 21-hidroksilaz otoantikorlarının zaten tespit edilebilir olduğu ancak belirgin semptomların henüz mevcut olmadığı klinik öncesi aşamasını temsil eder. 21-hidroksilaz otoantikor pozitifliği, çocuklarda yetişkinlere göre daha fazla aşikar AI gelişme riski taşır: bir çalışmada, ortalama altı yıllık takip döneminde tahmini risk çocuklarda %100 iken yetişkinlerde %32 olmuştur. .45 Olarakadrenal krizPotansiyel olarak ölümcül bir durum olduğundan, subklinik AI'nın tanınması ve yeterli şekilde yönetilmesi önemlidir.

Tanım gereği asemptomatik olmasına rağmen, subklinik AI yorgunluk, uyuşukluk, gastrointestinal semptomlar (bulantı, kusma, ishal, kabızlık) ve hipotansiyon gibi spesifik olmayan semptomlarla ortaya çıkabilir; Fiziksel veya psikososyal stresler bazen bu semptomları şiddetlendirebilir. Semptomlar olmadığında diğer otoimmün endokrinopatilerle birlikte görülmesi sayesinde subklinik AI tespit edilebilir.46

21-hidroksilaz otoantikor titresi, otoimmün aktivitenin bir belirteci olarak kabul edilir ve hastalığın ilerlemesi ile ilişkilidir.47 Hastalığın gelişimi için rapor edilen diğer risk faktörleri arasında genç yaş, erkek cinsiyet, hipopar atiroidizm veya kandidiyazın birlikte bulunması, artan renin aktivitesi veya değişmiş synacthen testinin başlangıçtaki kortizol ve ACTH değerleri normal.45 ACTH yüksekliğinin 2 yıl içinde klinik aşamaya ilerlemenin en iyi göstergesi olduğu rapor edilmiştir (%94 duyarlılık ve %78 özgüllük).48

Subklinik AI hastalarının yönetimi serum kortizol, ACTH, renin ölçümü ve synacthen testini içermelidir. Normalse kortizol ve ACTH 12-18 ayda bir tekrarlanmalı, synacthen testi ise iki yılda bir tekrarlanmalıdır. Synacthen test sonuçları normalin altına geldikten sonra, ACTH aralıkta kalırsa her 6-9 ayda bir, ACTH yükselmişse altı ayda bir kortizol ve ACTH değerlendirilmelidir.49 İkinci durumda hidrokortizon tedavisine başlanmalıdır.19 Bu strateji bu durumu önleyecektir. akut krizleri hafifletebilir ve muhtemelen spesifik olmayan semptomlar bildiren hastaların yaşam kalitesini artırabilir.

Teşhis

AI şüphesi olan stabil bir hastanın laboratuvar değerlendirmesi, sabahın erken saatlerinde (sabah 6 ile 8 arasında) serum kortizol ve ACTH ölçümlerinin birleşimiyle başlamalıdır (Şekil 2)

Şekil 2 Adrenal yetmezlik için tanısal algoritma

Hasta bir çocuğun kapsamlı incelemesine sıklıkla dahil edilmesine rağmen, tek bir kortizol değerinin yorumlanması genellikle zordur: sirkadiyen kortizol ritmi oldukça değişkendir ve sabah zirvesi tahmin edilemez; AI tanısı alan çocuklarda sabah kortizol seviyeleri 706 nmol/L'ye (97. yüzdelik dilim) kadar değişebilir; ekzojen östrojenler gibi çeşitli faktörler, serbest kortizol/kortizol bağlayıcı globulin veya albümine bağlı kortizol oranını etkileyerek toplam serum kortizol değerlerini değiştirebilir.7

Spesifik kortizol tahlili tipine bağlı olarak da önemli değişkenlik gözlenmektedir; bu nedenle referans aralıklarının laboratuvarla kontrol edilmesi önerilir. Kütle spektrometresi analizi ve yeni platform yöntemleri (Roche Diagnostics Elecsys Cortisol II)50 daha fazla özgüllüğe sahiptir çünkü standart immünolojik testlerden daha düşük kortizol konsantrasyonlarını tespit eder.15 Normal veya düşük ACTH düzeylerine sahip düşük serum kortizol CAI ile uyumludur. Bu gibi durumlarda, 3 µg/dL'nin (83 nmol/L) altındaki sabah serum kortizol düzeyleri AI'yi en iyi şekilde öngörürken, 13 µg/dL'den (365 nmol/L) yüksek değerler bunu dışlama eğilimindedir.51 Çoğu durumda bu nedenle, Tanı için dinamik bir test gereklidir ve orta değerler durumunda hipotalamik-hipofiz-adrenal (HPA) eksenini değerlendirmek için uygulamaya konmuştur.5

İnsülin tolerans testi (ITT), hipogliseminin mükemmel bir HPA ekseni aktivasyonuyla sonuçlanması nedeniyle CAI tanısı için altın standart olarak kabul edilir; ayrıca KPHD şüphesi olan hastalarda eş zamanlı büyüme hormonu değerlendirmesine olanak sağlar. Serum kortizolü başlangıçta ve 0,1 UI/Kg regüler insülinin intravenöz uygulanmasından 15, 30, 45, 60, 90 ve 120 dakika sonra ölçülür; serum şekeri %50 veya 2,2 mmol/L'nin (40 mg/dL) altına düşerse test geçerlidir.52 CAI tanısı şu şekilde konur:<20 µg/dL (550 nmol/L) cortisol value at its peak.15 Hypoglycemic seizures and hypokalemia (due to glucose infusion) are the main risks of this test so it is contraindicated in case of a history of seizures or cardiovascular disease.

Glukagon stimülasyon testi (GST, 30 µg/Kg'dan 1 mg'a kadar im glukagon ve 180 dakika boyunca her 30 dakikada bir kortizol ölçümleri) hem CAI hem de büyüme hormonu eksikliğinin değerlendirilmesine izin verir, ancak sık görülen gastrointestinal yan etkiler ve zayıf spesifiklik ile karakterizedir.8

Metyrapone bir 11-hidroksilaz inhibitörüdür, dolayısıyla kortizol sentezini azaltır ve ACTH salınımı üzerindeki negatif geri bildirimini ortadan kaldırır. Gece boyunca yapılan metirapon testi, gece yarısı 30 mg/Kg metiraponun oral olarak uygulanmasına ve ertesi sabah 11-deoksikortizol ölçümüne dayanmaktadır: CAI durumunda seviyesi 7 µg/dL'ye (200 nmol/L) ulaşmayacaktır. ). Ancak bu test, biradrenal krizbu yüzden nadiren gerçekleştirilir.

Güvenlik profilleri ve doğrulukları göz önüne alındığında, tetrakosactrin (Synacthen®) veya kosintropin (Cortrosyn®) gibi kortikotropin analogları birinci basamak stimülasyon testleri olarak önerilmektedir. Bununla birlikte, yakın zamanda ortaya çıkan veya orta derecede ACTH eksikliği durumunda yanlış negatif sonuçlar olasıdır.adrenal atrofi. Standart doz kısa synacthen testi (SDSST), başlangıçta ve 30 ve 60 dakika sonra serum kortizol ölçümü ile 250 µg Synacthen flakon uygulamasına dayanmaktadır. Zirve kortizol seviyesi ise CAI tanısı konur<16 µg/dL (440 nmol/ L), or excluded if >39 µg/dL (1076 nmol/L). Bununla birlikte, hem yeni platform immünolojik testi hem de kütle spektrometresi serum kortizol testleri için eşik değerleri 13,5 ila 14,9 mcg/dL'dir (373 ila 412 nmol/L).53 250 µg Synacthen dozu, 500 katı olduğundan fizyolojik üstü bir uyarıcı olarak kabul edilir. maksimum kortizol tepkisini tetiklediği bildirilen minimum ACTH dozundan daha yüksek (500 ng/1.73 m2). Düşük doz kısa synacthen testi (LDSST), iki yaşından büyük çocuklarda daha duyarlı bir birinci basamak test olarak kullanılmaya başlanmıştır.54 Önerilen doz, 250 µg sulandırılarak elde edilen solüsyonun 1 mL'sinde bulunan 1 µg55'tir. µg flakonu 250 mL saline ekleyin. Serum kortizol düzeyi daha sonra başlangıçta ve 30 dakika sonra ölçülür ve aşağıdaki durumlarda CAI tanısı konur:<16 µg/dL (440 nmol/L), otherwise ruling it out if >22 µg/dL (660 nmol/L). Bu eşik değerleri kullanıldığında, LDSST çocuklarda SDSST'den daha kesindir ve ROC eğrisinin altında 0,99 (%95 CI 0,98–1.00) ​​alan bulunur.56 LDSST, akut hasta hastalar, hipofiz bezinin akut bozuklukları veya cerrahi veya radyasyon tedavisi ve bozulmuş uyku-uyanıklık döngüsü. Belirsiz LDSST sonucu olan hastalar ITT veya metirapon testi ile daha fazla çalışılmalıdır.

Son olarak CRH testi, 1 µg/Kg insan CRH (Ferring®) uygulamasını temel alır ve ikincil AI'yi üçüncül AI'den ayırt edebilir ancak eşikleri hâlâ kesin olarak tanımlanmamıştır.57

CAI tanısı konulduktan sonra, diğer hipofiz hormonları da değerlendirilmeli (prolaktin, IGF1, LH, FSH, fT4, TSH) ve neoplastik veya infiltratif süreçleri dışlamak için hipofiz bölgesinin MRG'si yapılmalıdır.

Öncelikadrenal yetmezlik(PAI) should be suspected in case of low serum cortisol with elevated ACTH levels. When hypocortisolemia has been confirmed, ACTH levels >66 pmol/L veya üst sınırın iki katından daha büyük olması PAI'yi en iyi şekilde öngörür. Bununla birlikte, tanı için her zaman doğrulayıcı bir dinamik test önerilir.19 Bu hastalarda bildirilen standart ve düşük doz SST arasındaki karşılaştırılabilir doğruluk göz önüne alındığında, en uygun test olarak SDSST önerilmektedir.58 Ayrıca, şüpheli PAI vakalarına plazma renin aktivitesi veya Mineralokortikoid eksikliğini değerlendirmek için doğrudan renin ve aldosteron değerlendirmesi.

Onaylanmış PAI'nin etiyolojik incelemesi, 21-hidroksilaz antikorlarının değerlendirilmesiyle başlamalıdır: pozitifse ayırıcı tanı Addison hastalığını ve APS1 veya APS2'yi içerecektir. Adrenal otoantikor negatif hastalar bunun yerine 17- hidroksiprogesteron ölçülerek CAH, VLCFA değerlendirilerek ALD (genç erkekse) ve endemikse tüberküloz açısından taranmalıdır;adrenal bezlergörüntüleme, enfeksiyonu, kanamayı veya tümörü dışlamak için incelemeyi tamamlayacaktır.6

Birçok ülkede KAH için evrensel yenidoğan taraması halihazırda uygulanıyor ve zamanında replasman tedavisine izin veriyor, bazal tükürük kortizol ve tükürük kortizon ölçümleri gelecekte CAI taramasını iyileştirebilir: bu teknik basit, uygun maliyetli ve bağlayıcı proteinlerden bağımsızdır. 15

Tedavi

Adrenal yetmezliği olan tüm hastaların uzun süreli glukokortikoid replasman tedavisine ihtiyacı vardır. PAI'li bireylerin ayrıca mineralokortikoid replasman tedavisine ve gerektiğinde tuz alımına ihtiyacı vardır (Tablo 4). Aksi takdirde kılavuzlar androjen replasmanını önermemektedir.5,9,19

Oral hidrokortizon, yarılanma ömrünün kısa olması, plazma konsantrasyonundaki hızlı zirve, düşük etki gücü ve prednizolon ve deksametazona göre daha az yan etki göstermesi nedeniyle çocuklarda ilk tercih edilen replasman tedavisidir.5,8 Endojen üretime bağlı olarak doz replasman rejimleri, 7,5 ila 15 mg/m2/gün, iki, üç veya dört doza bölünür.19 İlk ve en büyük doz, uyku bozukluklarından kaçınmak için uyanırken, sonraki öğleden sonra erken saatlerde alınmalıdır. Küçük ve sık dozlama, kortizol sekresyonunun fizyolojik ritmini taklit eder, ancak ilacın alınmasından sonra yüksek pik kortizol düzeyleri ve dozlar arasında uzun süreli hipokortizolemi dönemleri anlatılmaktadır.8,9 Bazı çocuklarda düşük kortizol konsantrasyonları ve kortizol yetersizliği semptomları (örn. yorgunluk, mide bulantısı) görülür. Dozajdaki değişikliklere rağmen baş ağrısı). Bu hasta grubu, Chronocort® ve Plenadren® gibi değiştirilmiş salımlı bir hidrokortizon formülasyonunun kullanılmasından yararlanabilir. Yetişkinler için onaylanmış Plenadren®, hızla salınan bir hidrokortizon kaplamasından ve ardından tablet merkezinden yavaş bir hidrokortizon salınmasından oluşur. 5 ve 20 mg'lık tabletler halinde mevcuttur. Park ve arkadaşları çocuklarda Plenadren® kullanarak daha düzgün kortizol profilleri ve normal büyüme ve kilo alma paternleri ortaya koymuşlardır.59 Birkaç vakada, insülin pompası teknolojisi kullanılarak hidrokortizonun sürekli deri altı infüzyonunun seçilmiş hastalar için uygulanabilir, iyi tolere edilen ve güvenli bir seçenek olduğu kanıtlanmıştır. geleneksel tedaviye zayıf yanıt veren hastalar.19

Glukokortikoid tedavisinin izlenmesi büyüme, kilo alımı ve refah durumuna dayanmaktadır. Kortizol ölçümleri, günlük dozlar ile hasta semptomları arasında tutarsızlık olduğu durumlar dışında genellikle yararlı değildir.15 Hidrokortizon ile Rifampisin, Fenitoin, Karbamazepin gibi CYP3A4 indükleyicilerinin eş zamanlı kullanımı, artan dozda glukokortikoid gerektirir. Tersine, CYP3A4'ün inhibisyonu hidrokortizon metabolizmasını bozar.5

Hastanın normal bir renin-anjiyotensin-aldosteron eksenine ve dolayısıyla normal aldosteron sekresyonuna ve CAI'ye sahip olması durumunda mineralokortikoid replasmanı gereksizdir. Bunun aksine, PAI'li ve aldosteron eksikliği doğrulanmış hastaların, bir miktar mineralokortikoid aktivitesi olan hidrokortizon ile birlikte verildiğinde 0,1–{0,2 mg/gün dozajında ​​fludrokortizona ihtiyacı vardır. Değiştirme için diğer sentetik glukokortikoidleri kullanırken daha yüksek fludrokortizon dozlarına ihtiyaç duyulabilir. Bir yaşından küçük bebeklere, diyetle nispeten düşük sodyum alımları ve böbreklerin mineralokortikoidlere karşı göreceli direnci nedeniyle sodyum klorür takviyesi yapılmalıdır. Doz günlük olarak yaklaşık 1 gramdır (17 mEq).19

Cerrahi ve anestezi, ameliyat öncesi, ameliyat sırası ve ameliyat sonrası dönemlerde glukokortikoid ihtiyacını artırır (Tablo 4). AI'lı tüm çocuklara indüksiyon sırasında intravenöz dozda hidrokortizon uygulanmalıdır (genel anestezi altında küçük veya büyük ameliyatlar için 2 mg/kg). Küçük işlemler veya sedasyon için çocuğa sabahları ağızdan çift doz hidrokortizon verilmelidir.60

Adrenal kriz yaşamı tehdit eden bir durumdur, tedavisi derhal uygulandığında etkilidir ve hiçbir nedenle geciktirilmemelidir. Hidrokortizon mümkün olan en kısa sürede 4 mg/kg intravenöz bolus şeklinde uygulanmalı ve ardından stabilizasyona kadar 2 mg/kg/gün sürekli infüzyonla uygulanmalıdır. Alternatif olarak, her dört saatte bir intravenöz veya intramüsküler olarak bolus olarak uygulanabilir. Periferik venöz erişimin zor olduğu durumlarda intramüsküler yol ilk tercih olarak kullanılmalıdır. Hipotansiyonu önlemek için, 20 mL/kg'lık bir dozda bolus normal salin 0%9 verilmelidir; şok için bir saat içinde toplam 60 mL/kg'a kadar tekrarlayabilir. Hipoglisemi varsa %10 dekstroz 5 mL/kg dozunda uygulanmalıdır.5,19,61,62

Patients with AI require additional doses of glucocorticoids in case of physiologic stress such as illness or surgical procedures to avoid an adrenal crisis. Home management of illness with a fever (>38 derece), kusma veya ishal, ağızdan alınan normal dozun iki ila üç katına çıkarılmasına dayanmaktadır. Çocuğun oral tedaviyi tolere edememesi durumunda intramüsküler hidrokortizon enjeksiyonu uygulanmalıdır (Tablo 4).

Bakıcıların ve hastaların (eğer ergenlerse) eğitimi adrenal krizi önlemek için çok önemlidir. Adrenal krizin belirti ve semptomlarını tanımalı ve hastalık günü kurallarını içeren bir steroid acil durum kartı almalıdırlar. Reçete yazan doktorlar ek oral glukokortikoid sağlamalı ve hidrokortizonun acil kendi kendine enjeksiyonu konusunda yeterli eğitim sağlamalıdır.

Referanslar

1. Charmandari E, Nicolaides N, Chrousos G. Adrenal yetmezlik.Lanset. 2021;383(9935):2152–2167. doi:10.1016/S0140-6736(13) 61684-0

2. Beyaz bilgisayar. Adrenokortikal yetmezlik. İçinde:Nelson Pediatri Ders Kitabı. Elsevier.2019:11575–11617. 

3. Beyaz bilgisayar. Adrenal bezin fizyolojisi.Nelson Pediatri Ders Kitabı. Elsevier.2019. 

4. Butler G, Kirk J. Adrenal bez bozuklukları. İçinde:Pediatrik Endokrinoloji ve Diyabet. Oxford Üniversitesi Yayınları.2020:274–288. 

5. Patti G, Guzzeti C, Di Iorgi N, Loche S. Çocuklarda ve ergenlerde merkezi adrenal yetmezlik.En İyi Uygulama Res Clin Endocrinol Metab. 2018;32(4):425–444. doi:10.1016/j. beem.2018.03.012

6. Martin Grace J, Dineen R, Sherlock M, Thompson CJ. Adrenal yetmezlik: fizyoloji, klinik sunum ve tanısal zorluklar.Klinik Chim Acta. 2020;505:78–91. doi:10.1016/j.cca.2020.01.029

7. Shaunak M, Blair JC, Davies JH. Tek bir kortizol ölçümü nasıl yorumlanır?Arch Dis Çocuk Eğitim Uygulaması. 2020;105:347–351. doi:10.1136/archdischild-2019-318431

8. Park J, Didi M, Blair J. Çocukluk ve ergenlik döneminde adrenal yetmezliğin tanı ve tedavisi.Arch Dis Çocuk. 2016;101:860–865. doi:10.1136/archdischild-2015-308799

9. Husebye ES, Pearce SH, Krone NP, Kämpe O. Adrenal yetmezlik.Lanset. 2021;397:613–629. doi:10.1016/S0140-6736(21)00136-7

10. Speiser P, Aziziz R, Baskin L, ve diğerleri. Steroid 21-hidroksilaz eksikliğine bağlı konjenital adrenal hiperplazi: Endokrin Topluluğu klinik uygulama kılavuzu.J Klinik Endokrinol Metab. 2010;95 (9):4133–4160. doi:10.1210/jc.2009-2631

Wecistanche Destek Hizmeti-Çin'deki en büyük cistanche ihracatçısı:

E-posta:wallence.suen@wecistanche.com

Whatsapp/Tel:+86 15292862950

Daha Fazla Özellik İçin Alışveriş Yapın Detaylar:

https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop

BÖBREK ENFEKSİYONU İÇİN %25 EKİNAKOSİT VE %9 AKTEOSİT İÇEREN DOĞAL ORGANİK CISTANCHE EKSTRESİ ALIN